ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Уильям Ф. Фридман (William F. Friedman)



Общие положения



Частота встречаемости. Сердечно-сосудистые нарушения встречаются приблизительно у 1 % всех живых новорожденных.
При раннем распознавании порока точная диагностика анатомических аномалий в настоящее время не вызывает затруднений, и большинство детей удается спасти с помощью медикаментозного или хирургического лечения.

Врожденные пороки сердца в целом чаще встречаются у новорожденных мужского пола. В то же время для отдельных дефектов специфична половая предрасположенность. Так, открытый артериальный проток и дефект межпредсердной перегородки преобладает у женщин, а клапанный стеноз устья аорты, врожденная аневризма синуса Вальсальвы, коарктация аорты, тетрада Фалло и транспозиция магистральных артерий — у мужчин.

Этиология. Врожденные нарушения сердечно-сосудистой системы, как правило, являются результатом неправильного эмбрионального развития сердца или неспособности прогрессивного развития его структур по достижении ранних стадий. Пороки развития являются обычно следствием воздействия целого ряда генетических и окружающих факторов. Лишь в редких случаях удается выделить какую-либо одну причину (табл. 185-1).

Единичная генная мутация (гл. 57) может быть причиной наследственных форм дефекта межпредсердной перегородки, пролапса левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана, дефекта межжелудочковой перегородки, врожденной блокады сердца, обратного расположения всех внутренних органов, в том числе и сердца, комбинации надклапанного стеноза аорты и периферического стеноза легочного ствола, а также синдромов Нунан, Эллиса — Ван-Кревельда и Картагенера. В табл. 185-1 представлен перечень синдромов, при которых сердечно-сосудистые аномалии являются следствием плейотропных .дефектов отдельных генов или больших хромосомных аберраций. В то же время известные хромосомные аберрации и генные мутации являются причиной лишь менее 10% всех пороков сердца.



Таблица 185-1. Синдромы, сопровождающиеся поражением сердечно-сосудистой системы

Синдромы, сопровождающиеся поражением сердечно-¬сосудистой системы





Тот факт, что из пары монозиготных близнецов врожденный порок сердца может иметь место лишь у одного, свидетельствует о том, что в большинстве случаев наследование сердечно-сосудистых аномалий имеет непростую природу. По данным исследования семей, частота врожденных заболеваний сердца у ближайших родственников (сиблингов) пациентов с указанными расстройствами в 2—5 раз выше по сравнению с общей популяцией. У большинства лиц с изолированными пороками сердца семейный анамнез не отягощен и набор хромосом не изменен. В связи с этим лишь в редких случаях имеет смысл отговаривать родителей, ребенок которых страдает пороком сердца, иметь еще одного ребенка. Малая вероятность повторного рождения ребенка с пороком сердца и возрастающая эффективность лечения болезней сердца обычно позволяют рекомендовать родителям положительно решить вопрос о рождении второго ребенка. Если, однако, у двух или более членов семьи имеется порок сердца, то риск рождения больного ребенка значительно повышается. В связи с этим прежде, чем давать заключение о безопасности повторных родов и рекомендации родителям, необходимо подробно уточнить семейный анамнез. Если удается установить, что наследование порока имеет доминантный или рецессивный характер в соответствии с законом Менделя, то риск рождения ребенка с пороком при повторных беременностях можно предсказать довольно точно (гл. 57).

Профилактика. Эффективность профилактических программ будет зависеть от того, удастся ли установить причины большинства аномалий сердечно-сосудистой системы. В настоящее время доступной стала эффективная вакцина против краснухи. Иммунизация детей этой вакциной приведет к уменьшению заболеваемости краснухой матерей, а следовательно, уменьшит частоту краснушных поражений сердца у детей. Строгая проверка в экспериментах на животных всех новых медикаментозных препаратов позволит снизить вероятность повторения талидомидиновой трагедии, выявив, какие из них могут оказывать тератогенное действие на ранних сроках беременности. В связи с этим ни один из медикаментозных препаратов не следует принимать во время беременности без предварительной консультации с врачом. Врачи в свою очередь должны быть информированы о том, какие препараты обладают тератогенными свойствами, а также о том, безопасность каких из них не установлена. Кроме того, правильное использование радиологического оборудования и методов защиты половых желез и плода от избыточного облучения позволяет уменьшить воздействие этого фактора, являющегося потенциальной причиной врожденных дефектов.

Наличие порока сердца как одного из компонентов множественного поражения систем органов при синдромах Дауна, Тернера и трисомии 13—15 (Д|) и 17—18 (Е) (см. гл. 60) может быть заподозрено у беременной с высоким риском указаных заболеваний на основании результатов исследования фетальных клеток, полученных при аминоцентезе или биопсии ворсин хориона. Кроме того, выявление в полученных клетках ферментативных нарушений, характерных для болезни Гурлер, гомоцистинурии или болезни накопления гликогена типа II, также позволяет прогнозировать развитие у ребенка поражения сердца.



Фетальное и промежуточное кровообращение



У плода имеется один круг кровообращения. При этом сосуды легких составляют часть системного русла, не выделяясь в обособленное звено. Тяжелые пороки развития сердца могут не проявляться до рождения и не угрожать жизни плода до тех пор, пока одна из камер сердца способна перекачивать кровь из крупных вен в аорту. Кровь из нижней полой вены через овальное отверстие попадает в левое предсердие. Значительная часть крови, попадающей в правый желудочек, минует нерасправленные легкие, представляющие собой область высокого сопротивления, и через открытый артериальный проток поступает в нисходящую аорту. У плода легочные артерии и артериолы окружены жидкостью, имеют относительно толстые стенки и небольшой просвет, напоминая поэтому системные артерии такого же диаметра.

В норме при рождении это единое кровообращение разделяется на два обособленных круга. Расправление легких при первом вдохе приводит к снижению легочного сосудистого сопротивления. Легочные сосуды новорожденного, которые до последнего момента были окружены жидкостью, внезапно оказываются в воздушной среде, в результате чего внесосудистое давление понижается. Новые сосуды открываются, а просвет функционировавших ранее сосудов расширяется. Понижается давление в легочных артериях, увеличивается легочный кровоток. Это происходит прежде всего вследствие легочной артериальной вазодилатации, основной причиной которой служит повышение напряжения кислорода в крови. Перевязка пупочных сосудов означает прекращение плацентарного кровообращения, характеризовавшегося низким сосудистым сопротивлением. В результате повышается системное сосудистое сопротивление. Повышение легочного кровотока сопровождается увеличением притока крови в левое предсердие, а соответственно, и возрастанием давления в нем. В свою очередь повышение давления в левом предсердии способствует закрытию овального отверстия. Замена планцентарного механизма оксигенации крови на легочный вызывает внезапное повышение напряжения кислорода в артериальной крови, что в совокупности с изменением местного содержания простагландинов индуцирует констрикцию артериального протока. Его полное анатомическое закрытие происходит в течение последующих нескольких дней.

Легочная гипертензия. Легочная гипертензия обычно сопутствует многим врожденным поражениям сердца. Составление легочного сосудистого русла выступает в качестве главного фактора, определяющего клинические проявления того или иного порока, а также во многом и вероятность успеха предполагаемого хирургического вмешательства. Подъем легочного артериального давления является следствием интенсификации легочного кровотока и повышения сосудистого сопротивления легких. Последнее может наблюдаться при возрастании сосудистого тонуса. Однако обычно к повышению сопротивления сосудов легких приводят обструктивные, облитерирующие структурные изменения сосудов легких. К счастью, большинство врожденных пороков сердца поддается хирургической коррекции, и лишь несколько изолированных или комбинированных аномалий в силу своих физиологических или анатомических особенностей не могут быть устранены оперативным путем. Более того, в последние годы был достигнут заметный прогресс в совершенствовании методов хирургического лечения новорожденных и детей раннего возраста и углубилось понимание того, что больных с риском формирования обструктивного поражения сосудов легких необходимо оперировать как можно раньше. Все это позволит уменьшить количество детей старшего возраста и взрослых, у которых обструктивное поражение сосудов легких является следствием позднего оперативного вмешательства или прогрессирования обструкции сосудов легких после полного устранения анатомического дефекта в детстве.

Как и в других участках сосудистого русла, давление в легочной артерии определяется как произведение объема крови, протекающего через нее в единицу времени, на сопротивление кровотоку. Уравнивание давлений в большом и малом круге кровообращения имеет место в том случае, если между двумя крупными артериями или обоими желудочками имеется широкое соединение, но обструкция полулунных клапанов отсутствует. Легочное сосудистое сопротивление рассчитывается как изменение транспульмонального давления на единицу кровотока (гл. 180). При увеличении кровотока раскрывшиеся ранее сосуды растягиваются, одновременно открываются дополнительные. В результате расчетное сосудистое сопротивление понижается. Таким образом, при здоровом легочном сосудистом русле значительное повышение давления происходит только тогда, когда во много раз увеличивается кровоток. У большинства больных с врожденными пороками сердца и легочной гипертензией причина патологически высокого сосудистого сопротивления локализуется главным образом на уровне легочных артериол.

Причины обструктивного поражения сосудов легких остаются неизвестными, несмотря на то, что доказана патогенетическая роль таких факторов, как усиление легочного кровотока, повышение артериального и венозного легочного давления, полицитемии, системной гипоксии, ацидоза и нарушения бронхиального кровообращения. Сочетание обструкции легочных сосудов с пороком сердца существенно повышает риск неблагоприятного исхода у многих больных уже в самом начале жизни. Лишь некоторые из них доживают до взрослого возраста. Особенно высок риск формирования тяжелой обструкции сосудов легких у больных с врожденными пороками сердца синего типа, такими как полная транспозиция магистральных артерий, общий желудочек, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка без легочного стеноза и артериального ствола. К другим состояниям, при которых происходит быстрое прогрессирование обструкции легочных сосудов, относятся большие дефекты межжелудочковой перегородки и (реже) тяжелые дефекты атриовентрикулярного канала и врожденные шунты «слева направо» у лиц, попадающих в высокогорные районы или страдающих синдромом Дауна.

Скорость прогрессирования обструктивного поражения сосудов легких у больных, пороки сердца у которых сформировались одновременно или почти одновременно, может быть различна. И хотя генетические факторы могут способствовать ускорению этого процесса, доказательством чего служит явное быстрое прогрессирование поражения сосудов легких у лиц с врожденными пороками сердца и трисомией 21, целый ряд пре- и постнатальных обстоятельств, оказывая влияние на сосудистое русло легких, может по крайней мере частично замедлить течение заболевания. Таким образом, состояние сосудистого русла легких можно определить количественно, учитывая не только диаметр просвета и толщину сосудистой стенки, но и число артериальных сосудов, участвующих в формировании легочного круга кровообращения. Становление сосудистого русла проксимально и на уровне терминальных бронхиол (преацинарные и интраацинарные сосуды соответственно) начинается еще до рождения. В частности, диаметр и количество интраацинарных сосудов начинают увеличиваться на поздних сроках внутриутробной жизни, что продолжается на протяжении всего детства, сопровождаясь минимальным разрастанием мышечного слоя сосудистой стенки. Последующее увеличение общей площади поперечного сечения легочного артериального русла создает условия для постепенного увеличения сердечного выброса без сопутствующего возрастания давления и сопротивления в легочной артерии. Если, однако, имеющийся порок сердца препятствует росту и ветвлению этих наиболее периферических артерий, то наблюдается повышение легочного сосудистого сопротивления, причиной которого прежде всего считается недостаточное развитие интраацинарного легочного кровообращения и возникающая вторично морфологическая облитерация сосудов. Последняя описана Heath и Edwards, разработавшими систему градации облитерации, и подразумевает анатомические изменения, включая утолщение срединного слоя сосудистой стенки, пролиферацию, гиалинизацию и фиброз интимы, ангиоматозные и плексиформные поражения, а в конечном итоге некроз артериальной стенки.

