<<
>>

Цирроз печени

Цирроз печени (ЦП) — хроническое полиэтиологическое диффузное прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и разви­тием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

С точки зрения патанатомии, ЦП является необрати­мым диффузным процессом, для которого характерны резко выраженная фиброзирующая реакция, перестройка нор­мальной архитектоники печени, узелковая трансформация и внутрипеченочные сосудистые анастомозы. Смертность от ЦП составляет в разных странах от 14 до 30 случаев на 100 ООО населения (3-9%).

Этиология. Вирусный гепатит является причиной развития вирусного цирроза печени.

Исходом в ЦП может заканчиваться хронический ге­патит В, С, D (активный вирусный гепатит). Наиболее циррозогенным является хронический гепатит D.

ЦП вирусной этиологии прогрессирует более быстры­ми темпами, чем ЦП другой этиологии.

Аутоиммунный гепатит характеризуется тяжелым течением, частота его перехода в ЦП выше, а прогноз хуже, чем при вирусном гепатите.

Хроническое злоупотребление алкоголем. Хроническая алкогольная интоксикация является причиной развития ЦП в 50% случаев. Заболевание обычно развивается через 10—15 лет после начала злоупотребления алкоголем.

Генетически обусловленные нарушения обмена ве­ществ, химические токсические вещества и лекарствен­ные средства.

ЦП может сформироваться под действием следующих токсических веществ: промышленные яды (четыреххлори­стый углерод, хлороформ, бензол, нитро- и аминосоединения и др.); соли тяжелых металлов (хроническая интокси­кация ртутью, мышьяком и др.); грибные яды; афлатоксины (содержатся в перезимовавшем зерне, кукурузе, рисе). Лекарственные вещества могут вызвать ЦП: метилдофа; изониазид; ипразид; препараты, содержащие мышьяк; индерал (обзидан) в больших дозах; цитостатики (метотрексат); стероидные анаболические препараты и андроге­ны; большие транквилизаторы.

Обструкция внутрипеченочных желчных путей. Внутрипеченочная билиарная обструкция аутоиммунного гене­за ведет к развитию первичного билиарного ЦП. Вторич­ный билиарный ЦП развивается вследствие длительного нарушения оттока желчи на уровне крупных внутрипече­ночных и внепеченочных желчных протоков (желчнока­менная болезнь, опухоли гепатопанкреодуоденальной зоны, врожденные пороки развития внепеченочных желчных путей).

Длительный венозный застой в печени способствует развитию ЦП. Венозный застой чаще всего обусловлен сер­дечной недостаточностью (кардиальный цирроз печени).

Комбинированное влияние этиологических факторов

Около 50% всех ЦП развивается под влиянием несколь­ких этиологических факторов. Чаще всего сочетаются ак­тивный вирусный гепатит В и злоупотребление алкоголем; застойная сердечная недостаточность и хронический алко­голизм.

Криптогенный ЦП — неизвестной этиологии.

Патогенез. Патогенез ЦП определяется этиологичес­кими особенностями, а также механизмом самопрогрессирования цирроза, общим для всех форм заболевания.

В патогенезе вирусного ЦП имеют значение персистирование вирусной инфекции и обусловленного ею иммун­новоспалительного процесса, гепатотоксическое действие вирусов D, С, развитие аутоиммунных реакций.

В развитии аутоиммунного ЦП основную роль играют аутоиммунные реакции, вызывающие выраженный иммун­новоспалительный процесс с некрозами печеночной тка­ни. В патогенезе алкогольного ЦП ведущее значение при­обретают повреждение гепатоцитов алкоголем и продуктами его метаболизма (ацетальдегидем), развитие аутоиммун­ного воспаления, стимуляция фиброзообразования в печени под влиянием алкоголя.

В происхождении кардиального ЦП (застойного) имеют значение уменьшение сердечного выброса, венозный ретроградный застой крови, уменьшение перфузионного давления крови, поступающей в печень, развитие гипоксии гепатоцитов, что приводит к атрофии ге­патоцитов.

