<<
>>

Кардиомиопатия такотсубо

Определение

Кардиомиопатия такотсубо — транзиторное баллоноподобное расширение средней части верхушки сердца (apical ballooning), сопровождающееся преходящей региональной систолической дисфункцией с одновременной гиперкинезией базальных сегментов ЛЖ при отсутствии стенозирующего поражения коронарных артерий.

Впервые кардиомиопатия такотсубо описана в 1990 г. японскими исследователями H. Satoh с соавторами. Название выявленного ими явления определила форма расширения сердца, которая напоминала tako-tsubo — глиняный горшок для ловли осьминогов.

В мировой литературе применяют несколько синонимов кардиомиопатии такотсубо: преходящее шарообразное расширение верхушки ЛЖ, ампульная кардиомиопатия, амфороподобная кардиомиопатия.

Эпидемиология

Кардиомиопатию такотсубо диагностируют у 1% пациентов с подозрением на острый коронарный синдром.

Этиология и патогенез

По современным представлениям доминирующим причинным фактором в возникновении кардиомиопатии такотсубо является эмоциональный и физический стресс.

Заболевание возникает преимущественно у лиц женского пола пожилого и старческого возраста (91% — у женщин в возрасте 62—76 лет). Гипотеза, объясняющая развитие ампульной кардиомиопатии в пожилом и старческом возрасте у женщин, выдвинута Т. иеуата и соавторами (2007), которые установили снижение экспрессии матричной РНК кардиопротективных факторов и развитие сходной с такотсубо кардиомиопатии у самок лабораторных крыс, подверженных стрессу и не получавших эстрогены в отличие от группы животных, получавшей эстрогены, в которой развитие такотсубоподобной кардиомиопатии было достоверно ниже.

К развитию кардиомиопатии такотсубо могут приводить вредные привычки — злоупотребление алкоголем, наркомания (употребление кокаина, опиатов).

Среди других причинных факторов обсуждаются особенности строения сердца ^-образное строение межжелудочковой перегородки, малый диаметр выходного тракта ЛЖ). Описано развитие заболевания при некоторых острых состояниях: пневмотораксе, пароксизме желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков.

Считается, что в основе развития заболевания лежит острый выброс катехоламинов и повышение чувствительности адренорецепторов, нарушение симпатической иннервации верхушки сердца, а также нарушение вегетативной функции на уровне ядер гипоталамуса как проявление общей реакции организма на стресс.

Среди других механизмов возникновения заболевания обсуждается теория многососудистого спазма коронарных артерий в эпикардиальном отделе коронарного русла с нарушением микроциркуляции, возникающего, возможно, вследствие повышенной концентрации катехоламинов в плазме крови, что в 74,3% случаев отмечают в острую фазу ампульной кардиомиопатии. При этом не совсем ясно, почему коронароспазм возникает в одной и той же апикальной области ЛЖ. Хотя некоторые авторы предполагают наличие в базальных отделах большего количества симпатических нервных окончаний, что может способствовать развитию баллоноподобной асинергии в апикальных отделах с гиперсократимостью базальных отделов.

Патологическая анатомия

Патоморфологические изменения при кардиомиопатии такотсубо, полученные с помощью эндомиокардиальной биопсии и последующей электронной микроскопии препаратов, характеризуются структурным повреждением кардиомиоцитов, вакуолизацией, нарушением цитоскелета клеток, деградацией контрактильных белков, фокальным интерстициальным фиброзом, в некоторых случаях отмечается наличие диссеминированного фиброза с инфильтрацией мононуклеарными клетками.

В острую фазу заболевания в миокарде нередко регистрируются глубокие регионарные нарушения перфузии, однако большая часть кардиомиоцитов в этих зонах сохраняет целостность мембраны и затем полностью восстанавливает свою функцию.

Применение иммуногистохимических методов в острую фазу заболевания дает возможность выявить уменьшение количества актина, нарушение структуры дистрофина и коннексина-43, значительную активацию коллагена 1-го типа и, как следствие, фибротические изменения внеклеточного пространства. Следует отметить, что правожелудочковая и левожелудочковая эндомиокардиальная биопсия являются одинаково важными для выявления морфологических изменений кардиомиоцитов при кардиомиопатии такотсубо.

Клиническая картина

Клинические проявления кардиомиопатии такотсубо характеризуются в основном приступообразной болью за грудиной (у 80-86% пациентов) и одышкой, которые появляются в покое или после физического перенапряжения. Боль длится >20-30 мин, не купируется приемом нитратов. Изредка отмечается снижение АД.

При аускультации сердца может определяться дополнительный тон и систолический шум изгнания.