Поскольку наличие обструктивного поражения сосудов легких может выступать в качестве фактора, от которого в значительной степени зависит целесообразность выполнения операции, у больных с легочной гипертензией очень важно количественно оценить легочный кровоток и сопротивление сосудов легких, а также сопоставить полученные данные с соответствующими параметрами системного кровообращения. Кроме того, необходимо оценить лабильность сосудистого сопротивления легких. Заметное снижение сопротивления на фоне внутривенной инфузии толазолина или ингаляции кислорода свидетельствует о том, что тонус сосудов способен меняться и после успешной операции можно ожидать устранения гипертензии. Ликвидация патологических сообщений между правыми и левыми отделами сердца приводит к прекращению сброса крови в значительных количествах «слева направо». Это в свою очередь также может сопровождаться снижением давления в легочной артерии вследствие ограничения легочного кровотока. Напротив, при закрытии внутрисердечных сообщений, сопровождающихся сбросом крови в обоих направлениях или преимущественно «справа налево», у больных с высоким легочным сосудистым сопротивлением или обструктивной легочной гипертензией эффект может быть незначительным или полностью отсутствовать, а операционная летальность может быть высокой. Подобный феномен у пациентов с обширными коммуникациями между двумя кругами кровообращения на уровне аорты и легочной артерии, желудочков или предсердий получил название реакции Эйзенменгера.

Риск смерти во время родов или в ближайшем послеродовом периоде высок у беременных женщин, страдающих обструктивным поражением сосудов легких, независимо от того, проводилась его хирургическая коррекция или нет. Причина высокой смертности в этой группе пациентов ясна не до конца. Особенно высокая смертность отмечена у пациентов, которым выполняют кесарево сечение, хотя подобная операция представляет собой значительно меньший стресс для сердечно-сосудистой системы, чем самостоятельные роды и прохождение плода через влагалище. Независимо от того, какой вариант родов избран, необходимо следовать простым правилам: постоянно проводить ингаляцию кислорода и не использовать ингаляционные анестетики. Во время родов и в раннем послеоперационном периоде следует периодически контролировать напряжение газов в артериальной крови и, если возможно, системное артериальное давление и давление в легочной артерии.

Некоторые врачи рекомендуют у женщин с обструктивным поражением сосудов легких выполнять аборты на ранних сроках, так как беременность у них сопряжена с высоким риском. Все эти женщины должны быть консультированы специалистами, и им следует объяснить потенциальные опасности беременности и родов и возможность предохранения от зачатия. Следует избегать использовать внутриматочные контрацептивы, поскольку это связано с риском кровотечения и присоединения инфекции. Назначать пероральные контрацептивы также противопоказано, так как они способствуют развитию тромбоза сосудов легких. Предпочтение следует отдавать барьерным методам предотвращения беременности. Значительно безопаснее предотвратить беременность у этих пациенток, чем проводить у них во время беременности, схваток, родов и в послеродовом периоде специфическое лечение и профилактику потенциальных осложнений.

Отдельные врожденные пороки сердца, сопровождающиеся большим сбросом крови «слева направо», клинически проявляются гиперкинетическим вариантом легочной гипертензии. У больных со значительным сбросом крови «справа налево» наблюдаются цианоз, полицитемия и изменение фаланг пальцев по типу барабанных палочек (гл. 27). При регистрации кривой яремного венозного пульса выявляется доминирующая волна а, что свидетельствует о большой силе сокращения правого предсердия вследствие уменьшения податливости правого желудочка. В ряде случаев удается зарегистрировать широкие систолические волны с—v, что позволяет заподозрить недостаточность правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. При этом визуально определяется заметное смещение грудной клетки вверх по парастернальной линии в области расположения артерии. При аускультации прослушивается мягкий систолический шум изгнания крови в легочную артерию, следующий за громким тоном изгнания, заметную акцентуацию легочного компонента II тона сердца, а также IV тон сердца. Кроме того, можно различить диастолический шум недостаточности клапанов легочного ствола, имеющий затухающий характер. Электрокардиографически выявляется гипертрофия правого желудочка. При рентгенологическом исследовании обращают на себя внимание расширение правого желудочка, явное расширение легочного ствола, усиление сосудистого рисунка в области корня легких и обеднение периферического сосудистого русла легких. Локализация лежащего в основе указанных изменений порока сердца может быть установлена с помощью двухпроекционной и допплеровской эхокардиографии и/или катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии (гл. 180). У больных с выраженным цианозом при локализации шунта на уровне желудочков или аортолегочного соединения давление в правых отделах сердца практически идентично системному артериальному давлению. Однако у больных с межпредсердным шунтированием крови давление в правых отделах сердца обычно ниже системного. Ни один из известных специфических методов лечения при обструктивном поражении сосудов легких не является абсолютно эффективным.



Циркуляторные шунты



Несмотря на то что у здоровых людей в постнатальном периоде через большой и легочный круг кровообращения протекают одинаковые объемы крови, сосудистое сопротивление в круге системной циркуляции приблизительно в 6 раз больше, чем в легочном. Это проявляется более высокими величинами системного артериального давления и систолического давления в левом желудочке. Высокое конечно-диастолическое давление в левом желудочке и высокое среднее давление в левом предсердии свидетельствуют о малой податливости левого желудочка. Вследствие этого при наличии патологического сообщения между отделами сердца кровь движется из левых отделов в правые. Направление и величина шунтирующего кровотока зависят от размеров дефекта и величин давления с обеих сторон. Шунтирование крови «справа налево» происходит, если на каком-то уровне в правых отделах сердца имеется обструктивное поражение: например, стеноз правого атриовентрикулярного отверстия или атрезия .правого предсердножелудочкового (трехстворчатого) клапана, клапанный или инфундибулярный стеноз легочного ствола, высокое легочное сосудистое сопротивление. Другим неотъемлемым признаком шунта «справа налево» является системное смешивание венозной и артериализированной крови, как в случае полного аномального отхождения легочных вен, при наличии общего предсердия или общего желудочка или незаращенного артериального протока. Другим обязательным элементом этих пороков служит системная рециркуляция венозной крови, что имеет место у больных с транспозицией магистральных артерий. Локализацию, направление и величину сброса крови «справа налево» можно определить во время инвазивных гемодинамических исследований, измеряя долю венозной и артериальной крови на различных уровнях внутрисердечного кровообращения методом разведения индикатора и с помощью ангиокардиографии, как описано в гл. 180.

Клинические проявления сброса крови «справа налево». Цианоз и полицитемия. Эти признаки обсуждаются в гл. 27.

«Барабанные палочки». Характерным следствием артериальной гипоксии является расширение и утолщение терминальных фаланг пальцев конечностей. Одновременно ногти приобретают вид часовых стекол. Эти изменения сопровождаются увеличением количества капилляров, усилением кровотока через раскрывшиеся артериовенозные соустья, разрастанием соединительной ткани.

Приступы гипоксии. У детей, страдающих некоторыми пороками сердца синего типа, в частности с тетрадой Фалло, резкое сокращение легочного кровотока вызывает внезапное усиление цианоза. Эти приступы могут сопровождаться судорогами и даже закончиться смертью больного. Провоцируют их изменение внутрисосудистого объема крови, колебания Рсо, и рН артериальной крови, внезапное снижение системного или повышение легочного сосудистого сопротивления, быстрое нарастание тяжести обструкции оттоку крови из правого желудочка, а также усиление сократимости гипертрофированных мышц выносящего правожелудочкового тракта или уменьшение полости правого желудочка при тахикардии. В подобных случаях ребенку необходимо придать коленно-локтевое положение, назначить ингаляцию кислорода, внутривенное введение жидкости и раствора бикарбоната натрия для коррекции возникшего ацидоза. Дополнительный положительный эффект может оказать введение ряда лекарственных препаратов, например морфина, стимуляторов ?-адренорецепторов (таких как мезатон), повышающих периферическое сопротивление и уменьшающих сброс крови «справа налево». Использование ??адреноблокаторов приводит к увеличению желудочкового объема вследствие уменьшения частоты сердечных сокращений и устранению инфундибулярной обструкции благодаря снижению сократимости миокарда.

Пациенты, страдающие пороками сердца синего типа, в частности тетрадой Фалло, для облегчения одышки после физического напряжения обычно занимают' положение на корточках, согнувшись вперед. При этом, видимо, повышается насыщение артериальной крови кислородом за счет возрастания системного сосудистого сопротивления, а следовательно, уменьшения сброса крови «справа налево» и накопления не насыщенной кислородом крови в нижних конечностях. Кроме того, при этом повышается системный венозный возврат крови и, как результат, активизируется легочный кровоток.

«Парадоксальные» эмболии и абсцессы мозга. У больных с врожденными пороками сердца синего типа венозная кровь минует обычную фильтрацию в легких. В связи с этим эмболы, образовавшиеся в венозной системе, могут непосредственно попадать в системное кровообращение. У пациентов с тяжелым цианозом или полицитемией часто развивается окклюзирующее микроциркуляторное поражение центральной нервной системы. Кроме того, у них отмечается предрасположенность к образованию абсцессов мозга (2—4 % больных).

Нарушение роста. Врожденные пороки сердца синего и в меньшей степени белого типа часто сопровождаются физическим недоразвитием и замедлением полового созревания ребенка. Реже наблюдается отставание в умственном развитии. К возможным причинам отставания в росте относятся недостаточное питание, тканевая гипоксия, снижение периферического кровотока, гиперметаболическое состояние, хроническая декомпенсация функции сердца, генетические и эндокринные факторы, частые инфекции верхних и нижних дыхательных путей.



Отдельные пороки сердца



К настоящему времени предложено несколько классификаций врожденных нарушений сердечно-сосудистой системы, в основу которых были положены гемодинамические, анатомические и рентгенографические признаки. В табл. 185-2 представлена классификация пороков сердца, учитывающая общие варианты клинических проявлений, функциональные изменения и локализацию первичного врожденного дефекта.



Таблица 185-2. Классификация врожденных пороков сердца



Общие пороки сердца

Врожденная коррекция транспозиции магистральных артерий Неправильное положение сердца Врожденная полная блокада сердца



Пороки сердца белого типа, сопровождающиеся сбросом крови «слева направо»

А. Шунт крови на уровне предсердий

1. Дефект межпредсердной перегородки Вторичное отверстие Первичное отверстие Венозный тонус

2. Дефект межпредсердной перегородки в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (митральным стенозом) (синдром Лютамбаше)

3. Частичное аномальное присоединение легочных вен Б. Шунт крови на уровне желудочков

1. Дефект межпредсердной перегородки Узкая часть перегородки Мышечная часть перегородки Перимембранозная часть перегородки Воронкообразная перегородка

2. Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с недостаточностью клапана аорты

3. Дефект межжелудочковой перегородки, сопровождаемый сбросом крови из левого желудочка в правое предсердие В. Сброс крови из основания аорты в правые отделы сердца

1. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы

2. Коронарная артериовенозная фистула

3. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола Г. Сброс крови на аортопульмональном уровне

1. Аортопульмональное окно

2. Открытый артериальный проток Д. Шунтирование крови на нескольких уровнях

1. Полный общий атриовентрикулярный канал

2. Сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и дефекта межпредсердной перегородки

3. Сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и открытого артериального протока



Пороки сердца белого типа, не сопровождающиеся сбросом крови «слева направо»

А. Пороки левых отделов сердца:

1. Врожденная обструкция притоку крови в левое предсердие Стеноз легочной вены

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) Трехпредсердное сердце

2. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность)

Подушкообразный дефект эндокарда Врожденная коррекция транспозиции магистральных артерий Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола Другие: левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан с двойным просветом, врожденные перформации, дополнительные швы с аномальным расположением хорд, врожденное отсутствие хорд или короткие хорды, раздвоение задней створки, парашютообразный левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и др.