Во всех случаях цирроза печени центральным в пато­генезе является механизм самопрогрессироввания цирроза и стимуляции образования соединительной ткани.

Механизм самопрогрессирования ЦП

Пусковым фактором в морфогенезе циррозов является гибель печеночной паренхимы. На месте погибших гепатоцитов спадается ретикулиновый остов, образуется орга­нический рубец. Нарушается ток крови в дольке. Продук­ты распада гепатоцитов стимулируют воспалительную ре­акцию. Воспалительный процесс при ЦП характеризуется интенсивным фиброзообразованием, образуются соедини­тельнотканные сети, которые делят дольку на псевдодоль­ки, которые, не получая крови, некротизируются.

Узлы регенерации формируют собственную систему кровоснабжения.

Классификация цирроза печени (сокр.) (А. С. Логи­нов, Ю. Е. Блок, 1987 г.)

1. Этиологические варианты: вирусный; алкогольный; аутоиммунный; токсический; генетический; кардиальный; вследствие холестаза; критогенный.

2. По морфологическому варианту: микронодулярный; макронодулярный; смешанный микромакронодулярный; неполный септальный.

3. Стадия портальной гипертензии: компенсирован­ная стадия; стадия начальной декомпенсации; стадия вы­раженной декомпенсации.

4. Стадия печеночно-клеточной недостаточности: компенсированная (начальная); субкомпенсированная; декомпенсированная.

5. Активность и фаза обострения (активная фаза); ремиссия (неактивная фаза).

6. Течение: медленно прогрессирующее; быстропрогрес­сирующее; стабильное.

Клиническая картина. Клиническая картина цирро­за печени отличается многообразием симптоматики. У 20% пациентов ЦП протекает латентно и выявляется случайно во время обследования по поводу какого-то другого заболевания. У 20% пациентов диагноз ЦП устанавливается лишь после смерти.

Жалобы пациентов: боли в области правого подребе­рья и в подложечной области, усиливающиеся после еды (острой, жирной пищи), физической нагрузки. Боли обу­словлены увеличением печени, растяжением ее капсулы, сопутствующим хроническим гепатитом, панкреатитом, холециститом. Тошнота, иногда рвота (возможна кровавая при кровотечении из расширенных вен пищевода); чув­ство горечи и сухости во рту; кожный зуд (при холестазе и накоплении в крови желчных кислот); утомляемость, раз­дражительность; похудание; половая слабость (у мужчин), нарушение менструального цикла (у женщин) — возмож­ные жалобы.

Осмотр пациентов выявляет следующие симптомы: исхудание вплоть до истощения; атрофия мускулатуры, снижение мышечного тонуса и силы; отставание в росте, половом развитии, если ЦП развивается в детстве; сухая, желтушно-бледная кожа. Желтуха в поздних стадиях. Желтуха появляется вначале на склерах, нижней поверхности языка, небе, на лице, ладонях, подошвах, на всей коже. Желтуха может быть разного оттенка. Объясняется она нарушением функций гепатоцитов вырабатывать били­рубин. Ксантелазмы (желтые липидные пятна в области верхних век) чаще выявляются при билиарном ЦП. Выяв­ляются: пальцы в виде «барабанных палочек» с гипереми­ей кожи у ногтевых лунок; расширение вен брюшной стен­ки вследствие затруднения кроватока в печени. Расширен­ные вены являются колатералями — окольными путями для оттока крови (из системы воротной вены в нижнюю полую вену). Выявление малых признаков ЦП: «сосудис­тые звездочки» на коже верхней половины туловища — телеангиэктазии (рис. 45); эритема ладоней — ярко-красный окрас теплых ладоней, иногда стоп («печеночные» ладо­ни); лакированный, отечный необложенный язык бруснич­ного красного цвета; красная окраска слизистой оболочки полости рта; гинекомастия у мужчин; атрофия половых органов; уменьшение выраженности вторичных половых признаков (снижение оволосения). В выраженных случа­ях характерно появление асцита, могут появляться и оте­ки нижних конечностей, явления геморрагического диа­теза (нарушается функция печени — уменьшается выработка фактора свертывания крови).

