<<
>>

Кардиомиопатии. Гипертрофическая кардиомиопатия (шифр 142.0)

Термином «кардиомиопатия» обозначается состояние неизвестной этиологии, важнейшими признаками которого являются кардиомегалия и сердечная недостаточность; из этого названия исключаются болезни сердца, являющиеся следствием повреждения клапанов, нарушения коронарного кровотока, гипертонии большого и малого круга кровообращения.

Этиология.

Клинико-анатомические формы.

Предполагаемые этиологические факторы - нарушение эмбриогенеза миокарда, нарушения нейро-гуморальной регуляции. Доказана связь болезни с генетическим маркером - антигеном HLA D4.

Клинико-анатомические формы:

• идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз с обструкцией выходного тракта левого желудочка;

• асимметрическая гипертрофия межжелудочковой перегородки;

• верхушечная с гипертрофией области верхушки;

• симметричная с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка.

При обструктивной форме заболевания резко гипертрофируется межжелудочковая перегородка, чаще эта гипертрофия асимметричная, больше выраженная в верхней части. Субаортальный стеноз приводит к обструкции пути оттока левого желудочка.

Клиника. В амбулаторной практике можно встретиться с типичными ситуациями, позволяющими заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию.

• В начальной стадии болезни каких-либо жалоб больной не предъявляет. Первым симптомом обычно бывает случайно обнаруженный систолический шум над всей поверхностью сердца с максимумом на верхушке или в зоне Боткина. Интенсивность шума увеличивается при резком вставании или на-туживании. Почти у половины больных выявляется систолический экстратон - «тон псевдоизгнания» по терминологии Н.М. Мухарлямова.

• Поводом для обращения к врачу являются жалобы, характерные для синдрома малого систолического выброса в аорту: головокружение, обмороки,часто сочетающиеся с кардиалгиями, сердцебиением, не связанным с физической нагрузкой.

Интенсивный систолический шум у левого края грудины в 3-4-м межреберьях, если пациент молод и имеет заболевание сердца в анамнезе (ревматизм, миокардит),направляет мысль врача в пользу диагноза клапанного порока сердца.

• Кардиалгии, одышка у молодого человека с указанием в анамнезе на врожденный порок сердца (септальный дефект? открытый артериальный проток?) и семейный характер заболевания (В.И. Маколкин).

• Кардиалгии, одышка в сочетании с глубокими отрицательными зубцами ? или случайное выявление патологической «инфарктной» ЭКГ при отсутствии жалоб.

На этапе развернутых клинических проявлений больные предъявляют жалобы на боли в области сердца давящего, ноющего характера, иногда боли бывают колющими, напоминающими по характеру стенокардитические. Вторая группа жалоб - головокружение, синкопальные состояния с кратковременным отключением сознания. Эти симптомы объясняются малым систолическим выбросом в аорту вследствие обструкции выходного тракта левого желудочка.

Одышка, тахикардия при физической нагрузке -симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности. Бивентрикулярная сердечная недостаточность для гипертрофической кардиомиопатии не характерна. Левожел уд очковый толчок обычно расположен в 5-м межреберье, сильный, смещен влево. Пульс це-лероидный, иногда дикротическиЙ, как при аортальной недостаточности. Однако пульсовое давление в пределах нормы. Систолический шум наиболее отчетливо выслушивается у левого края грудины в 3-4-м межреберьях, усиливается в положении стоя, во время физической нагрузки, после ингаляции амил нитрита.

Электрокардиограмма. Наиболее типичны признаки гипертрофии левого желудочка: высокие зубцы R в 1-м стандартном и левых прекардиальных отведениях в сочетании со снижением интервала S-T и негативными зубцами Т. Признаками гипертрофии межжелудочковой перегородки считаются патологические зубцы Q во 2-3-м стандартных, 4-6-м прекардиальных отведениях. Вариант ЭКГ с глубокими «гигантскими» зубцами ?v3-6 расценивается как признак гипертрофии апикальных сегментов левого желудочка при так называемой верхушечной форме болезни.

На более поздних этапах заболевания описываются изменения зубца ? по типу митрального или пуль-монального в сочетании с ЭКГ-синдромом гипертрофии левого желудочка. Аритмии и блокады сердца значительно чаще выявляются при холтеровском мониторировании, чем при эпизодической записи ЭКГ.

Эхо кардиографический метод дает возможность в рамках гипертрофической кардиомиопатии выделять симметричную и асимметричную формы, а в рамках последней - варианты с преимущественной гипертрофией верхушки, папиллярных мышц, межжелудочковой перегородки. Он же помогает оценить наличие и степень выраженности обструкции пути оттока из левого желудочка. Наиболее типичны следующие признаки: асимметрическая гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети, в сочетании с ее гипокинезом; переднее систолическое движение передней створки митрального клапана; касание передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу; среднее систолическое прикрытие створок аортального клапана; уменьшение размеров полости левого желудочка, расстояния от межжелудочковой перегородки до передней створки митрального клапана в начале систолы.