Диагностика

На ЭКГ в острую фазу заболевания регистрировали инфарктоподобный подъем сегмента ST (в 90% случаев), инверсию Т (до 97%), образование патологического Q (27%). Описаны удлинение интервала Q—Tи появление зубца и. Нередко выявляются синусовая брадикардия, АУ-блокада, фибрилляция предсердий, желудочковая тахикардия.

Считается, что в 0,7-2,5% случаев кардиомиопатия такотсубо является причиной неправильного установления диагноза ИМ. Все отклонения нормализуются через 8-10 нед.

ЭхоКГ-исследование, выполненное в период манифестации симптомов, позволяет выявить расширение в области верхушки с базальной гиперкинезией и обструкцией выходного тракта ЛЖ, акинезию передней стенки межжелудочковой перегородки. Градиент внутрижелудочкового давления может достигать 45 мм рт. ст. и выше. Сократительная функция ЛЖ в острую фазу снижается (фракция выброса уменьшается до 15-20%), в дальнейшем ее нормализация происходит в среднем за 12-20 дней.

Вентрикулография и МРТ при кардиомиопатии такотсубо дают возможность выявить акинезию антеролатеральных, апикальных, диафрагмальных и септальных отделов ЛЖ с одновременным повышением сократимости в его базальных отделах (рис. 13.1). Дисфункция ПЖ характеризуется гипокинезией или акинезией преимущественно апиколатерального сегмента (рис. 13.2 ).

Кардиомиопатия такотсубо. МРТ- исследование

Рис. 13.1.

Кардиомиопатия такотсубо. МРТ- исследование

Поражение ЛЖ при кардиомиопатии такотсубо

Рис. 13.2.

Поражение ЛЖ при кардиомиопатии такотсубо

. МРТ-исследование, сагиттальный срез

При проведении коронароангиографии отсутствует гемодинамически значимый стеноз коронарных артерий. По данным Р. Наghi и соавторов (2007) у лиц с окончательно установленным диагнозом «кардиомиопатия такотсубо» максимальная обструкция коронарных артерий не превышала 50-65%.

Подтверждением теории микрососудистой дисфункции также служат результаты применения однофотонной эмиссионной КТ, свидетельствующие о снижении миокардиальной перфузии при отсутствии обструктивных изменений коронарных сосудов, и умеренное снижение сократимости в области верхушки, причем практически полное восстановление перфузии отмечают через 3-5 дней от начала заболевания.?

Для больных с кардиомиопатией такотсубо характерно минимальное повышение активности кардиоспецифических ферментов — уровня тропонина I (у 85% обследуемых), МВ-фракции КФК в крови (в 73,9% случав), не соответствующее объему пораженного миокарда.

Наиболее частым осложнением кардиомиопатии такотсубо принято считать умеренно выраженную СН, однако описано несколько случаев осложнения течения заболевания отеком легких в результате тяжелой левожелудочковой недостаточности, выраженной обструкции выносящего тракта ЛЖ с тяжелой митральной регургитацией. Крайне редко — кардиогенный шок, разрыв миокарда, описан единичный случай внезапной смерти. Возможны перикардит и пристеночное апикальное тромбообразование.

Несмотря на выраженные клинические симптомы, кажущийся высокий риск развития аритмии, СН с кардиогенным шоком, смертность в условиях стационара составляют около 1,7%, а полное клиническое выздоровление — 95,9% случаев. Как правило, рецидивы заболевания бывают достаточно редко. Так, только у 2 (2,7%) из 72 пациентов в серии, описанной К. Tsushikashi и соавторами (2001), повторный эмоциональный стресс сопровождался появлением клинической картины ампульной кардиомиопатии.

Лечение

Специальных методов лечения кардиомиопатии такотсубо в настоящее время не разработано. Схема лечения стандартна для систолической дисфункции ЛЖ и включает ингибиторы АПФ, блокаторы B-адренорецепторов, ацетилсалициловую кислоту, диуретики и блокаторы кальциевых каналов при необходимости.

<< | >>
Источник: Коваленко В.Н.. Руководство по кардиологии. Часть 3. 2008

Еще по теме Кардиомиопатия такотсубо:

  1. Кардиомиопатии. Гипертрофическая кардиомиопатия (шифр 142.0)
  2. Кардиомиопатии
  3. Е.Н. Амосова. Кардиомиопатии, 1999
  4. Кардиомиопатии
  5. КАРДИОМИОПАТИИ
  6. Кардиомиопатии
  7. Кардиомиопатии.
  8. КАРДИОМИОПАТИИ.
  9. Кардиомиопатии
  10. КАРДИОМИОПАТИЯ
  11. КАРДИОМИОПАТИИ
  12. Дилатационная кардиомиопатия
  13. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  14. Кардиомиопатии
  15. Кардиомиопатии
  16. Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ
  17. ИШЕМИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  18. КАРДИОМИОПАТИИ И МИОКАРДИТЫ