3. Первично расширенный фиброэластоз эндокарда

4. Стеноз устья аорты

Стеноз изолированный подклапанный (обструктивная кардиомиопатия) Стеноз аорты клапанный Стеноз аорты надклапанный

5. Недостаточность клапана аорты

6. Коарктация аорты Б. Пороки правых отделов сердца

1. Аномалия Эбштейна, не сопровождающаяся цианозом

2. Стеноз легочного ствола Субинфундибулярный Подклапанный Клапанный Надклапанный

3. Врожденная недостаточность клапана легочной артерии

4. Идиопатическое расширение легочного ствола



Пороки сердца синего типа

А. Легочный кровоток усилен

1. Полная транспозиция магистральных артерий

2. Синдром Тауссиг—Бинга

3. Артериальный ствол

4. Полное аномальное присоединение легочных вен

5. Единственный желудочек без стеноза легочного ствола

6. Общее предсердие

7. Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола и усилением коллатерального артериального кровотока

8. Атрезия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки, но без стеноза легочного ствола

9. Гипоплазия левых отделов сердца (атрезия аорты и левого предсердно-желудочкового клапана) Б. Легочный кровоток не изменен или понижен

1. Атрезия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана

2. Аномалия Эбштейна с шунтированием крови «справа налево» на уровне предсердий

3. Атрезия легочного ствола с интактной межжелудочковой перегородкой

4. Стеноз или атрезия легочного ствола в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада Фалло)

5. Стеноз легочного ствола с шунтированием крови «справа налево»

6. Полная транспозиция магистральных артерий со стенозом легочного ствола

7. Отхождение обоих выносящих сосудов от правого желудочка и стеноз легочного ствола

8. Единственный желудочек и стеноз легочного ствола

9. Артериовенозные свищи легких 10. Сообщение между полыми венами и левым предсердием



В настоящей главе описываются общие пороки сердца, в то время как табл. 185-2 содержит более подробный список. Пороки сердца различают в зависимости от того, приводят они к появлению цианоза или нет. Состояния, не сопровождающиеся цианозом, подразделяют на пороки со сбросом крови «слева направо» или без него. Шунты классифицируют в зависимости от преимущественной локализации сообщения между системным и легочным кровообращением. Ацианотические пороки без шунта подразделяют с учетом локализации дефекта в левых или правых отделах сердца и в области притока или оттока крови. Пороки, сопровождающиеся появлением цианоза, классифицируют на основании данных о состоянии легочного кровотока. Радиологическое исследование интенсивности легочного кровотока позволяет установить причину цианоза: является ли он следствием постоянного смешивания системной и венозной крови (в этом случае легочный кровоток усилен) или результатом уменьшения легочного кровотока.

Пороки, затрагивающие сердце в целом. Врожденная коррекция транспозиции. Этот порок складывается из двух основных анатомических нарушений: транспозиции восходящего отдела аорты и легочного ствола и инверсии желудочков. Такая анатомическая перестройка обеспечивает функциональную коррекцию порока, поскольку системная венозная кровь поступает в легочный ствол, а артериализированная венозная кровь из легких поступает в аорту. Вены большого круга кровообращения открываются в правое предсердие. Венозная кровь проходит через атриовентрикулярный клапан, представляющий собой нормальный митральный клапан, и попадает в правый «венозный» желудочек. Эта камера сердца выбрасывает кровь в легочный ствол, идущий кзади от восходящего отдела аорты. Оксигенированная кровь возвращается из легких в левое предсердие, откуда она попадает в левый «артериальный» желудочек, проходя через атриовентрикулярный клапан, являющийся нормальным трехстворчатым клапаном. Артериальная кровь выбрасывается из желудка в аорту, которая проходит кпереди от легочного ствола.

У пациентов, врожденная коррекция транспозиции у которых является единственной аномалией, нет каких-либо функциональных расстройств или клиническим симптомов. Однако этот порок часто сочетается с левосторонней аномалией Эбштейна, дефектами трехстворчатого клапана, дефектами межжелудочковой перегородки, препятствием оттоку крови из венозного желудочка и врожденной блокадой сердца. У этих больных обнаруживается акцентрированный одиночный II тон сердца, выслушиваемый во втором межреберье слева, который отражает закрытие клапана аорты, лежащего латерально и кпереди от клапанов легочного ствола. Протяженность предсердно-желудочкового пучка (Гиса) увеличена, что нередко приводит к нарушению атриовентрикулярной проводимости. Рентгенологическая картина характеризуется отсутствием нормального сегмента легочной артерии и гладким углублением по левой супракардиальной границе вследствие смещения восходящего отдела аорты. Смещение аорты, кроме того, можно визуалировать с помощью поперечной эхокардиографии и радиоизотопного сцинтиляционного сканирования центральных отделов кровообращения. Диагностика врожденной коррекции транспозиции основывается на результатах селективной ангиокардиографии.

Аномалии расположения сердца. К аномалиям расположения сердца относят состояния, при которых верхушка сердца находится в правой половине грудной клетки — декстрокардия, по средней линии — мезокардия, или в нормальном положении, т. е. в левой половине грудной клетки, но при этом наблюдается неправильное расположение всех внутренних органов — изолированная левокардия. Для постановки диагноза аномального расположения сердца необходимо знать расположение органов брюшной полости. Например, зеркальная декстрокардия обычно встречается у больных с полным обратным расположением внутренних органов. Такая ситуация чаще встречается у людей, сердце у которых в целом нормальное. Напротив, если декстрокардия не сопровождается полным обратным расположением внутренних органов, то, как правило, у пациента имеются другие пороки сердца. Если сердце занимает свое обычное положение, но внутренние органы инвертированы, также можно выявить серьезные нарушения строения сердца. Более того, в случае промежуточного расположения внутренних органов аспления или полиспления сочетаются со сложными множественными аномалиями сердца, включая комбинированное поражение системных и легочных вен, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, подушкообразные дефекты эндокарда. При аномалиях расположения сердца часто выявляют транспозицию магистральных артерий, а аспления обычно сопровождается наличием двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка. Распознавание этих сложных синдромов очень важно, так как необходимо отличать их от различных пороков сердца синего типа, которые легче, чем аномалии расположения сердца, поддаются хирургической коррекции. Диагностика основана на рентгенографическом обнаружении симметричной тени печени и телец Хоувелла — Джолли и Хейнца в эритроцитах в мазке. Подтверждают диагноз отрицательные или патологические результаты радиоизотопного сканирования селезенки.

Врожденная полная блокада сердца. При внутриутробном развитии предсердно-желудочковый узел и предсердно-желудочковый пучок (Гиса) закладываются как отдельные структуры и объединяются лишь позже. Причиной врожденной полной блокады сердца служит разобщенность предсердной мускулатуры и предсердно-желудочкового узла или предсердно-желудочкового пучка (Гиса) в случае отсутствия предсердно-желудочкового узла. В ряде случаев анатомический разрыв локализуется между предсердно-желудочковым узлом и основной частью предсердно-желудочкового пучка (Гиса) или непосредственно внутри пучка. Факторы, приводящие к врожденной блокаде сердца, в большинстве случаев неизвестны. При этом она встречается у детей без каких-либо других анатомических дефектов сердца. Однако врожденная блокада сердца может быть следствием фетального миокардита, идиопатического кровотечения и некроза с вовлечением проводящей системы сердца, дегенеративных процессов и фиброза, которые в ряде случаев могут быть связаны с трансплацентарным пассажем иммунных комплексов от матери, страдающей системной красной волчанкой. Реже врожденная блокада сердца сопровождается врожденными пороками сердца. Наиболее распространено ее сочетание с корригированной транспозицией магистральных артерий.

Обнаружение при аускультации постоянной брадикардии у плода (частота сердечных сокращений от 40 до 80 в 1 мин), результаты ультразвукового или электронного мониторирования позволяют поставить правильный диагноз. Наиболее высок риск у новорожденных, частота сокращений желудочков у которых не превышает 50 ударов в 1 мин, а частота сокращений предсердий более 150 ударов в 1 мин. Если у подобного ребенка наряду с этими признаками выявлена какая-либо сердечно-сосудистая патология, его шансы на выживание значительно уменьшаются. Дети без симптомов болезни лечения не требуют. При застойной сердечной недостаточности целесообразно проводить дигитализацию независимо от наличия полной блокады сердца.

Изопротеренол и другие адреномиметические препараты, а также атропии не оказывают стойкого положительного эффекта. При застойной сердечной недостаточности и приступах Адамса—Стокса необходимо установление электрокардиостимулятора независимо от возраста ребенка. Первичное лечение ребенка, которому показано установление постоянного эпикардиального электрокардиостимулятора, обычно включает трансвенозное внутрисердечное введение электрода в правый желудочек перед операцией с целью защитить больного от тяжелых нарушений ритма во время вводного наркоза. После имплантации электрокардиостимулятора возникают различные проблемы, обусловленные ростом ребенка и затрагивающие системы отведений: молодой физически активный пациент может повредить хрупкий электрод; продолжительность работы пульсового генератора ограничена. У детей с врожденной полной блокадой сердца, достигшего раннего детского возраста, симптомы болезни обычно отсутствуют до периода позднего детства или подросткового возраста.



Пороки сердца белого типа со сбросом крови «слева направо».

Дефект межпредсердной перегородки. Дефект межпредсердной перегородки достаточно часто встречается у взрослых людей, страдающих врожденным пороком сердца, причем у женщин он выявляется чаще, чем у мужчин. Дефекты типа венозного синуса возникают в верхней части межпредсердной перегородки вблизи впадения верхней полой вены, и их появление нередко сопровождается аномальным соединением легочных вен, исходящих из правого легкого с верхней полой веной и правым предсердием. Чаще всего предсердный дефект захватывает овальную ямку, локализуется в средней части межпредсердной перегородки и носит название порок типа вторичного отверстия. Подобные дефекты не следует путать с незаращением овального отверстия. Анатомическая облитерация овального отверстия, как правило, следует за его функциональным закрытием вскоре после рождения. При этом остаточная, «зондовая», проходимость отверстия рассматривается как вариант нормы. Дефект межпредсердной перегородки означает наличие истинной недостаточности-межпредсердной перегородки с сохранением функциональной и анатомической проходимости дефекта. Аномалии типа первичного отверстия представляют собой вариант подушкообразного дефекта эндокарда, локализующегося непосредственно рядом с предсердно-желудочковыми клапанами, каждый из которых может быть деформирован и неспособен выполнять свою функцию. Иногда они образуют общий предсердно-желудочковый клапан. Этот дефект может также захватывать базальную часть межжелудочковой перегородки. Дефекты типа первичного отверстия обычно встречаются у больных с синдромом Дауна, для которых, однако, более характерны сложные подушкообразные аномалии эндокарда. Термином «синдром Лютамбаше» описывают редкую комбинацию дефекта межпредсердной перегородки и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митрального стеноза). Последний развивается как следствие приобретенного ревматического вальвулита.

Величина сброса крови «слева направо» через дефект межпредсердной перегородки зависит от размеров дефекта, относительной податливости желудочков и величин сосудистого сопротивления легочного и системного кругов кровообращения. Шунт крови «слева направо» приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и повышению легочного кровотока. Сопротивление сосудов легких у детей и лиц молодого возраста с дефектом межпредсердной перегородки обычно нормально или понижено, а объемная нагрузка хорошо переностится, несмотря на то, что легочный кровоток может превышать системный в 3—6 раз.

В первые годы жизни у детей с дефектом межпредсердной перегородки клинических симптомов болезни нет, хотя в ряде случаев можно отметить некоторое физическое недоразвитие и повышенную склонность к инфекциям дыхательных путей. У детей более старшего возраста появляются признаки заболевания органов кровообращения и дыхания. У многих больных в возрасте старше 40 лет возникают предсердные нарушения ритма, легочная артериальная гипертензия, шунтирование крови в обоих направлениях с последующим формированием стойкого шунта «справа налево», сердечная недостаточность. У лиц, постоянно находящихся в условиях гипоксии на больших высотах, легочная гипертензия развивается, как правило, в более раннем возрасте. Такие анамнестические данные, как эпизоды физической слабости, легочная гипертензия и развитие сердечной недостаточности в младенчестве или детстве, позволяют заподозрить у больного наличие дефекта, относящегося к разновидностям подушкообразной трансформации эндокарда.

