<<
>>

Нарушение обмена липидов.



Большое значение для организма имеют минералы. В частности, ионы кальция регулируют ряд важнейших процессов: свертывание крови, нейромышечное возбуждение, мышечное сокращение, ферментативные реакции, высвобождение гормонов и их внутриклеточное действие.
Они участвуют также в поддержании целостности мембран и трансмембранном транспорте. Кальций поступает в организм с пищей (0,5—1 г/сут), адсорбируется в начальном отделе тонкой кишки, где образуется растворимый фосфат кальция. Количество кальция в организме взрослого человека составляет около 1 кг, 99% его содержится в костях в форме гидроксиапатита. Нормальная концентрация кальция в крови находится в пределах 8,8—10,4 мг%. Ион кальция и парный ему ион фосфата присутствуют в плазме крови в концентрациях, близких к пределу растворимости их соли. Связывание иона кальция с белками предупреждает возможность образования осадка и эктопической кальцификации.

Кости являются депо кальция. Около 1% кальция скелета (область губчатого вещества эпифизов и метафизов) и кальций, находящийся в периостальном пространстве (еще 1% общего количества), составляют лабильный пул. Освобождение кальция из костей происходит либо лакунарным рассасыванием с участием остеокластов, либо при помощи пазушного рассасывания без участия клеток. Органами выделения кальция являются толстая кишка (65%), почки (30%) и печень (желчь). Гомеостаз кальция регулируют паратиреоидный гормон (паратгормон), кальцитонин и кальцитриол, или витамин Д.

Нарушения обмена кальция проявляются синдромами гипокальциемии и гиперкальциемии. Аномальное выпадение солей кальция называется патологическим обызвествлением, кальцинозом или известковой дистрофией.

При патологическом обызвествлении происходит выпадение солей кальция одновременно с малыми количествами железа, магния и других минеральных солей. Выявить кальций в ткани можно при помощи реакции серебрения Косса и микросжиганием с последующей гистоспектрофотографией.
При окрашивании гематоксилином и эозином соли кальция интенсивно окрашиваются в синий цвет.

Различают две формы патологического обызвествления: дистрофическое и метастатическое (табл.3.6). Уровень кальция в крови при дистрофическом обызвествлении не меняется, соли кальция откладываются местно в участках некроза и склероза. Кальцификация происходит, например, в фиброзных бляшках с распадом (атероматозом) при атеросклерозе, который сопровождается повреждением интимы аорты и крупных артерий, в легких при заживлении очагов казеозного некроза при туберкулезе. Фокусы обызвествления приобретают каменистую плотность и называются петрификатами. При старении и ревматических болезнях соли кальция откладываются в клапанах сердца.

При дистрофическом обызвествлении образуются кристаллические минералы, состоящие из фосфата кальция в виде апатита, похожего на гидроксиапатит костей. Процесс дистрофического обызвествления складывается из двух фаз — инициации (нуклеации) и распространения — и развивается как в клетках, так и внеклеточно. Инициация внутриклеточного обызвествления происходит в митохондриях умерших или умирающих клеток, которые накапливают кальций.

Табл. 3.6

Признак Вид обызвествления
Дистрофическое Метастатическое
Уровень кальция в крови Не изменен Гиперкальциемия
Предшествующие изменения тканей Некроз, склероз Нет
Локализация отложений Местно в участках повреждения Интерстиций слизистой оболочки желудка, почек, миокарда, артерий, легочных вен
Функция органов Может нарушаться Может нарушаться
Вне клеток фаза инициации проходит в окруженных мембраной пузырьках около 200 нм в диаметре. Полагают, что кальций концентрируется в этих пузырьках благодаря его сродству с кислыми фосфолипидами, содержащимися в пузырьках, а затем к кальцию присоединяются фосфатные группы, образовавшиеся в результате действия ассоциированных с мембраной фосфатаз, освобождающихся при старении или разрушении клетки.
Этот процесс имеет циклический характер. В результате формируются микрокристаллы, которые постепенно увеличиваются в размере (фаза распространения или роста). Образование кристаллов зависит от концентрации кальция и фосфора во внеклеточных пространствах и возможно регулируется несколькими неколлагеновыми протеинами внеклеточного матрикса, которые в нормальных условиях участвуют в формировании костной ткани (остеопонтин, остеонектин, остеокальцин, протеины, содержащие гаммакарбоксиглютаминовую кислоту). Остеокальцин и остеопонтин играют важную роль в обызвествлении стенок артерий в атеросклеротических бляшках при повреждении (например, после операции баллонной ангиопластики), а также в обызвествлении клапанов сердца в исходе воспаления и при старении. Макрофаги и гладкомышечные клетки могут экспрессировать белки, регулирующие обызвествление в этих структурах. Коллаген ускоряет образование кристаллов.

