<<
>>

Врожденные пороки сердца



«Врожденные пороки (врожденная болезнь) сердца» — групповое название врожденных структурных аномалий клапанов, отверстий или перегородок в камерах сердца и(или) в устьях отходящих от него крупных сосудов. В настоящее время на 1000 доношенных новорожденных приходится 6—8 детей с такими пороками. Более чем у 90 % больных причины данных аномалий остаются неизвестными. Предполагают влияние полифакториальной наследственности (см. главу 8), а также факторов окружающей среды, которые включают в себя дефекты хромосом, а также воздействие вирусов, химических агентов и радиации.

У детей, родившихся от пораженных родителей, а также у родных братьев и сестер пораженного ребенка отмечается увеличение в 2—10 раз частоты врожденных пороков сердца по сравнению с таковой у здоровых детей.
У 5 % больных обнаружены хромосомные аберрации, в частности, + 14q, трисомия 21, 18, 13, 22 и 9 (с мозаицизмом), а также Х0 (синдром Тернера) (см. главу 8). Из факторов окружающей среды на первый план выступают заболевания коревой краснухой, перенесенные в III триместре беременности матерями тех детей, у которых имеются врожденные пороки сердца. Кроме врожденной глухоты при микроцефалии, материнская краснуха, вызываемая вирусом из рода рубивирусов (см. главу 14), приводит к незаращению артериального протока, стенозу устья легочного ствола или устья аорты, тетраде Фалло (см. ниже), дефектам межжелудочковой перегородки. В эксперименте под действием гипоксии, облучения, некоторых лекарственных средств получены и другие разнообразные пороки сердца. Бесспорными факторами, влияющими на частоту развития врожденных пороков сердца у человека, считают прием талидомида (препарата, запрещенного в России) и хронический алкоголизм.

Врожденные пороки сердца — раздел патологии детского возраста. Рассмотрим только главные типы. Условно их подразделяют на две группы, пороки, протекающие с цианозом («синего» типа) и без цианоза («белого», или «бледного», типа). При первом типе снижен объем кровотока в малом круге кровообращения, имеется гипоксия, а движение крови направлено по аномальному пути — из правой половины сердца в левую (см. схему 3.1 в главе 3). При пороках второго типа гипоксия не развивается, а движение крови направлено из левой половины сердца в правую. Такое подразделение применимо для большинства, но не для всех врожденных пороков сердца, среди которых 12 важнейших форм включают 85 % всех вариантов, встречающихся в практике.

Врожденные дефекты перегородок. Дефекты межжелудочковой перегородки. Чаще всего они встречаются в верхней трети перегородки и относятся к порокам «белого» типа. При большом диаметре дефекта (иногда создающем впечатление полного отсутствия перегородки) развивается гипертрофия правой стенки желудочка, а при небольшом не развивается.

Дефекты межпредсердной перегородки. Они проявляются либо в виде отверстий над атриовентрикулярными клапанами, либо в виде открытого (незаращенного, лишенного заслонки) овального отверстия и относятся к порокам «белого» типа. Переполнение кровью правой половины сердца приводит к гипертрофии правого желудочка, расширению легочного ствола и его ветвей. Иногда встречается трехкамерное сердце, в котором полностью отсутствуют либо межжелудочковая, либо межпредсердная перегородки. Это тяжелый порок, который между тем может быть долгое время компенсирован — до тех пор, пока сохраняется физиологическое направление движения артериальной и венозной крови.

Дефекты артериальных стволов сердца.
Один общий артериальный ствол, выходящий из обоих желудочков сердца и имеющий в устье клапан из 4 или 3 полулунных заслонок, в «изолированном» виде встречается редко. Чаще он сочетается с дефектами межжелудочковой перегородки. Несколько выше клапана от общего ствола отходят легочные артерии, а еще проксимальнее — артерии, снабжающие голову, шею и верхние конечности. Иногда легочные артерии отсутствуют, и тогда легкие снабжаются из системы бронхиальных артерий. Это «синий» тип порока, быстро приводящий к смерти.

Транспозиции (смещения) крупных артерий. Смещение устьев легочного ствола и аорты встречается при аномальном росте межжелудочковой перегородки. В результате аорта может оказаться спереди и справа от правого желудочка, а легочный ствол может брать начало от левого желудочка позади аорты. При таком варианте артериальная кровь попадает в большой круг кровообращения лишь тогда, когда есть дефекты в перегородках сердца, незаращение артериального (боталлова; L.Botallo) протока или овального отверстия. Это тоже тяжелый порок «синего» типа.

Стеноз и аномалии устьев крупных артерий. Сужение и смещение устья легочной артерии наблюдаются при транспозиции перегородки артериального ствола вправо. Обычно это только часть какого-либо комбинированного порока «синего» типа, часто сочетающаяся с дефектами в межжелудочковой перегородке. Стеноз и транспозиция устья аорты, напротив, наблюдаются при смещении перегородки артериального ствола влево. Этот более редкий порок и тоже «синего» типа сочетается с недоразвитием стенки левого желудочка, гипертрофией стенки правого желудочка сердца и дилатацией правого предсердия.

Коарктация (ограниченное сужение) аорты. Она чаще развивается в зоне перехода дуги в нисходящий отдел аорты. До определенного возраста компенсируется за счет развития коллатерального кровообращения через межреберные артерии и артерии грудной клетки и сопровождается выраженной рабочей гипертрофией стенки левого желудочка.

Незаращение артериального (боталлова) протока. Эту патологию считают пороком «белого» типа у детей старше 3 лет. Направление кровотока патологически изменено, и кровь сбрасывается из аорты в легочный ствол. Такой порок излечим с помощью хирургического вмешательства.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Триада, тетрада и пентада Фалло (E.L.Fallot). Триада состоит из дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза устья легочного ствола и гипертрофии стенки правого желудочка. Тетрада Фалло характеризуется 4 признаками: дефектом межжелудочковой перегородки, сужением устья легочной артерии, смещением вправо устья аорты и гипертрофией стенки правого желудочка. Пентаде Фалло, помимо 4 названных признаков, присущ еще пятый — дефект межпредсердной перегородки. Наиболее распространенной является тетрада Фалло, которая встречается у 40— 50 % больных врожденными пороками сердца. Для всех пороков, описанных E.-J1.Фалло, характерны движение крови из правой половины сердца в левую, уменьшение объема крови в малом круге кровообращения и, следовательно, гипоксия и цианоз («синий» тип).

Существуют и другие варианты комбинированных врожденных пороков, имеющие разные эпонимические обозначения. К ним относятся сочетание дефекта межжелудочковой перегородки со стенозом митрального отверстия или со смещением вправо устья аорты, ответвление левой коронарной артерии от легочного ствола, врожденная гипертрофия средней оболочки артерий малого круга кровообращения с первичной гипертензией малого круга и др.

<< | >>
Источник: Пальцев М.А., Аничков Н.М.. Патологическая анатомия. 2001

Еще по теме Врожденные пороки сердца:

  1. Врожденные пороки сердца
  2. Врожденные пороки сердца
  3. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  4. Врожденные пороки сердца
  5. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  6. Врожденные пороки сердца
  7. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  8. Врожденные пороки сердца
  9. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  10. Пороки сердца врожденные
  11. Врожденные пороки сердца
  12. Врожденные пороки сердца