При физикальном обследовании выявляют выраженный сердечный толчок за счет правого желудочка и пальпируемую пульсацию легочной артерии. I тон сердца может быть не изменен или расщеплен с акцентуацией тона закрытия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Повышенный ток крови через клапан легочного ствола обусловливает возникновение мидсистолического шума изгнания крови. II тон сердца расщеплен широкой паузой и довольно постоянен по отношению к дыхательному циклу, что связано с реципрокными изменениями величины сброса крови «слева направо» и системным венозным притоком в правый желудочек во время дыхания. В связи с этим заполнение правого желудочка остается постоянным, а ударный объем правого желудочка превышает величину ударного объема левого желудочка на протяжении всего дыхательного цикла. При легочной гипертензии расщепление II тона остается связанный с дыхательным циклом, пауза между его составными частями может быть короче. Миддиастолический рычащий шум, слышный в четвертом межреберном промежутке по левой границе грудины, отражает высокий кровоток через правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан. У больных с дефектом типа первичного отверстия признаками сопутствующих недостаточности .правого или левого предсердно-желудочковых клапанов или дефекта межжелудочковой перегородки являются дрожание на верхушке и голосистолический шум.

Указанные физикальные признаки меняются после того, как возросшее легочное сосудистое сопротивление приводит к понижению величины сброса крови «слева направо». Интенсивность как легочного, так и трикуспидального шумов снижается, легочный компонент II тона сердца и тон систолического изгнания акцентируются, оба компонента II тона сердца могут стать расплывчатыми, кроме того, появляется диастолический шум, вызванный недостаточностью клапанов легочного ствола. По мере развития шунта крови «справа налево» формируются «барабанные палочки» и появляется цианоз.

На электрокардиограмме у больных с дефектом типа вторичного отверстия можно обнаружить отклонение электрической оси сердца вправо, а также феномен rSr' в правых грудных отведениях, отражающий замедление активации заднебазальной части межжелудочковой перегородки. В отличие от взрослых у детей часто встречается гипертрофия правого желудочка. У больных с дефектом типа венозного синуса иногда проявляется эктопическая предсердная активность или блокада сердца I степени. Характерным электрокардиографическим признаком у больных с дефектом типа первичного отверстия является нарушение проводимости по правому желудочку, сопровождаемое отклонением электрической оси сердца влево, а также верхней ориентацией и поворотом против часовой стрелки во фронтальной плоскости петли QRS. При каждом из указанных дефектов развития сердца можно обнаружить различные степени гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Выраженность гипертрофии зависит от величины давления в легочном стволе. При этом удлинение интервала Р—R наиболее распространено у лиц с дефектом типа первичного отверстия. При ренгтенографии грудной клетки выявляют расширение теней правого предсердия и желудочка, дилатацию легочного ствола и его ветвей и усиление сосудистого легочного рисунка. Расширение левого предсердия нехарактерно. Во время эхокардиографического обследования пациента следует предпринять попытку непосредственной визуализации дефекта, используя субкостальный правый парастернальный или апикальный доступы. Косвенными признаками выраженной объемной перегрузки правого желудочка являются дилатация легочного ствола и полости правого желудочка, а также переднее систолическое (парадоксальное) или «плоское» смещение межжелудочковой перегородки. У 10—20 % больных с вторичными дефектами обнаруживают пролапс левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Для подушковидных аномалий эндокарда характерны булавовидный (состоящий из трех створок) левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и нарушение соотношений между межжелудочковой перегородкой и клапаном. Важным элементом диагностики недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана (митральной недостаточности) любого происхождения служит допплеровское исследование.

Диагноз может быть подтвержден при катетеризации полостей сердца путем проведения катетера через предсердный дефект. Уровень, где катетер пересекает межпредсердную перегородку, указывает на локализацию венозного синуса, если это имеет место в верхней части тени сердца, или первичного дефекта, если это происходит в более низкой ее части. Величина сброса крови может быть определена повторными изменениями насыщения крови кислородом или серией регистрации кривых разведения индикатора. У людей молодого возраста, несмотря на значительный шунт, давление в правых полостях сердца часто остается нормальным. Легочная артериальная гипертензия более характерна для лиц старшего возраста. При подушкообразном дефекте эндокарда на ангиограммах левого желудочка нередко видна деформация выносящей части левого желудочка по типу «гусиной шеи», что связано с изменением формы передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. При этом также выявляют недостаточность этого клапана. Если насыщение крови верхней полой вены высоко или если катетер попадает в легочные вены непосредственно из правого предсердия, то можно заподозрить дефект типа венозного синуса. В этом случае метод разведения индикатора и селективная ангиография помогают установить количество и локализацию аномальных вен. Частичное аномальное соединение легочных вен, как правило, сопровождается дефектом типа венозного синуса, но может встречаться также и при первичных и вторичных дефектах или же вообще не сопровождаться какими-либо нарушениями межпредсердной перегородки.

Подушковидные аномалии эндокарда, более сложные, чем дефекты типа первичного отверстия, сопровождаются заметной легочной гипертензией и высокой инвалидизацией и смертностью, особенно в раннем детском и детском возрасте. Больные же с дефектами межпредсердной перегородки типа венозного синуса или вторичного отверстия редко умирают раньше пятидесяти лет. Между пятым и шестым десятками лет жизни прогрессивно нарастают симптомы, ведущие к тяжелой инвалидизации. Медикаментозное лечение должно включать быстрое подавление инфекции дыхательных путей, антиаритмические препараты при появлении фибрилляции предсердий или суправентрикулярной тахикардии и мероприятия, рекомендуемые при сердечной недостаточности (гл. 182). Несмотря на то что риск подострого бактериального эндокардита у этих больных невысок, перед стоматологическими вмешательствами целесообразен профилактический прием антибиотиков (см. гл. 188).

Оперативную коррекцию порока лучше всего проводить детям в возрасте от 3 до 6 лет. Однако хирургическое лечение следует рекомендовать всем больным с неосложненным дефектом межпредсердной перегородки, у которых отмечается значительный сброс крови «слева направо», т. е. у кого соотношение легочного и системного кровотока превышает 1,5:1,0. Если риск осложнений мал, то прогноз благоприятен даже у больных в возрасте старше 40 лет при отсутствии у них легочной гипертензии. Дефект ушивают или закрывают с помощью заплатки из синтетического материала в условиях искусственного кровообращения. Детям с клиническими симптомами болезни и сложными подушкообразными дефектами эндокарда требуется выполнение корригирующих операций. Особое внимание при хирургической коррекции подушкообразных дефектов эндокарда следует удалять предсердно-желудочковым клапанам. Для предотвращения выраженной регургитации и развития сердечной недостаточности в послеоперационном периоде при булавовидных, деформированных и функционально неполноценных клапанах необходима их коррекция или замена. У пациентов с подушкообразными дефектами эндокарда высок риск развития во время операции таких осложнений, как полная блокада сердца и стойкая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность). Интраоперационное электрофизиологическое картирование пути прохождения проводящей системы позволяет уменьшить риск послеоперационной блокады сердца. Операция показала больным с небольшими дефектами и незначительным сбросом крови «слева направо» или больным с тяжелым поражением сосудов легких без выраженного шунта «слева направо».

Частичное аномальное соединение легочных вен. Это состояние характеризуется присоединением одной или более легочных вен непосредственно к правому предсердию или к одной из его частей. Частичная транспозиция легочных вен обычно сопровождается дефектом межпредсердной перегородки, как правило, типа венозного синуса. Обычно этот порок затрагивает вены верхней и средней правых долей и верхнюю полую вену. Гемодинамические изменения и данные физикального обследования обычно сходны с таковыми при дефекте межпредсердной перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки. Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть изолированными или сопровождаться другими нарушениями строения и функции сердца. Единичное отверстие чаще всего расположено в мембранной части перегородки, функциональные расстройства зависят прежде всего от размеров отверстия и от состояния легочного сосудистого русла, а не от расположения дефекта. При небольшом дефекте возникает существенный градиент давлений в правом и левом желудочках (болезнь Роже), а во время систолы происходит незначительный сброс крови, ограниченный размерами дефекта. Дефекты больших размеров создают меньшее сопротивление кровотоку. В то же время при значительной величине дефекта оба желудочка гемодинамически функционируют как единая насосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. В подобных случаях величина шунта «слева направо» обратно пропорциональна отношению легочного и системного сосудистого сопротивления. У больных с обширными дефектами и значительным сбросом крови «слева направо» возникает перегрузка левого желудочка, что может привести к развитию левожелудочковой недостаточности. Возможность выживания подобных детей определяется скоростью регрессии фетального легочного кровотока, повышения легочного сосудистого сопротивления или развития вторичной инфундибулярной гипертрофии и обструкции оттоку крови из правого желудочка. К двадцати годам у многих больных с обширным дефектом становится заметным цианоз, являющийся результатом необратимых облитерирующих изменений легочных сосудов с преобладанием шунта «справа налево». Иногда у детей в возрасте около 3 лет возможно спонтанное закрытие небольших и даже значительных дефектов. В других случаях с возрастом по мере роста сердца может произойти относительное уменьшение размеров дефекта межжелудочковой перегородки. ' В редких случаях функциональная неполноценность клапана аорты вследствие недоразвития его створок или пролапса створок в незаращенное отверстие межжелудочковой перегородки может осложнить течение болезни и доминировать в клинической картине дефекта межжелудочковой перегородки.

Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. У больных с небольшими дефектами порок клинически не проявляется. Признаками умеренного сброса крови «слева направо» могут быть лишь непереносимость физической нагрузки и утомляемость. Дети с обширными дефектами часто страдают инфекционными болезнями легких и дыхательных путей, у них замедлен рост и возможно развитие сердечной недостаточности. Однако если ребенок пережил этот период, то вплоть до взрослого состояния выраженность клинических симптомов у него может уменьшаться. У больных с тяжелой обструкцией сосудов легких, достигших взрослого возраста, отмечают одышку при физической нагрузке, загрудинные боли, обмороки и кровохарканье. Развитие шунта «справа налево» приводит к появлению цианоза, «барабанных палочек» и полицитемии.

У больных с дефектами средних размеров выявляют кардиомегалию с сильным левожелудочковым толчком и значительным систологическим дрожанием вдоль нижней части левой границы грудины. II тон сердца нормален или немного расщеплен с умеренной акцентуацией легочного компонента. На верхушке сердца слышится III тон сердца и диастолическое дрожание, отражающие повышенный кровоток через левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан во время быстрого наполнения желудочка. Характерный голосистолический шум появляется во время тока крови через дефект. Лучше всего он выслушивается в области третьего и четвертого межреберий слева от грудины. Он широко иррадиирует на всю прекардиальную область. Кроме того, можно услышать базальный мидсистолический шум изгнания, обусловленный интенсивным током крови через клапан легочного ствола. У больных с обструкцией сосудов легких и небольшим сбросом крови «слева направо» систолическое дрожание и систолический шум могут ослабеть и стать короче или даже полностью исчезнуть, но вместо них появятся заметная прекардиальная пульсация правого желудочка, тон легочного изгнания и мягкий шум систолического изгнания, а также небольшое расщепление II тона сердца с акцентуацией легочного компонента и диастолический шум недостаточности клапана легочного ствола.

О происходящих патофизиологических процессах судят по изменениям электрокардиограммы, относительных рентгенологических размеров и формы обоих желудочков, состоянию легочных полей. У больных с небольшими дефектами электрокардиограмма не изменена-. При значительном сбросе крови «слева направо» видны признаки гипертрофии левого или обоих желудочков.
В случае формирования обструкции сосудов легких развивается гипертрофия правого желудочка. Рентгенограммы при небольших дефектах также могут быть без особенностей. Обширные дефекты характеризуются расширением границ левого предсердия, гипертрофией обоих желудочков, подчеркнутым сегментом легочной артерии и усилением сосудистого легочного рисунка. У больных с обструктивным поражением сосудов легких отмечается относительное обеднение периферического легочного рисунка. М-эхокардиографическим признаком дефекта межжелудочковой перегородки является расширение полостей левого предсердия и желудочка вследствие шунтирования крови. Двухпроекционная эхокардиография позволяет получить изображение межжелудочковой перегородки из нескольких точек.