Рентгенографическое исследование. Тень сердца не отличается от нормальной. Однако у большинства больных обнаруживаются признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия, реже дилата-ции восходящей аорты.

Классификация. Формулировка диагноза. Уточняются тип кардиомиопатии, ее клинико-анатомическая форма, основные клинические синдромы, стадия хронической сердечной недостаточности.

Примерная формулировка диагноза

• Гипертрофическая кардиомиопатия: асимметрическая гипертрофия межжелудочковой перегородки. Желудочковая экстрасистолия 2 кл. по Лауну. ХСН 1 ф. кл. (Н 1 ст.).

Психологический статус формулируется по общим принципам.

Социальный статус в диагностическую формулу не выносится, имеет значение для уточнения стоимостных характеристик лечебных и реабилитационных программ.

Дифференциальная диагностика

• Гипертрофическая кардиомиопатия и клапанный стеноз устья аорты. Сочетание грубого систолического шума на верхушке сердца и в зоне Боткина, во 2-м межреберье справа от грудины, а в ряде случаев и на сонных артериях с артралгиями или артритом в анамнезе делает логичным предварительный диагноз ревматического аортального порока. Дифференциально-диагностические признаки клапанного стеноза устья аорты и гипертрофической обструктивной кардиомиопатии суммированы в таблице 41.

• Гипертрофическая кардиомиопатия и ИБС.Наиболее типичной является следующая клиническая ситуация. Больной, не предъявляющий жалоб или имеющий нетипичный для стенокардии и инфаркта миокарда болевой синдром, обследуется амбулаторно. На ЭКГ выявляется высокий зубец R, депрессия интервала S-T, отрицательные заостренные зубцы TV46. Это служит поводом для госпитализации в стационар с диагнозом «инфаркт миокарда». Несмотря на отсутствие резорбционно-некротического синдрома и эволюции ЭКГ,свойственной миокардиальному некрозу, диагноз инфаркта миокарда в ряде случаев подтверждается.

Нам известны больные с гипертрофической кардиомиопатией, перенесшие,если судить по медицинской документации, 2-3 «мелкоочаговых инфаркта миокарда» при отсутствии достоверных клинических и лабораторных данных. Как избежать диагностической ошибки? В.Г Попов настойчиво обращал внимание врачей на несоответствие между выраженными и стойкими патологическими изменениями ЭКГ у больных гипертрофической кардиомиопатией и относительно спокойной клинической картиной заболевания. Эхокардиографические данные при гипертрофической кардиомиопатии достаточно характерны. Это уменьшение размеров полости левого желудочка в сочетании с локальным увеличением толщины одного или нескольких его отделов, чаще межжелудочковой перегородки,верхушки.

Таблица

При решении вопроса о диагнозе у больного с кардиалгией и впервые выявленными описанными выше изменениями ЭКГ следует исходить из вероятности более опасного заболевания - ИБС, инфаркта миокарда. Диагностические затруднения будут решены в ходе динамического наблюдения в условиях специализированного стационара. Такая тактика предпочтительна и потому, что гипертрофическая кардиомиопатия может сочетаться с ИБС. Идентификация последней у больных с гипертрофической кардиомиопатией в ряде случаев возможна только после проведения селективной коронарографии. • Гипертрофическая кардиомиопатия и климактерическая миокардиодыстрофия, нейро-циркуляторная дистопия. Кардиалгии в сочетании со слабоотрицательными зубцами ? на ЭКГ, особенно у эмоционально лабильных лиц или женщин в климактерический период, обычно трактуются как нейроциркуляторная дистония или климактерическая миокардио-дистрофия. При углубленном исследовании таких пациентов с помощью эхо кардиографического метода в ряде случаев удается выявить

асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки.

<< | >>
Источник: И.Н. Денисов, Б.Л. Мовшович. Общая врачебная практика.Внутренние болезни - интернология. 2001

Еще по теме Кардиомиопатии. Гипертрофическая кардиомиопатия (шифр 142.0):

  1. Дилатационная кардиомиопатия (шифр 142.0)
  2. Кардиомиопатия гипертрофическая, дилятационная у детей
  3. Гипертрофическая кардиомиопатия
  4. 5. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  5. ЖТ при гипертрофической кардиомиопатии
  6. Гипертрофическая кардиомиопатия
  7. Гипертрофическая кардиомиопатия
  8. Лечение гипертрофической кардиомиопатии
  9. Гипертрофическая кардиомиопатия
  10. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  11. Гипертрофическая кардиомиопатия
  12. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  13. Гипертрофическая кардиомиопатия
  14. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
  15. Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии
  16. Патофизиологические механизмы гипертрофической кардиомиопатии
  17. Патологическая анатомия гипертрофической кардиомиопатии
  18. Нозологическая сущность гипертрофической кардиомиопатии и ее номенклатура
  19. Приобретенные пороки сердца и гипертрофическая кардиомиопатия
  20. Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии