<<
>>

Миастения. Миастенический и холинергическии кризы

Миастения — приобретённое аутоиммунное заболева­ние, которое характеризуется патологической утомляе­мостью мышц и мышечной слабостью, возникающими и усиливающимися при повторных движениях. Аналогичная симптоматика возникает при миастенических синдромах, обусловленных поражениями щитовидной железы, поли­миозитом, некоторыми хроническими интоксикациями, злокачественными опухолями.

Миастеническим кризом называют внезапное ухудше­ние состояния больного с миастенией, представляющее непосредственную опасность для жизни, так как могут возникнуть недостаточность внешнего дыхания или серь­езные бульбарные нарушения.

Провоцирующие факторы включают нарушение режима лечения антихолинэстеразными препаратами, а также различные инфекционные заболевания, физические и психоэмоциональные нагрузки, начало менструального периода. При миастении кризы возникают чаще и протекают тяжелее, чем при миастени­ческих синдромах.

При передозировке антихолинэстеразного препарата неостигмина метилсульфата (прозерина*) возможно развитие холинергического криза. При этом возникают признаки как никотиновой, так и мускариновой интоксикации: фибриллярные подёргивания, миоз, слюнотечение, боли в животе, возбуждение, нередко нарушения дыхания, блед­ность, похолодание, мраморность кожного покрова.

ДИАГНОСТИКА

Патологическая мышечная утомляемость — уникальный и специфический признак миастении. Развивающаяся при этом мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений (особенно в частом ритме) она резко возрастает и может достигнуть степени полного паралича. При работе мышц в медленном темпе, особенно после сна и отдыха, их сила сохраняется срав­нительно долго. В типичных случаях первыми появляют­ся глазодвигательные нарушения: двоение, особенно при длительном чтении, опущение век (птоз). Характерны асимметричность поражения и динамичность симптомов: в утренние часы состояние лучше, вечером птоз и двоение значительно нарастают. Позднее присоединяются слабость и утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. При распространении слабости на мышцы конеч­ностей больше страдают мышцы проксимальных отделов, вначале в руках. При генерализованных формах одним из наиболее тяжёлых симптомов является слабость дыхатель­ных мышц.

На основе клинических проявлений выделяют следую­щие формы заболевания.

= Генерализованную миастению без нарушения жиз­ненно важных функций и с нарушениями жизненно важных функций.

= Локальные формы миастении без нарушения жизнен­но важных функций и с нарушениями жизненно важ­ных функций.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Миастению в пожилом возрасте следует дифференциро­вать от нарушений мозгового кровообращения.

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ МИАСТЕНИЧЕСКОМ КРИЗЕ

· При появлении первых признаков дыхательной недо­статочности или дисфагии — интубация трахеи, вспо­могательная или искусственная вентиляция лёгких.

· Неостигмина метилсульфат (прозерин*) 0,05% раствор 2-3 мл внутримышечно или внутривенно; если нет эффекта, через 30—40 мин препарат вводят внутримы­шечно в той же дозе.

· Преднизолон 90—120 мг внутривенно (1,5—2 мг/кг).

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ХОЛИНЕРГИЧЕСКОМ КРИЗЕ

· Атропин 0,1% раствор 1 мл внутривенно или подкож­но, при необходимости — повторно в той же дозе.

· При расстройствах дыхания и бронхиальной гипер­секреции — ИВЛ, туалет верхних дыхательных путей.

· Временная отмена антихолинэстеразных препаратов. Больные с миастеническими и холинергическими кри­зами подлежат экстренной госпитализации в стационары, имеющие реанимационное и неврологическое отделения.

<< | >>
Источник: Мирошниченко А.Г., Руксина В.В., Шайтор В.М.. Скорая медицинская помощь : краткое руководство. 2010

Еще по теме Миастения. Миастенический и холинергическии кризы:

  1. МИАСТЕНИЯ. МИАСТЕНИЧЕСКИЙ И ХОЛИНЕРГИЧЕСКИЙ КРИЗЫ
  2. Средства, действующие в области холинергических синапсов (холинергические средства)
  3. Миастенический криз
  4. Миастения
  5. ХОЛИНЕРГИЧЕСКИЕ СРЕДСТВА
  6. Миастения
  7. Анестезия при миастении
  8. Лекарственные средства, преимущественно влияющие на функциональную активность холинергических синапсов
  9. Прогрессирующая миастения
  10. Миастения
  11. МИАСТЕНИЯ И ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ
  12. Миастения (Myasthenia gravis)
  13. Фармакология лекарственных средств, влияющих на холинергические синапсы