ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Определение

Врожденные пороки сердца представляют собой структурные аномалии и деформации клапанов, отверстий или перегородок между камерами сердца или отходящих от него сосудов, нарушающие внутрисердечную и системную гемодинамику, предрасполагающие к развитию острой или хронической недостаточности кровообращения.

Эпидемиология

Частота врожденных пороков сердца составляет до 1% всех заболеваний сердца.

Этиология

Возникновение пороков эмбрионального развития может быть обусловлено генными мутациями, различными инфекционными процессами и интоксикациями (эндогенными и экзогенными) в период беременности.

С врожденными пороками сердца связаны определенные хромосомные нарушения, наиболее частая — трисомия 21 (синдром Дауна), а также трисомии 13, 14, 15 и 18. У более чем 50% пациентов с синдромом Дауна отмечают врожденный порок сердца (наиболее часто атриовентрикулярные или желудочковые септальные дефекты).

Мутации в нескольких специфических генах идентифицированы в некоторых случаях врожденных пороков сердца. Мутации в ТВХ5 выявляют у большинства пациентов с синдромом Хольт — Орама, аутосомным заболеванием с септальными дефектами. Мутации в гене эластина были идентифицированы как причина надклапанного аортального стеноза, мутации в NKX2.5 связаны с аутосомным доминантным фенотипом дефекта предсердной перегородки при тетраде Фалло.

Патогенез

Врожденный порок сердца является следствием нарушения нормального процесса развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек в период его эмбрионального формирования. При нарушении развития мышечной части межжелудочковой перегородки в ней образуются единичные или множественные отверстия, чаще в мембранозной ее части, при этом могут образоваться высокие или низкие ее дефекты, нередко захватывающие нижележащую часть мышечной перегородки. Нарушение развития аортолегочной перегородки может быть локальным, на небольшом протяжении, тогда формируется порок типа аортолегочного свища. Иногда разделения артериального ствола на аорту и ЛА вообще не происходит и формируется порок, называемый общим артериальным стволом. В процессе формирования этой перегородки направление ее роста может нарушиться и идти не по спирали, как обычно, а прямо — в таких случаях формируется порок, называемый транспозицией аорты и ЛА. В ряде случаев нарушения развития перегородки артериального конуса приводят к ее отклонению в ту или иную сторону, вследствие чего возникает сужение аорты или ЛА. К сужению последней часто присоединяется нарушение развития складок конуса в месте, где они участвуют в формировании мембранозной части перегородки, — образуется дефект в ней, расширенная аорта сдвигается вправо и оказывается расположенной прямо над дефектом — развивается порок, получивший название «тетрада Фалло».

Возникновение ряда врожденных пороков сердца и магистральных сосудов связано с нарушениями в постнатальный период. Нарушение в процессе нормального закрытия артериального протока приводит к формированию открытого артериального протока. При сочетании незаращения овального отверстия с недоразвитием вторичной перегородки формируется дефект межпредсердной перегородки в области овального окна.

Классификация

По этиологии врожденные пороки подразделяются на две группы:

1. Пороки, обусловленные нарушением формообразования, являющиеся патологией эмбрионального развития сердечно-сосудистой системы.

2. Пороки, развившиеся вследствие заболеваний эндокарда, перенесенных во внутриутробный период.

С учетом морфологии поражения среди врожденных пороков сердца выделяют:

• аномалии расположения сердца;

• аномалии предсердной, межжелудочковой перегородки;

• аномалии ЛА, артериального протока, аорты;

• перемещение больших сосудов;

• аномалии клапанного аппарата сердца.

Систематизация врожденных пороков сердца

Общие

• врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий;

• аномалии расположения сердца;

• врожденная полная блокада сердца.
?

Пороки сердца «белые» с шунтированием крови слева направо:

1. Шунт крови на уровне предсердий:

1) дефект межпредсердной перегородки;

2) дефект межпредсердной перегородки в сочетании с митральным стенозом (синдром Лютамбаше);

3) частичное аномальное присоединение легочных вен.

2. Шунт крови на уровне желудочков:

1) дефект межжелудочковой перегородки;

2) дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с недостаточностью клапана аорты;

3) дефект межжелудочковой перегородки со сбросом крови из ЛЖ в правое предсердие.

3. Шунт крови из устья аорты в правую часть сердца:

1) разрыв аневризмы синуса Вальсальвы;

2) коронарная артериовенозная фистула;

3) аномальное отхождение выхода левой коронарной артерии из ствола ЛА.

4. Шунт крови между аортой и ЛА:

1) аортопульмональное окно;

2) открытый артериальный проток.

5. Многоуровневые шунты крови:

1) полный общий предсердно-желудочковый канал;

2) сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с дефектом межпредсердной перегородки;

3) сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с открытым артериальным протоком.

Пороки сердца «белые» без шунтирования крови:

1. Пороки левых отделов сердца:

1) врожденная обструкция притоку крови в левое предсердие;

2) митральная недостаточность;

3) первичный дилатирующий фиброэластоз эндокарда;

4) стеноз устья аорты;

5) недостаточность аортального клапана;

6) коарктация аорты.

2. Пороки правых отделов сердца:

1) аномалия трехстворчатого клапана (Эбштейна) без цианоза;

2) стеноз ЛА;

3) врожденная недостаточность клапана ЛА;

4) идиопатическое расширение ствола ЛА.

Пороки сердца «синие»:

С усиленным легочным кровотоком:

1. Полная транспозиция магистральных артерий.

2. Синдром Тауссиг — Бинга.

3. Артериальный ствол.

4. Полная аномалия присоединения легочных вен.

5. Единственный желудочек без стеноза легочного ствола.

6. Общее предсердие.

7. Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола и усилением коллатерального артериального кровотока.

8. Атрезия трехстворчатого клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки, без стеноза легочного ствола.

9. Гипоплазия левых отделов сердца (атрезия аорты и митрального клапана).

С нормальным или уменьшенным легочным кровотоком:

1. Атрезия трехстворчатого клапана.

2. Аномалия Эбштейна с шунтированием крови из правого предсердия в левое.

3. Атрезия легочного ствола с интактной межжелудочковой перегородкой.

4. Стеноз или атрезия легочного ствола с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада Фалло).

5. Стеноз легочного ствола с шунтированием крови из правого предсердия в левое.

6. Полная транспозиция магистральных сосудов в сочетании со стенозом легочного ствола.

7. Отхождение обоих выносящих сосудов из ПЖ в сочетании со стенозом легочного ствола.

8. Единственный желудочек со стенозом легочного ствола.

9. Артериовенозные свищи легких.

10. Сообщение между полыми венами и левым предсердием.

Лечение

В соответствии с протоколом оказания медицинской помощи пациентам с врожденными пороками сердца лечебная программа предусматривает перечень и объем обязательных медицинских услуг, куда включены оперативное лечение порока сердца и лечение СН и ее осложнений (приказ МЗ Украины № 436 от 03.07.2006 г.).
<< | >>
Источник: Коваленко В.Н.. Руководство по кардиологии. Часть 3. 2008

Еще по теме ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА:

  1. Врожденные пороки сердца
  2. Врожденные пороки сердца
  3. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  4. Врожденные пороки сердца
  5. Врожденные пороки сердца
  6. Врожденные пороки сердца
  7. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  8. Пороки сердца врожденные
  9. Врожденные пороки сердца
  10. Врожденные пороки сердца