<<
>>

Рестриктивная кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатии (РКМП) известна в двух вариантах Фанее рассматривающихся как два самостоятельных патологических процесса) — эндокардиальный фиброз и эндомиокардиальный фиброэластоз *еФфлера. Патоморфологическая картина при двух заболеваниях мало раз-

211

личается и характеризуется резким утолщением эндокарда в сочетании с гипертрофией миокарда желудочков, полости которых могут быть расшц. рены или уменьшены. Обычно в патологический процесс вовлечены оба желудочка, реже — один.

Наиболее типично изменение правого желудочка с вовлечением сосочковых мышц и сухожильных хорд с прогрессирующе^ облитерацией полости желудочка.

РКМП (как синдром) может также наблюдаться при заболеваниях, ведущих к нарушению диастолического расслабления (так называемые болезни накопления — амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз). При этих заболеваниях в миокарде накапливаются патологические субстанции, обусловливающие нарушение расслабления миокарда.

Патогенез. При РКМП происходят нарушение диастолического наполнения желудочков в виде укорочения времени изометрического расслабления желудочков и уменьшение позднего наполнения желудочков (в период систолы предсердий). Эти нарушения, а также часто развивающаяся недостаточность трехстворчатого клапана обусловливают нарастание сердечной недостаточности (часто при малых размерах сердца).

Клиническая картина. Проявления болезни чрезвычайно полиморфны, они определяются симптомами нарушения кровообращения в малом или большом круге (в зависимости от преимущественного поражения правого или левого желудочка).

На I этапе диагностического поиска не всегда можно получить необходимую информацию для постановки диагноза, так как жалобы или отсутствуют, или обусловлены застойными явлениями в малом или большом круге кровообращения.

На II этапе могут выявляться симптомы застойной недостаточности сердца разной степени выраженности. Большее значение имеет обнаружение увеличения сердца, мягкого позднего систолического шума и громкого раннего III тона (обусловленного быстрым наполнением желудочков во время диастолы). Может обнаруживаться симптом Куссмауля — увеличение набухания яремных вен на фазе глубокого вдоха.

На III этапе диагностического поиска обычно не обнаруживают признаков увеличения сердца при рентгенологическом исследовании. На ЭКГ отмечаются неспецифические изменения зубца Т, блокада левой (реже — правой) ножки пучка Гиса. При эхокардиографическом исследовании отмечается уменьшение полости левого желудочка, укорочение времени изоволемического расслабления (признаки нарушения диастолической функции левого желудочка). При допплеровской эхокардиографии отмечают увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему. Кроме того, выявляются быстрое движение передней створки митрального клапана во время диастолы и быстрое раннее движение задней стенки левого желудочка наружу.

При исследовании параметров центральной гемодинамики определяется повышенное давление заполнения в обоих желудочках, причем конечное давление в левом превышает аналогичный показатель в правом желудочке. При вентрикулографии наблюдают усиленно сокращающийся левый желудочек или оба желудочка, гладкие контуры их стенок, иногда с дефектом заполнения в области верхушки, отражающим ее облитерацию. В некоторых случаях определяются вдавления в области сосочковых мышц. Отмечаются признаки недостаточности митрального или трехстворчатого клапанов.

При эндомиокардиальном фиброэластозе Леффлера возможны выраженная эозинофилия и бронхоспастический синдром, что в сочетании с

212

щеренным увеличением размеров сердца и симптомами сердечной недостаточности помогает поставить правильный диагноз.

Диагностика. Распознавание РКМП чрезвычайно трудно. С уверенно-сТьЮ о данной патологии можно говорить при исключении прежде всего коястриктивного перикардита с признаками нарушения кровообращения в большом круге, а также пороков сердца (митрально-трикуспидальный попок). Предположение о РКМП может возникнуть при обнаружении умеренного увеличения сердца (иногда — нормальных размеров сердца) в сочетании с признаками сердечной недостаточности, которые нельзя объяснить никакими иными причинами. Из этого следует, что необходимо провести ряд дополнительных методов исследования. Ранние стадии болезни могут быть выявлены при зондировании сердца и обнаружении повышенного конечного диастолического давления в левом желудочке. В настоящее время с помощью допплерографии можно выявить нарушения, возникающие в период диастолы. Обнаруживается увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего наполнения, увеличение отношения раннего наполнения к позднему. Помощь в установлении диагноза оказывает также и ангиокардиография.

Лечение, как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение застойных явлений в малом и большом круге кровообращения. Используют в небольших дозах диуретики (гидрохлортиазид в дозе 50 мг/сут), вазодила-таторы (изосорбида динитрат и изосорбида мононитрат по 20—60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние. Сердечные гликозиды не применяют.

Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщенного эндокарда, освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжелом поражении клапанов производят их протезирование.

Прогноз. Летальность в течение 2 лет составляет 35—50 %. Рестриктив-ная кардиомиопатия может осложниться тромбоэмболией, аритмиями, прогрессированием сердечной недостаточности.

<< | >>
Источник: Маколкин В.И., Овчаренко С.И.. Внутренние болезни. 2005

Еще по теме Рестриктивная кардиомиопатии:

  1. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  2. Рестриктивная кардиомиопатия.
  3. Рестриктивная кардиомиопатия
  4. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.
  5. Рестриктивная кардиомиопатия
  6. Первичная идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия
  7. Кардиомиопатии. Гипертрофическая кардиомиопатия (шифр 142.0)
  8. Рестриктивные заболевания легких
  9. Рестриктивные заболевания легких
  10. Обструктивные и рестриктивные заболевания легких
  11. Рестриктивный тип ОДН
  12. Диффузные интерстициальные (инфильтративные и рестриктивные) заболевания легких
  13. Кардиомиопатии
  14. Кардиомиопатии
  15. КАРДИОМИОПАТИИ
  16. Кардиомиопатии.
  17. КАРДИОМИОПАТИИ.
  18. КАРДИОМИОПАТИИ