При объективном обследовании обнаруживается мио­кардиодистрофия (сердцебиение, расширение границ сердца влево, глухость тонов сердца, аритмия, одышка, сни­жение S—T, изменение зубца Т на ЭКГ).

Рис. 45. «Сосудистые звездочки» при циррозе печени

Выявляется и гепато-ренальный синдром — развива­ется нарушение функции почек, повышается АД, развивается олигурия.

У многих пациентов с ЦП имеет место гиперспленизм (увеличение селезенки), проявляется это анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией.

Нередко появляется рефлюкс — эзофагит: отрыжка воздухом, желудочным содержимым, изжога.

Может развиться хронический гастрит (тупые боли в эпигастрии, снижение аппетита) или язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, хронический панкреатит.

У пациентов с ЦП происходят нарушения и в эндок­ринной системе: повышается содержание сахара в крови, развивается сахарный диабет, нарушается функциональ­ное состояние половых желез, снижается количество состояния надпочечников, нарушается функциональное со­стояние ЦНС, которое проявляется симптомами токсической энцефалопатии: астенизация, нарушение сна, сниже­ние памяти, головные боли, дрожание пальцев рук, апатия.

Печень при пальпации увеличена, плотная, с острым краем или уменьшена (при алкогольном ЦП). Синдром пор­тальной гипертензии — важный признак цирроза печени, заключается он в повышении давления в бассейне воротной вены, с-которым связано появление асцита (рис. 46).

В случаях декомпенсированного ЦП при наличии ас­цита возможно развитие спонтанного бактериального перитонита. Возбудителем его чаще всего бывает кишечная палочка. Возможно появление синдрома иммунного воспаления (повышение температуры тела, увеличение селе­зенки, лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ и др.).

Рис. 46. Расширение вен брюшной стенки при цирроз печени, осложненном хроническим тромбозом воротной вены

Течение ЦП хроническое, прогрессирующее, с обостре­ниями и ремиссиями и определяется активностью патологического процесса в печени, выраженностью синдромов печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипер­тензии.

Осложнения цирроза печени: энцефалопатия с разви­тием печеночной комы; кровотечения из расширенных вен пищевода; кровотечения из варикозно расширенной ниж­ней геморроидальной вены; тромбоз воротной вены; вто­ричная бактериальная инфекция (пневмония, сепсис, пе­ритонит); прогрессирующая печеночно-почечная недоста­точность; трансформация ЦП в цирроз-рак.

Клинические особенности различных форм ЦП

Вирусный цирроз печени

Вирусный ЦП имеет следующие клинико-лабораторные особенности. Наблюдается чаще в молодом и среднем воз­расте, чаще у мужчин. Можно установить связь с перене­сенным острым вирусным гепатитом; вирусный ЦП чаще бывает макронодулярным. Клиническая картина обостре­ний ЦП напоминает острую форму вирусного гепатита и так же проявляется астено-вегетативным и диспептическим синдромами, желтухой, лихорадкой. Функциональ­ная недостаточность печени появляется рано (обычно в период обострения); в стадии сформировавшегося ЦП — варикозное расширение вен пищевода, желудка. Геморра­гический синдром появляется раньше, чем при алкоголь­ном ЦП; асцит появляется в терминальной стадии или его нет в отличие от алкогольного ЦП. Показатели тимоловой пробы очень высокие; характерно выявление серологичес­ких маркеров вирусной инфекции.

<< | >>
Источник: Смолева Э.В., Аподиакос Е.Л.. Терапия с курсом первичной медико-санитарной помощи. 2012

Еще по теме Цирроз печени:

  1. ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ
  2. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
  3. Цирроз печени
  4. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
  5. Циррозы печени (шифр К 74)
  6. Цирроз печени
  7. Цирроз печени
  8. Цирроз печени
  9. Болезни печени и желчевыводящей системы. Гепатиты. Цирроз печени. Рак печени. Желчно-каменная болезнь.
  10. Алкогольный цирроз печени