АМИЛОИДОЗ

— заболевание, характеризующееся нарушением обмена веществ, в результате которого образуется новое для организма вещество (амилоид), откладывающееся в органах и нарушающее их функции.

Амилоид — комплексное соединение, состоящее из а) белка, образующего фибриллы; б) плазменного компонента, представляющего собой гликопротеиды плазмы; в) гематогенных добавок (альбумины, глобулины, фибрин, циркулирующие иммунные комплексы).





Основные клинические проявления

В начале развития заболевания симптоматика амилоидоза почек, крайне скудная. Иногда имеются жалобы на большую слабость, снижение аппетита, работоспособности. В дальнейшем у больных появляются отеки на нижних конечностях, боли в поясничной области. При развитии гипертензии симптоматика заболевания нарастает. Главные симптомы при амилоидозе почек: мочевой, нефротический, гипертензивный. Протеинурия характерна для всех форм амилоидоза. Соответственно выраженности протеинурии обнаруживаются гиалиновые и, несколько реже, зернистые цилиндры. Часто у больных имеет место микрогематурия, лейкоцитурия (при отсутствии пиелонефрита). Кроме того, в моче отмечается липоидоурия с наличием двоякопреломляющих кристаллов в осадке. В крови выявляется гипопротеинемия, диспротеинемия. СОЭ обычно значительно повышена, изменены тимоловая и сулемовая пробы, повышено содержание холестерина и бета-липопротеидов. При развитии амилоидоза выражены гипотония, мышечная слабость, желудочно-кишечные расстройства. Среди других изменений, которые выявляются при амилоидозе, можно отметить гиперфибринемию; нередко развивается гиперкоагуляция с сосудистыми тромбозами.



Классификация

По этиологии различают:

а) идиопатический амилоидоз; б) наследственный (генетический); в) приобретенный (вторичный); г) старческий; д) локальный опухолевидный.

По клиническому течению выделяют стадии:

1. Начальная (протеинурическая): жалобы больных связаны с основным заболеванием.

2.
Развернутая (нефротическая): а) отеки различной локализации и выраженности; б) артериальная гипертензия; в) увеличение печени и селезенки; г) симптомы основного заболевания

3. Терминальная (азотемическая): а) дистрофический синдром (изменение кожи и слизистых); б) серозно-суставной синдром (остеоартропатия, вторичная подагра, сухой перикардит, плеврит); в) артериальная гипертензия.



Диагностические критерии амилоидоза

Клинические проявления амилоидоза неспецифичны. Единственным методом достоверной диагностики является биопсия органа. Ориентироваться необходимо на следующие данные:

1. Наличие заболевания, при котором может развиться вторичный амилоидоз (клинические или анамнестические признаки).

2. Появление и прогрессирование протеинурии или возникновение нефротического синдрома, который характеризуется такими особенностями:

а) выраженная диспротеинемия + гипоальбуминемия + гиперальфа2- и гамма-глобулинемия;

б) повышение уровня альфа2-гликопротеидов, бета-липопротеидов;

в) появление в моче альфа- и особенно гамма-гликопротеидов и альфа-липопротеидрв.

3. Заболевание, при котором может развиться амилоидоз, отсутствует, однако имеется протеинурия или нефротический синдром

4. Наличие стойкой тяжелой сердечной недостаточности, синдрома недостаточности всасывания, полинейропатии (если появление этих синдромов трудно объяснить другими причинами).



Примеры формулировки диагноза

1. Вторичный амилоидоз, нефротическая стадия, хроническая почечная недостаточность II степени. Бронхоэктатическая болезнь, стадия выраженных клинических проявлений, в фазе обострения.

2. Идиопатический амилоидоз, терминальная стадия, хроническая почечная недостаточность III степени.

3. Наследственный амилоидоз, протеинурическая стадия, хроническая почечная недостаточность 0 степени.
<< | >>
Источник: Под редакцией проф. И. К. Латогуза. Классификации и диагностические критерии в клинике внутренних болезней. 1992

Еще по теме АМИЛОИДОЗ:

  1. АМИЛОИДОЗ
  2. Амилоидоз
  3. Амилоидоз
  4. АУТОИММУНИЗАЦИЯ И АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ. ПАТОГЕНЕЗ. КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ. ПОНЯТИЕ ОБ ИММУННОМ ДЕФИЦИТЕ. СПИД. АМИЛОИДОЗ
  5. Патология иммунной системы. Реакции гиперчувствительности. Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни. Амилоидоз. Системная красная волчанка. Склеродермия. Синдром иммунного дефицита (СПИД).
  6. Диспротеинозы
  7. Тестовые задания для определения исходного уровня знаний
  8. Содержание
  9. Дифференциальный диагноз
  10. Прогноз
  11. Ревматоидный артрит
  12. Компенсаторно-приспособительные процессы
  13. Заболевания эндокринных желез. Болезни эндокринной части поджелудочной железы. Сахарный диабет. Болезни щитовидной железы. Опухоли щитовидной железы
  14. Ревматические болезни
  15. Тестовые задания для определения исходного уровня знаний
  16. Мезенхимальные дистрофии
  17. Тестовые задания для определения исходного уровня знаний
  18. Хрониосепсис
  19. Болезни почек
  20. Стромально-сосудистые дистрофии