Приблизительно в 90 % случаев дефект локализуется в перепончатой части межжелудочковой перегородки. Расположение дефекта в самой верхней части перегородки влечет за собой сброс крови из левого желудочка в правое предсердие, так как правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан находится ниже левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Клиническая, электрокардиографическая и рентгенологическая картина у этих пациентов часто не отличается от соответствующих параметров при простом дефекте межжелудочковой перегородки. Тем не менее можно обнаружить расширение полости правого предсердия и другие признаки объемной перегрузки правого желудочка. Диагноз ставится на основании результатов левожелудочковой вентрикулографии. Пролапс створок клапана аорты через дефект межжелудочковой перегородки, расположенный под легочным стволом, или комбинация подбороздчатого дефекта перегородки и недоразвития комиссуры клапана аорты могут привести к формированию недостаточности клапана аорты, которая часто имеет тенденцию к прогрессированию и представляет собой наиболее серьезное гемодинамическое расстройство. В подобных случаях может потребоваться радикальная хирургическая коррекция с протезированием клапана аорты.

Патофизиология единственного или общего желудочка сходна с таковой обширного дефекта межжелудочковой перегородки, хотя эмбриологически эти два порока различны. У больных с единственным желудочком обязательно происходит смешивание системной и легочной венозной крови, однако в случае формирования раздельных потоков крови и повышенного легочного кровотока цианоз мало выражен или полностью отсутствует. С помощью эхокардиографии и ангиографии необходимо дифференцировать обширный дефект межжелудочковой перегородки от единственного желудочка, поскольку оперативная коррекция последнего значительно сложнее.

Риск развития бактериального эндокардита выше у больных с дефектами небольших и средних размеров, чем при обширных дефектах. Тем не менее во всех случаях важно проводить соответствующую профилактику. У детей раннего возраста со значительным сбросом крови «слева направо» застойная недостаточность может быть тяжелой и упорной, несмотря на энергичное медикаментозное лечение. Наилучшие результаты в этой ситуации могут быть достигнуты только после закрытия дефекта. Хирургическое лечение показано детям и взрослым при умеренном или выраженном сбросе крови «слева направо» и соотношении легочного и системного кровотока более 1,5:1,0 или 2,0:1,0 независимо от величины давления в легочном стволе. Операция противопоказана больным с небольшими дефектами и незначительным сбросом крови «слева направо», а также тем, у кого легочное сосудистое сопротивление повышено настолько, что шунт «слева направо» становится невозможным. Действительно, при значительном повышении сопротивления сосудов легких операция связана с большим риском.

Аневризма и свищ синуса аорты. Врожденная аневризма синуса аорты Вальсальвы, в частности правого венечного синуса, встречается редко. Этот порок заключается в разделении, или отсутствии соединения, между .срединным слоем аорты и фиброзным кольцом клапана аорты. Прогрессирующее аневризматическое расширение этой зоны может ничем не проявляться вплоть до достижения больным возраста 30—40 лет, когда может произойти ее прорыв в полость сердца. Как правило, образовавшаяся аортокардиальная фистула открывается в правый желудочек и реже — в правое предсердие.

Интактная аневризма обычно не вызывает каких-либо клинических симптомов или расстройств гемодинамики. Разрыв аневризмы часто происходит внезапно, сопровождается загрудинными болями и формированием постоянного артериовенозного шунта, приводит к объемной перегрузке как правых, так и левых отделов сердца, приводя к развитию сердечной недостаточности. Эту аномалию следует заподозрить у пациентов с недавно возникшими загрудинными болями, симптомами сокращения резервов сердца, при подскакивающем пульсе, громком поверхностном постоянном шуме, усиливающемся в диастолу, когда фистула открывается в правый желудочек, при появлении дрожания вдоль правой или левой нижней парастернальной области. Диагноз может быть поставлен на основании результатов двухпроекционной и допплеровской эхокардиографии и ретроградной грудной аортографии. Оперативное лечение показано больным со значительным сбросом крови «слева направо».

Коронарная артериовенозная фистула. Коронарная артериовенозная фистула — это редкий порок, который, как правило, заключается в наличии соединения между правой венечной артерией и правым предсердием или желудочком. Сброс крови обычно невелик, и миокардиальный кровоток при этом не страдает. К потенциальным осложнениям относятся бактериальный эндокардит, тромбообразование с окклюзией или дистальной эмболизацией, разрыв аневризматически расширенного свища, а в редких случаях — легочная гипертензия и застойная сердечная недостаточность. При обнаружении громкого поверхностного постоянного шума в нижней или средней области границы грудины требуется тщательное обследование больного. Допплеровская эхокардиография позволяет установить локализацию шунта. Если место отхождения фистулы расположено проксимально, то его можно определить с помощью двухпроекционной эхокардиографии. Ретроградная торакальная аортография или коронарная артериография позволяют уточнить размеры и анатомические особенности свищевого хода, который затем можно ушить.

Аномальное отхождение венечной артерии от легочного ствола. Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола встречается довольно редко. После рождения ребенка высокое сосудистое сопротивление легких понижается, перфузия левой венечной артерии из легочного ствола прекращается, и направление кровотока по аномальному сосуду меняется на противоположное. При этом общая перфузия миокарда должна осуществляться за счет правой венечной артерии и может быть достаточной для нормальной двигательной активности только в том случае, если между двумя коронарными руслами разовьются адекватные коллатерали. Обычно в первые 6 мес жизни развиваются инфаркт миокарда и фиброз, что приводит к смерти в течение первого года жизни. Без хирургического лечения до детского возраста или подросткового периода доживают 10—20 % подобных больных. В ряде случаев у детей старшего возраста или взрослых дисфункция сосочковых мышц, пострадавших в результате ишемии или инфаркта, приводит к недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана (митральной недостаточности).

Диагноз аномального отхождения венечной артерии подтверждается электрокардиографическими признаками переднебокового инфаркта миокарда. Ангиография основания аорты или коронарная ангиография позволяют продемонстрировать ретроградное впадение венечного сосуда в легочный ствол и отхождение от аорты единственной правой венечной артерии.

Лучшим методом лечения взрослых больных является операция по наложению венозного трансплантата, выполняющего роль венечной артерии. Исход операции и дальнейший прогноз зависят от степени повреждения миокарда.

Незаращение артериального протока. Артериальный проток представляет собой сосуд, идущий от бифуркации легочного ствола к аорте, к тому ее участку, который находится непосредственно дистальнее левой подключичной артерии. В норме проток закрывается сразу же после рождения под влиянием резкого повышения напряжения кислорода в артериальной крови вслед за началом самостоятельного дыхания, а также под влиянием перераспределения в крови вазоактивных веществ, в частности простагландинов. Пролиферация внутренней оболочки и фиброзной ткани идет постепенно, так что анатомическое закрытие протока полностью заканчивается лишь через несколько месяцев после рождения. Незаращение артериального протока после рождения встречается довольно часто, преимущественно у женщин, у детей, родившихся от женщин, которые в I триместре беременности перенесли краснуху, у недоношенных новорожденных и у детей, родившихся в районах высокогорий. Следует различать незаращение артериального протока у недоношенного новорожденного, у которого отсутствуют нормальные механизмы постнатального закрытия протока вследствие их незрелости, и у доношенного новорожденного, у которого открытый проток представляет собой истинную врожденную аномалию, вызванную скорее всего первичным анатомическим дефектом эластической ткани сосудистой стенки. Иногда незаращение артериального протока может сопровождаться другими пороками, в частности коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, стенозом устья аорты. Проходимость артериального протока может выступать в качестве единственного механизма поддержания легочного или системного кровотока в присутствии таких дефектов, как атрезия легочного ствола или нарушение проходимости дуги аорты.

Величина кровотока через артериальный проток зависит от соотношения давления и сопротивления в большом и малом круге кровообращения, а также от поперечного сечения и длины протока. Чаще всего давление в легочном круге кровообращения нормально, и градиент давлений и сброс крови из аорты в легочный ствол сохраняются на протяжении всего сердечного цикла. При физикальном обследовании можно обнаружить характерное дрожание и постоянный «машинный» шум по левой верхней границе грудины, усиливающийся к концу систолы. Расширение левого предсердия и левого желудочка служит компенсаторным механизмом в ответ на увеличенный венозный возврат. Кроме того, могут возникать шумы при прохождении крови через левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и клапан аорты. При большом или умеренном сбросе крови «слева направо» кровь, протекающая через проток, вызывает увеличение системного пульсового давления и появление подскакивающего пульса на периферических артериях. Указанные изменения гемодинамики проявляются электрокардиографическими признаками гипертрофии левого желудочка, а иногда и левого предсердия, а также высокими восходящей аортой и легочным стволом, усилением кровенаполнения сосудов легких при рентгеновском исследовании. Измерив с помощью эхокардиографии размеры левого предсердия и левого желудочка, можно оценить величину шунта «слева направо».

Диагностирование открытого артериального протока у детей раннего возраста и у лиц с легочной гипертензией или сердечной недостаточностью затруднено. В этих случаях градиент давлений между аортой и легочным стволом понижен или отсутствует, так же как и типичный постоянный шум. Могут выслушиваться только систолический шум изгнания на основании сердца или шум Грэма Стилла. Эти шумы также могут отсутствовать. При тяжелом поражении сосудов легких возникает обратный ток крови по артериальному протоку, в результате чего в нисходящий отдел аорты подмешивается неоксигенированная кровь. Следствием являются цианоз пальцев нижних конечностей и их изменение по типу «барабанных палочек». Этот феномен получил название дифференциальный цианоз.

Широкий артериальный проток может сопровождаться развитием сердечной недостаточности и отека легких у недоношенных детей, однако при рождении ребенка в срок этот порок часто бывает совместим с жизнью и достижением взрослого возраста. Лечение недоношенного новорожденного с симптомами указанных выше расстройств включает либо фармакологическое подавление синтеза простагландинов с помощью индометацина, что приводит к самостоятельному закрытию протока, либо его хирургическую перевязку. Фармакологические методы неэффективны у доношенных новорожденных и у тех детей, у кого открытый проток представляет собой истинную аномалию. Основными причинами смерти взрослых больных с открытым артериальным протоком служат сердечная недостаточность и бактериальный эндокардит, реже — тяжелая обструкция сосудов легких, вызывающая аневризматическое расширение, кальцификацию и разрыв протока.

При отсутствии тяжелого поражения сосудов легких и преобладании сброса крови «справа налево» открытый артериальный проток следует устранить хирургическим путем по меньшей мере у детей в возрасте старше 2 лет. Если у пациента нет сопутствующих заболеваний, степень риска при перевязке или рассечении протока, выполняемых в плановом порядке, не превышает 2 %. Операционный риск также невысок, если имевшаяся у пациента сердечная недостаточность успешно компенсирована перед операцией. После эффективного лечения бактериального эндокардита операцию следует отложить на несколько месяцев, поскольку в течение этого времени сохраняется отечность протока, делающая его легкоранимым и хрупким.



Пороки сердца белого типа без шунтирования крови.

Врожденный стеноз устья аорты (аортальный стеноз). К порокам развития, создающим препятствие выбросу крови из левого желудочка, относятся врожденный клапанный аортальный стеноз, врожденный подклапанный стеноз аорты, врожденный надклапанный стеноз аорты.

Клапанный аортальный стеноз. Клапанный аортальный стеноз представляет собой сравнительно редкую врожденную аномалию сердечно-сосудистой системы. У мужчин встречается в 3—4 раза чаще, чем у женщин. Наличие двух створок у клапана аорты может быть наиболее часто встречающейся врожденной аномалией сердца и всегда распознается в начале жизни. Со временем двустворчатый клапан аорты может стенозироваться или стать источником инфекционного эндокардита и у взрослых больных представлять определенные затруднения в дифференцировании этого процесса от приобретенного ревматического стеноза устья аорты. Часто сопровождается открытым артериальным протоком и коарктацией аорты.

Особенности кровотока, вызванные врожденной деформацией, ригидностью клапана аорты, обычно приводят к утолщению створок клапана, а позже и к их кальцификации. Выраженная обструкция приводит к формированию концентрической гипертрофии стенки левого желудочка и дилатации восходящей аорты.

Особенности гемодинамики обсуждаются в гл. 187. Считается, что при максимальном систолическом градиенте давлений более 70 мм рт. ст. в сочетании с нормальным сердечным выбросом или при эффективном диаметре отверстия клапана аорты менее 0,6 см2 на каждый квадратный метр поверхности тела создаются критические условия для обструкции кровотоку из левого желудочка. У детей и лиц молодого возраста величины сердечного выброса в покое обычно остаются в пределах нормы, но не могут адекватно возрасти во время мышечной работы.

У большинства детей с врожденным стенозом устья аорты симптомы заболевания отсутствуют. При рутинном обследовании, как правило, обнаруживают шум в сердце. Если у ребенка в анамнезе есть указания на утомляемость и появляющуюся во время физической нагрузки одышку, можно заподозрить умеренно выраженную обструкцию. При тяжелой обструкции неспособность левого желудочка увеличить сердечный выброс и поддержать таким образом церебральный кровоток во время физической активности может привести к обморокам, а несоответствие поступления кислорода потребностям в нем миокарда — приступ стенокардии. Если у пациента выявляются симптомы клапанного аортального стеноза, то это означает, что степень стеноза достигает критического значения. В то же время отсутствие клинических симптомов еще не исключает наличия умеренно выраженной обструкции. У пациента с критическим стенозом может наступить внезапная смерть, причиной которой будет служить желудочковая аритмия, вызванная в свою очередь острой ишемией миокарда.

Выраженная обструкция сопровождается появлением сердечного горба за счет высокого толчка левого желудочка и прекардиальным систолическим дрожанием на основании сердца, иррадиирующим в область яремной вырезки и вдоль сонных артерий. Пресистолическое расширение сердца можно обнаружить пальпаторно. При подвижном клапане, в частности в случаях легкого или умеренного стеноза, на верхушке сердца выслушивается типичный систолический аортальный тон изгнания, означающий открытие клапана аорты. Отсроченное закрытие стенозированного клапана аорты приводит к появлению единичного или расщепленного, но с небольшим промежутком II тона сердца. Расщепление может носить парадоксальный характер. Наличие IV тона сердца обусловлено тяжелой обструкцией. Систолический шум появляется по окончании изометрического сокращения левого желудочка. Он имеет ромбовидную форму, громкий, грубый, лучше всего выслушивается на основании сердца. Шум, как и дрожание, иррадиирует в область яремной вырезки и каротидных сосудов, а также на верхушку сердца. Можно выслушать ранний диастолический дующий шум недостаточности клапана аорты. Однако недостаточность клапана аорты проявляется гемодинамически только в том случае, если клапан поражен инфекционным эндокардитом. В ряде случаев у пациентов с врожденным двустворчатым клапаном аорты тяжелая недостаточность клапана аорты может быть доминирующим гемодинамическим расстройством.

Электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка косвенно свидетельствуют о тяжести обструкции. В то же время наличие у больного нормальной или почти нормальной электрокардиограммы не исключает тяжелого стеноза устья аорты, а выявление у пациента «феномена напряжения» левого желудочка обычно указывает на тяжесть этого процесса.

Общие размеры сердца чаще всего остаются в пределах нормы или немного увеличены. Умеренная или тяжелая обструкция сопровождается расширением левого предсердия и формированием концентрической гипертрофии левого желудочка. Выявляют также постстенотическую дилатацию восходящей аорты. При эхокардиографическом исследовании в просвете аорты обнаруживают множественные эксцентрические линии диастолического закрытия, утолщение задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, неполное разделение створок клапана аорты и расширение аорты. Двухпроекционная эхокардиография позволяет изучить морфологию аорты; допплеровская эхокардиография является наиболее точным методом неинвазивной оценки величины обструкции. После того как поставлен клинический диагноз стеноза устья аорты и данные анамнеза, клинического обследования, а также рентгенологического, электрокардиографического и эхокардиографического исследований указывают на наличие тяжелой обструкции, необходима катетеризация полостей сердца. При этом уточняют локализацию и степень обструкции, выявляют сопутствующие пороки развития. При легкой или умеренной обструкции катетеризацию левых отделов сердца следует повторять каждые 5—10 лет, так как стеноз может прогрессировать.

Медикаментозное лечение врожденного аортального клапанного стеноза включает профилактику инфекционного эндокардита, а больным с ограниченным резервом миокарда перед операцией следует назначать сердечные гликозиды, мочегонные средства и ограничивать потребление поваренной соли. При тяжелом стенозе устья аорты, даже если у пациента нет клинических симптомов заболевания, следует избегать напряженной физической активности, а лицам даже со слабо выраженным стенозом не рекомендуется участвовать в спортивных соревнованиях. Решение вопроса об оперативном вмешательстве должно основываться прежде всего на данных о степени тяжести обструкций, а не на выраженности клинических симптомов. Операцию выполняют под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения. У детей без кальцификации клапанов производят разделение спаек. Комиссуротомия может привести к формированию аортальной регургитации, которая в случае прогрессирования требует протезирования клапана. Более того, поскольку после вальвулотомии клапаны остаются деформированными, их дальнейшие дегенеративные изменения, включая кальцификацию, позже могут привести к достоверному стенозированию. Лечение при врожденном стенозе устья аорты у взрослых описано в гл. 187.

Подклапанный стеноз аорты. Наиболее часто встречающейся формой подклапанного стеноза аорты является идиопатическая гипертрофия миокарда, или гипертрофическая кардиомиопатия. Она имеет врожденный характер и встречается приблизительно у 30 % пациентов (см. гл. 192). Как клинически, так и физиологически эта форма подклапанного стеноза сходна с клапанным аортальным стенозом. Проявляется наличием мембранозной диафрагмы или фиброзного кольца, охватывающих выносящий тракт левого желудочка непосредственно под основанием клапана аорты. Встречается реже, чем изолированная клапанная обструкция, и мужчины страдают чаще, чем женщины. Достоверных клинических критериев, позволяющих различать эти две формы обструкции, нет. Тем не менее при подклапанном стенозе аорты тон систолического изгнания выслушивается реже, а диастолический шум недостаточности клапана аорты, напротив, чаще, чем при клапанном стенозе. Кальцификации клапана при подклапанном стенозе не происходит. Подклапанную обструкцию нередко можно выявить с помощью эхокардиографии. Допплеровская эхокардиография позволяет обнаружить турбулентность кровотока проксимальнее клапана аорты, а также аортальную регургитацию. Окончательную дифференциальную диагностику клапанной и подклапанной обструкции проводят на основании результатов катетеризации полостей сердца, при регистрации давления по мере продвижения катетера по выносящему тракту и результатов левожелудочковой ангиокардиографии.

Поскольку обструкция и недостаточность клапана аорты имеют склонность к прогрессированию, наличие даже незначительного или умеренного подклапанного стеноза требует рассмотрения вопроса о возможности выполнения плановой операции, заключающейся в иссечении мембраны или нависающего фиброзного кольца.

В ряде случаев у одного и того же пациента клапанный и подклапанный стенозы могут сосуществовать, создавая туннелеподобное сужение выносящего тракта левого желудочка. Наряду с этим можно обнаружить короткую восходящую аорту, гипоплазию кольца клапана аорты и утолщение его створок. Эти дефекты могут быть выявлены с помощью ангиографии. Хирургическое лечение заключается в протезировании клапана аорты, а также расширении устья аорты, проксимального отдела аорты и выносящего тракта левого желудочка или интерпозиции искусственного клапана между верхушкой левого желудочка и аортой.

Надклапанный стеноз аорты. Надклапанный стеноз аорты представляет собой локальное и диффузное сужение восходящей аорты, которое начинается сразу же над местом отхождения коронарных артерий, на уровне верхнего края синусов Вальсальвы. В отличие от других форм аортального стеноза артерии в этом случае находятся в условиях повышенного давления, создаваемого в полости левого желудочка, вследствие чего они часто расширены и извиты. Сращение свободных краев створок клапана аорты с тканями, формирующими надклапанный стеноз, может, однако, нарушать поступление крови в коренные артерии.

Синдром Уильямса, или синдром надклапанного стеноза аорты, представляет собой сосуществование поражения сердечно-сосудистой системы и идиопатической инфантильной гиперкальциемии, которая, видимо, является следствием нарушения метаболизма холекальциферола. К Другим проявлениям этого синдрома относят задержку умственного развития, характерное лицо «эльфа», краниосиностоз, косоглазие, сужение периферических системных и легочных артерий, паховые грыжи, крипторхизм (у мужчин), раннее развитие вторичных половых признаков у женщин, повышенная звуковая восприимчивость и нарушение развития зубов. Надклапанный стеноз аорты и периферический стеноз легочного ствола могут встречаться как в виде семейных заболеваний, так и спорадически, не сочетаясь с другими признаками этого синдрома. Наследственная форма передается потомству как аутосомно-доминантный признак с изменчивой экспрессивностью.

Данные физикального обследования при надклапанном и клапанном стенозе сходны, за исключением того, что тон закрытия клапана аорты усилен, тон изгнания выслушивается не всегда, а иррадиаци52я дрожания и шумов в область яремной вырезки и вдоль сонных сосудов более выражена. Характерно более высокое систолическое артериальное давление на правой руке, чем на левой. Постстенотическое расширение восходящей аорты развивается реже.

При электрокардиографии выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. Диагноз подтверждается данными ретроградной катетеризации аорты, при которой определяется градиент давлений непосредственно выше клапана аорты и аортографии, демонстрирующей наличие сужения в месте перепада давлений.

Хирургическое лечение заключается в расширении просвета аорты путем имплантации искусственного протеза. Оперативное лечение показано в случае тяжелой (ограниченной) обструкции, без генерализованной гипоплазии восходящей аорты и дуги аорты.

Коарктация аорты. Сужение, или стенозирование, просвета аорты может произойти на любом уровне на всем ее протяжении, но чаще всего оно располагается дистальнее места отхождения левой подключичной артерии, вблизи от места присоединения артериальной связки. Коарктация встречается приблизительно у 7 % больных с врожденными заболеваниями сердца и в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин, хотя и преобладает у пациентов и дисгенезией гонад (гл. 331). Клинические проявления зависят от локализации и протяженности обструкции и наличия сопутствующих аномалий сердца, таких как двустворчатый клапан аорты, врожденный стеноз устья аорты, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность). Если диффузное сужение аорты происходит проксимальнее артериального протока, то уже в период внутриутробного развития возможна гипертрофия правого желудочка, а в ранние сроки после рождения часто наблюдаются легочная гипертензия и застойная сердечная недостаточность. В результате преимущественного сброса ненасыщенной артериальной легочной крови через открытый артериальный проток в нижнюю часть тела развивается дифференциальный цианоз. Чаще, однако, коарктация локализуется на уровне или непосредственно дистальнее места присоединения артериального протока или соответствующей ему связки. У большинства детей и лиц молодого возраста с изолированной юкста- или постдуктальной коарктацией симптомы болезни отсутствуют. Иногда появляются головные боли, носовое кровотечение, перемежающаяся хромота при выполнении физической работы, конечности холодеют. Внимание на состояние сердечнососудистой системы обычно обращают только тогда, когда в ходе физикального обследования выявляют сердечный шум или гипертензию на верхних конечностях. В детстве основную роль в генезе гипертензии играют механические факторы, а не нарушение функции почек.

Ключом к постановке диагноза являются такие признаки, как отсутствие, заметное снижение или отсроченность пульсации бедренных артерий и низкое или неопределяемое артериальное давление на нижних конечностях при гипертензии на верхних. У взрослых в межреберных промежутках спереди, в подмышечных ямках или сзади в подлопаточных областях пальпируются расширенные пульсирующие коллатеральные сосуды. Верхние конечности и грудная клетка могут быть более развиты, чем нижние конечности. Над передней поверхностью грудной клетки, на спине и вдоль поперечных отростков выслушивается мидсистолический шум, который приобретает постоянный характер по мере того, как просвет сужается, и на протяжении всего сердечного цикла кровь протекает через дефект с большой скоростью. Кроме того, на боковых поверхностях грудной клетки можно выслушать систолические и постоянные шумы, связанные с прохождением крови по расширенным и извитым коллатеральным сосудам. На ЭКГ видны признаки гипертрофии левого желудочка различной степени в зависимости от величины артериального давления проксимальнее обструкции и возраста больного. Наличие у детей раннего и старшего возраста преимущественно гипертрофии правого желудочка или смешанной гипертрофии указывает на сложный характер основного заболевания. Рентгенологическое исследование выявляет расширенную левую подключичную артерию, находящуюся на уровне левой границы средостения, и расширенную часть восходящей аорты. Патогномоничным признаком коарктации служит зубчатое изменение стенки аорты в месте коарктации, выше и ниже ее (симптом «3») вдоль левой парамедиальной тени. Важным рентгенологическим признаком является также изрезанность тени края ребра вследствие его эрозии под влиянием механического давления расширенного коллатерального сосуда. Эта изрезанность тени усиливается с возрастом и обычно становится явной к 6—12 годам. Локализацию и протяженность коарктации обычно устанавливают с помощью двухпроекционной эхокардиографии, проводимой из пара- или супрастернального доступов. Для более точного установления места обструкции, протяженности коарктации и выявления сочетанных пороков можно выполнить катетеризацию полостей сердца и аортографию.

Лечение при неосложненных случаях коарктации аорты хирургическое. Выполняют резекцию и наложение анастомоза «конец в конец» или проводят ангиопластику участком подключичного сосуда. Результаты подобной операции удовлетворительные. В ряде случаев, если протяженность суженного участка велика, может возникнуть необходимость использовать тубулярный трансплантат. В ближайшем послеоперационном периоде нередко возникает непродолжительная парадоксальная артериальная гипертензия. Дальнейшее течение послеоперационного периода может осложняться некротическим панартериитом небольших сосудов желудочно-кишечного тракта неясной этиологии. У детей, переживших первые 2 года жизни, до достижения ими возраста 20—30 лет осложнения возникают редко. При отсутствии клинических симптомов операцию рекомендуют выполнять в возрасте 3—6 лет. Основные опасности связаны с тяжелой артериальной гипертензией, способной привести к развитию аневризмы сосудов мозга и внутримозгового кровотечения, разрыву аорты, левожелудочковой недостаточности и инфекционному эндокардиту. При отсутствии остаточной коарктации возникающая после операции системная гипертензия связана, видимо, с продолжительностью артериальной гипертензии перед операцией. После операции пациентов желательно наблюдать на протяжении всей их жизни, поскольку в некоторых случаях может иметь место позднее возникновение гипертензии.

Стеноз легочного ствола без повреждения межжелудочковой перегородки. Обструкция выбросу крови из правого желудочка встречается довольно часто. Она может локализоваться на надклапанном, клапанном и/или подклапанном уровнях. Множественное сужение периферических артерий легких является характерной чертой краснушной эмбриопатии и, кроме того, может встречаться при семейной и спорадической формах надклапанного стеноза аорты. Клапанный стеноз легочного ствола является наиболее распространенной формой изолированной правожелудочковой обструкции.

Фактором, определяющим течение болезни, служит выраженность обструктивного поражения, а не локализация сужения. При нормальном сердечном выбросе максимальный систолический трансвальвулярный градиент давлении, равный 50—80 мм рт. ст., принято считать соответствующим умеренному стенозу. Меньшие и большие величины градиента рассматривают как признаки легкого и тяжелого стеноза соответственно. У пациентов с легким стенозом легочного ствола клинические симптомы отсутствуют, так же как и прогрессирование обструкции с возрастом. У лиц с более выраженным стенозом его тяжесть может усугубляться со временем. Атрезия клапанов легочного ствола сопровождается гипоплазией правого желудочка и наличием внутрипредсердных сообщений. Клинические симптомы зависят от степени обструкции. Дети раннего возраста с атрезией клапанов легочного ствола часто умирают от гипоксии. Утомляемость, одышка, правожелудочковая недостаточность и обмороки ограничивают физическую активность лиц более старшего возраста, у которых умеренная или тяжелая обструкция препятствует адекватному увеличению легочного кровотока.

У больных с тяжелой обструкцией систолическое давление в правом желудочке может быть выше, чем в левом, так как межжелудочковая перегородка остается интактной. При умеренном или тяжелом стенозе продолжительность фазы изгнания крови из правого желудочка увеличена, а тон закрытия клапана легочного ствола появляется позже, громкость его понижена. Гипертрофия правого желудочка приводит к снижению податливости этой камеры сердца, вследствие чего для поддержания ее наполнения необходимо мощное сокращение правого предсердия. Признаками энергичного сокращения правого предсердия являются IV тон сердца, высокая волна а яремного пульса, а в ряде случаев и пресистолическая пульсация печени. Клинический диагноз подтверждается такими признаками, как формирование сердечного горба справа от парастернальной линии, выслушивание грубого систолического шума изгнания и дрожания на верхней границе грудины слева. В типичных случаях, если обструкция имеет клапанную природу, то им предшествует систолический тон изгнания. Систолический шум имеет тенденцию к усилению, и его максимум приходится на конец систолы. Чем более выражена клапанная обструкция, тем более продолжительна систола правого желудочка. В случаях тяжелого стеноза легочного ствола выслушивается голосистолический убывающий шум трикуспидальной регургитации, особенно отчетливый у больных с застойной сердечной недостаточностью. Возникающий у них цианоз обычно является отражением веноартериального шунтирования крови через открытое овальное отверстие или дефект межпредсердной перегородки. У пациентов с надклапанным стенозом или периферическим стенозом легочного ствола выявляется систолический или постоянный шум, местом наилучшего выслушивания которого является зона сужения. Шум иррадиирует в периферические отделы легочных полей.

При оценке степени обструкции выбросу крови из правого желудочка определенную помощь может оказать регистрация ЭКГ. В случаях незначительной обструкции ЭКГ часто остается нормальной, в то время как при умеренных и тяжелых стенозах имеются признаки отклонения оси сердца вправо и гипертрофии правого желудочка. Тяжелые стенозы сопровождаются появлением феномена напряжения желудочков, а также высокого зубца Р в отведениях II и V1, что указывает на расширение правого предсердия. При рентгенографии грудной клетки у больных с незначительным или умеренным стенозом легочного ствола выявляют нормальные размеры сердца и неизмененный сосудистый рисунок легких. У пациентов с клапанным стенозом обнаруживают постстенотическое расширение легочного ствола и левой легочной артерии. Тяжелая обструкция и сопровождающая ее правожелудочковая недостаточность обычно сочетаются с расширением полости правого предсердия и правого желудочка. Кроме того, тяжелый стеноз, правожелудочковая недостаточность и/или веноартериальный шунт на уровне предсердия обусловливают обеднение сосудистого рисунка легких.

Использование парастернального доступа позволяет изучить морфологические особенности легочных сосудов при проведении двухпроекционной эхокардиографии. С помощью допплеровского ультразвукового исследования можно определить градиент давлений в выносящем тракте. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография с введением контрастного вещества в полость правого желудочка позволяют установить локализацию обструкции, оценить ее тяжесть и выявить сопутствующие аномалии сердца. В настоящее время разработаны также методы терапевтической баллонной вальвулопластики с применением специальных катетеров. Лечение в случае умеренных и тяжелых клапанных и надклапанных стенозов легочного ствола хирургическое. Непосредственное оперативное устранение обструкции обычно сопровождается незначительным риском. Множественные стенозы периферических легочных артерий, как правило, не поддаются хирургическому лечению. Однако коррекция сужения какой-либо одной ветви или бифуркации основного легочного ствола вполне осуществима.



Пороки сердца синего типа с повышенным легочным кровотоком.

Полная транспозиция магистральных артерий. Аорта отходит от правого желудочка и идет вправо и кпереди от легочного ствола, отходящего от левого желудочка. В результате .образуются два отдельных и независимых друг от друга круга кровообращения. Жизнь ребенка после рождения возможна только в том случае, если между этими двумя кругами кровообращения есть сообщение. У большинства больных имеется внутрипредсердное сообщение, у 65 % — открытый артериальный проток, у 35 % — дефект межжелудочковой перегородки. Транспозиция чаще встречается у мужчин и преобладает у детей, матери которых страдают сахарным диабетом. Этот врожденный порок сердца представляет собой основную причину смерти в первые 2 мес жизни и составляет приблизительно 10 % всех пороков сердца синего типа.

Течение заболевания зависит от выраженности тканевой гипоксии, способности каждого из желудочков выдерживать высокую рабочую нагрузку в условиях пониженной оксигенации артериальной крови, протекающей по коронарным сосудам, природы сопутствовавших сердечно-сосудистых дефектов и состояния сосудистого русла легких. В течение первых 2 лет жизни у большинства детей с сопутствующим обширным дефектом межжелудочковой перегородки или широким открытым артериальным протоком и отсутствием обструкции оттоку крови из левого желудочка развиваются тяжелые морфологические изменения легочного сосудистого русла.

Обычными проявлениями полной транспозиции магистральных артерий являются одышка и цианоз, заметные с самого рождения, задержка роста и застойная сердечная недостаточность. Данные рентгенологического исследования очень характерны и включают прогрессивное, начиная с рождения, расширение сердца; характерную овальную или яйцевидную тень сердца в переднезадней проекции и узкую сосудистую ножку; усиление сосудистого рисунка легких. Если у ребенка нет декстрокардии, диагноз может быть поставлен на основании данных эхокардиографии, свидетельствующих о том, что передняя магистральная артерия (аорта) находится справа от задней магистральной артерии (легочного ствола). Информативны также результаты ангиокардиографии, из которых видно, что находящаяся спереди аорта исходит из правого желудочка, а расположенный кзади от нее легочный ствол представляет собой продолжение левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана и отходит от левого желудочка.

Создание или расширение внутрипредсердного сообщения является самым простым методом обеспечения внутрисердечного смешивания венозной крови большого и легочного круга кровообращения. Это достигается хирургическим путем или, что предпочтительнее, разрыва пленки овального отверстия катетером с баллончиком во время выполнения катетеризации полостей сердца (процедура Рашкинда). У больных с тяжелой обструкцией выбросу крови из левого желудочка и сниженным легочным кровотоком целесообразно наложение анастомоза между одной из системных артерий и легочным стволом. В ряде случаев выполняют внутрисердечную коррекцию, которая заключается в реорганизации венозного притока: системная венозная кровь направляется через левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан в левый желудочек и легочный ствол, а легочная венозная кровь через правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан — в правый желудочек и затем в аорту (операция Мустарда или Сеннинга). У больных с дефектом межжелудочковой перегородки может возникнуть необходимость создания искусственного кровеносного русла в обход практически непроходимого выносящего левого желудочка. Корригирующая операция заключается в окончательном закрытии естественного выхода из левого желудочка и наложении экстракардиального протеза вместо легочного ствола (процедура Растелли). Лечение больных с обширным дефектом межжелудочковой перегородки остается темой для обсуждения. В некоторых центрах проводят перевязку легочного ствола в ближайшем периоде после рождения. В возрасте 1—2 лет выполняют окончательную внутрисердечную коррекцию. В других учреждениях выполняют одномоментную операцию: закрывают дефект межжелудочковой перегородки, подшивают обе коронарные артерии к задней артерии, пересекают, меняют местами и подшивают аорту и легочный ствол (операция Джатене или переключение артерий).

Полное аномальное подсоединение легочных вен. Этим термином характеризуют состояние, при котором все легочные вены присоединяются непосредственно к правому предсердию, системным венам или их притокам. Поскольку вся венозная кровь возвращается в правое предсердие, то неотъемлемой частью данного порока является наличие внутрипредсердного сообщения. Большинство детей, страдающих полным аномальным присоединением легочных вен, не способны откашливаться, в результате чего у них часты повторные инфекции дыхательных путей, а к 6 мес жизни развивается застойная сердечная недостаточность. При отсутствии застойной сердечной недостаточности цианоз не выражен, однако он нарастает по мере присоединения вторичных изменений сосудов легких и уменьшения легочного кровотока.

Характерной чертой данного порока является наличие множества шумов сердца: за I тоном сердца следует щелчок изгнания; затем постоянный расщепленный с большим промежутком II тон сердца с акцентуированным легочным компонентом; после III тона сердца нередко выслушивается и IV тон. На ЭКГ имеются признаки отклонения оси сердца вправо, а также гипертрофии правых предсердия и желудочка. При рентгенографии грудной клетки выявляются признаки усиленного легочного кровотока; правые предсердия и желудочек расширены и гипертрофированы; сегмент легочного ствола увеличен. Результаты эхокардиографии указывают на заметное расширение правого желудочка. На их основании можно определить направление и уровень впадения аномальных легочных сосудов. Селективная легочная артериография также позволяет установить ход легочных вен.

Баллонная атриосептотомия способствует значительному улучшению состояния ребенка. При отсутствии серьезного поражения сосудов легких результаты оперативного лечения ПАПЛВ у детей в возрасте старше 1 года в целом удовлетворительны. Операция заключается в создании анастомоза между общим легочным венозным каналом и левым предсердием; закрытии предсердного дефекта и устранении аномальных венозных сосудов.



Пороки сердца синего типа, сопровождающиеся уменьшением легочного кровотока.

Тетрада Фалло. Это заболевание составляет 10% всех форм врожденных пороков сердца и является наиболее частой причиной цианоза у детей в возрасте старше 1 года. Тетрада Фалло включает четыре аномалии: дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию оттоку крови из правого желудочка, расположение аорты над дефектом межжелудочковой перегородки (декстропозиция), гипертрофию правого желудочка. Основное нарушение заключается в отклонении инфундибулярной межжелудочковой перегородки кпереди от своего обычного положения между ножками трабекулы. В типичных случаях желудочковый дефект довольно обширен и находится непосредственно под правой створкой клапана аорты, отделяясь от клапана легочного ствола наджелудочковой бороздкой. Корень аорты может быть смещен кпереди, наслаиваясь на дефект межжелудочковой перегородки, но, как и в норме, находится справа от легочного ствола. В большинстве случаев наслоение аорты является следствием субаортальной локализации дефекта межжелудочковой перегородки.

Клиническая картина определяется степенью обструкции оттоку крови из правого желудочка. Выраженность гипоплазии выносящего тракта правого желудочка варьирует от умеренной до полной, т. е. атрезии легочного ствола. Клапанный стеноз легочного ствола может сопровождаться его надклапанной и периферической обструкцией. Полное одностороннее отсутствие легочной артерии, обычно слева, встречается редко. Кровообращение в пораженном легком обеспечивается за счет системных артериальных коллатералей. Истинный артериальный ствол, лишенный легочных артерий (ствол типа 4), отличается от тетрады Фалло, при которой ветви легочного ствола сохранены и снабжаются кровью за счет системных артериальных коллатералей или открытого артериального протока. Приблизительно у 25 % пациентов с тетрадой Фалло дуга аорты и нисходящая аорта расположены справа. При этом расположение коронарных артерий может быть различно и в ряде случаев требует хирургической коррекции. Передняя нисходящая коронарная артерия иногда отходит от правой коронарной артерии, дающей также начало левой ветви, идущей от воронки легочного ствола. Единственная левая коронарная артерия дает начало ветви, пересекающей выносящий тракт правого желудочка. Сопутствующая врожденная патология сердца встречается приблизательно у 40 % пациентов, а внесердечные аномалии — у 20—30 %.

При тяжелой обструкции оттоку крови из правого желудочка кровоток легких заметно понижается, а через дефект межжелудочковой перегородки «справа налево» сбрасывается большое количество не насыщенной кислородом системной венозной крови. В результате развиваются выраженный цианоз, полицитемия и симптомы системной аноксии. Если межжелудочковое сообщение сопровождается умеренной обструкцией оттоку крови из правого желудочка с незначительным веноартериальным шунтированием крови, то для описания тетрады Фалло часто используют термины «розовая» или «ацианотичная». У многих больных нетяжелая в первые годы жизни обструкция оттоку крови из правого желудочка со временем прогрессирует, но в начале преобладают симптомы обычного дефекта межжелудочковой перегородки.

У большинства детей с тетрадой Фалло цианоз отмечается с рождения или развивается в течение первого года жизни. Обычными симптомами служат одышка при нагрузке, замедление роста и развития, деформация пальцев конечностей в форме «барабанных палочек» и полицитемия. Характерным признаком тетрады Фалло можно рассматривать стремление детей занять позу на корточках, чтобы отдохнуть после физической нагрузки. Основную угрозу жизни составляют приступы тяжелой аноксии и цианоза (см. раздел «Гипоксические приступы» выше).

При физикальном обследовании выявляют признаки замедления физического развития и цианоза различной степени. Деформация пальцев в форме «барабанных палочек» становится заметной после первого года жизни. Вдоль левой границы грудины пальпаторно обнаруживаются толчок правого желудочка и систолическое дрожание. Однако генерализованной кардиомегалии нет; II тон сердца не расщеплен, и его легочный компонент выслушивается редко. Систолический шум изгнания создается за счет прохождения крови через узкий выносящий тракт правого желудочка или стенозированный клапан легочного ствола. Интенсивность и продолжительность шума обратно пропорциональны тяжести обструкции. У больных с интактной межжелудочковой перегородкой и стенозом легочного ствола существует обратная зависимость. Полицитемия, пониженное системное сосудистое сопротивление и значительное препятствие оттоку крови из правого желудочка при этом — все указанные факторы приводят к уменьшению интенсивности шума. Наличие постоянных шумов в паравертебральных областях свидетельствует о коллатеральном притоке крови к легким по бронхиальным артериям.

На ЭКГ видны признаки гипертрофии правого желудочка, но не предсердия. Характерным рентгенологическим признаком является сердце в виде «башмачка», но нормальных размеров, с преобладанием правого желудочка и углублением в области легочного конуса. Сосудистый рисунок обычно обеднен, а дуга аорты и ее тень могут находиться справа. Проведение двухпроекционной эхокардиографии из парастернального и субкостального доступов позволяет выявить деформации, вызванные дефектом межжелудочковой перегородки и подклапанным стенозом легочного ствола. Часто, но не всегда выявляются также множественные стенозы в местах отхождения ветвей легочного ствола. Для подтверждения диагноза, уточнения анатомических особенностей выносящего тракта правого желудочка, клапана и отверстия легочного ствола и определения калибра его основных ветвей необходима селективная ангиокардиография с введением контрастного вещества в правый желудочек.

Лечение больных с тетрадой Фалло осложняют вторичный инфекционный эндокардит, парадоксальные эмболии, нарушение свертываемости крови, развитие инфарктов или абсцессов мозга. Пароксизмальные цианотические приступы можно купировать ингаляцией кислорода, помещением ребенка в коленно-грудное положение и введением морфина. Если приступы не удается предотвратить, то в результате длительного поддержания анаэробного метаболизма развивается метаболический ацидоз. Для прерывания приступа может потребоваться вливание бикарбоната натрия. В ряде случаев необходимо введение вазопрессоров, ??адреноблокаторов или проведение общей анестезии.

У детей с атрезией легочного ствола по экстренным показаниям часто выполняют катетеризацию полостей сердца. Поскольку в этих условиях выживание зависит от проходимости артериального протока, быстрое улучшение клинического состояния и нормализация газового состава и рН артериальной крови могут быть достигнуты внутривенным введением простагландина E1 в дозе 0,1 мг/кг в 1 мин.

Практически всем вольным с тетрадой Фалло можно рекомендовать первичную коррекцию порока. В большинстве центров, соответствующим образом оснащенных для выполнения операций на сердце у детей, склоняются к выполнению ранней, начиная с периода новорожденности, коррекции внутрисердечных аномалий. При успешной ранней коррекции можно избежать прогрессирования подклапанной обструкции, приобретенной атрезии легочного ствола, задержки роста и осложнений, вызванных гипоксемией и полицитемией. Отбор детей для выполнения первичной коррекции проводится на основании прежде всего размеров легочных артерий, а не возраста, роста и веса ребенка. Относительным противопоказанием для ранней хирургической коррекции служит выраженная гипоплазия легочного ствола. При наличии этого дефекта сначала целесообразно создать искусственный шунт между системными и легочными артериями, а затем, после уменьшения степени риска, у детей выполняют окончательную коррекцию.

Аномалия Эбштейна. Характеризуется патологическим морфогенезом правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана, заключающимся в избыточности тканей клапана, неполным смыканием перегородочной и задней створок. При этом створки исходят из стенки правого желудочка, а не из предсердно-желудочкового кольца. Таким образом, часть правого желудочка, находящаяся между предсердно-желудочковым кольцом и клапаном, представляет собой продолжение полости правого предсердия. Аномалия Эбштейна характеризуется недостаточностью правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана, незаращенным овальным отверстием и гипоплазией правого желудочка различной степени выраженности. Клинические проявления аномалии Эбштейна разнообразны и зависят от тяжести анатомических изменений клапана. В любом случае, однако, у больных отмечается прогрессирующий цианоз вследствие сброса крови «справа налево» через межпредсердное сообщение, симптомы, вызванные дисфункцией правого желудочка, и/или пароксизмальные нарушения ритма.

Систолическое дрожание и шум трикуспидальной регургитации сопровождаются выраженной систолической пульсацией печени и появлением широкой волны V на кривой яремного венозного пульса. Широкое расщепление I и II тонов сердца и звучные III и IV тоны создают характерную ритмическую аускультативную картину. На ЭКГ обращают на себя внимание гигантские зубцы Р, увеличенный интервал Р—R и полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При рентгенографии выявляют расширенное правое предсердие и маленький правый желудочек, незначительную пульсацию неувеличенного легочного ствола.

При значительном сбросе крови «справа налево» сосудистый рисунок легких может быть обеднен. При эхокардиографии выявляют расширение передней створки правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана и запаздывание его закрытия по сравнению с левым предсердно-желудочковым (митральным) клапаном. Морфологические изменения лучше всего видны при проведении двухпроекционной эхокардиографии. Во время катетеризации полостей сердца регистрируют и внутриполостную ЭКГ, помещая электрод непосредственно проксимальнее левого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. При этом на ЭКГ видны правожелудочковые комплексы, в то время как величины давления соответствуют давлению в правом предсердии.

Продолжительность жизни большинства больных составляет не менее 30 лет. В ряде случаев некоторое улучшение состояния пациентов может быть достигнуто после наложения анастомоза между верхней полой веной и правой легочной артерией, что позволяет отвести часть системной венозной крови, возвращающейся к правому предсердию, и увеличить легочный кровоток. У детей старше раннего детского возраста иногда эффективно бывает протезирование правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. В любом возрасте, однако, прогноз после хирургического лечения больных с аномалией Эбштейна неблагоприятный.

Атрезия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Этот порок включает, кроме собственно атрезии клапана, наличие внутрипредсердного сообщения и нередко гипоплазию правого желудочка и легочного ствола. В клинической картине преобладает тяжелый цианоз, являющийся результатом значительно уменьшенного легочного кровотока.

Выполнение атриосептотомии и других паллиативных операций, включающих увеличение легочного кровотока за счет наложения анастомозов между системными артериями или венами, с одной стороны, и легочным стволом — с другой, могут увеличить продолжительность жизни ребенка до 10—20 лет. Затем у больных с нормальным или пониженным давлением в легочном стволе может быть достигнута функциональная коррекция аномалии. С этой целью накладывается анастомоз между ушком правого предсердия и правым желудочком, для чего используется перикардиальный лоскутик, устанавливается протез или накладывается анастомоз непосредственно между правым предсердием и легочным стволом с одновременным закрытием межпредсердного сообщения.
<< | >>
Источник: Т.Р. Харрисон. Внутренние болезни Часть 1. 1992

Еще по теме ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА:

  1. Врожденные пороки сердца
  2. Врожденные пороки сердца
  3. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  4. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  5. Врожденные пороки сердца
  6. Врожденные пороки сердца
  7. Врожденные пороки сердца
  8. Пороки сердца врожденные
  9. Врожденные пороки сердца
  10. Врожденные пороки сердца
  11. Врожденные пороки сердца
  12. Анестезия при врожденных пороках сердца