Характеристика патологического обызвествления

Дистрофическое обызвествление, как правило, служит признаком повреждения, но оно может вызывать и нарушение функции органов, например, при обызвествлении клапанов сердца и атеросклерозе.

Метастатическое обызвествление происходит в нормальных тканях при гиперкальциемии. Причинами гиперкальциемии являются гиперпаратиреоидизм, интоксикация витамином D, системный саркоидоз и другие гранулематозы, гипертиреоидизм, идиопатическая гиперкальциемия, болезнь Аддисона (адренокортикальная недостаточность), усиленное разрушение костей, связанное с диссеминиро- ванной костной опухолью (множественная миелома и метастатический рак), лейкоз, сниженное образование кости при иммобилизации. Гиперкальциемия в некоторых случаях развивается также при выраженной почечной недостаточности с задержкой фосфора, приводящей к вторичному гиперпаратиреоидизму.

Соли кальция откладываются в различных тканях, но обязательно в интерстиции слизистой оболочки желудка, почек, легких, миокарда, артерий и легочных вен. Все эти ткани при функционировании теряют кислоту и ощелачиваются, что предрасполагает к метастатическому обызвествлению. Соли кальция могут иметь вид некристаллических аморфных депозитов или структуру кристаллов гидроксиапатита. Чаще всего минеральные соли не вызывают дисфункции органов клинически, однако массивное обызвествление, например, тканей легкого или почек (нефрокальциноз) могут нарушить функцию этих органов.

Характеризуя нарушения кальциевого обмена, нельзя не упомянуть о довольно редком феномене — кальцифилаксии. Точные механизмы развития этого процесса не установлены. Уровень гормонов, кальция и фосфата в сыворотке крови не имеют существенного значения. Известно, что кальцифилаксия наблюдается у пациентов с хронической почечной, реже печеночной недостаточностью, вторичным гиперпаратиреоидизмом, как проявление паранеопластического синдрома. Этот феномен — остро возникающее угрожающее жизни состояние, при котором в коже и подкожной клетчатке появляются болезненные очаги некроза с изъязвлением и воспалением. При микроскопическом исследовании в дерме и подкожной клетчатке обнаруживают обызвествление средней оболочки артерий мелкого и среднего калибра, продуктивный эндоваскулит с тромбозом, что ведет к острой ишемии и некрозу. Может наблюдаться обызвествление восходящей аорты и аортального клапана. Кальцифилаксия часто заканчивается летально из-за развития гангрены или сепсиса.

<< | >>
Источник: Под редакцией академика Пальцева М.А.. Лекции по общей патологической анатомии. 2003

Еще по теме Нарушение обмена липидов.:

  1. 2.2. НАРУШЕНИЯ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА
  2. ГИПЕРЛИПОПРОТЕИНЕМИИ И ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА
  3. АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ СТРУКТУРЫ ЛИПИДОВ МЕМБРАНЫ ЭРИТРОЦИТОВ
  4. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ С ПОРАЖЕНИЕМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
  5. Нарушения межуточного обмена белков
  6. ОСНОВНЫЕ ЭТАПЫ НАРУШЕНИЙ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА
  7. Нарушения межуточного обмена липидов
  8. Болезни обмена липидов
  9. МОРФОЛОГИЯ НАРУШЕНИЙ БЕЛКОВОГО, ЛИПИДНОГО И ПИГМЕНТНОГО ОБМЕНОВ. ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЫЗВЕСТВЛЕНИЕ. ГИАЛИНОВЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
  10. Нарушение обмена пигментов.
  11. Нарушение обмена липидов.
  12. Патология накопления. Нарушение белкового, липидного, углеводного и минерального обмена. Нарушение обмена нуклеиновых кислот. Гиалиновые изменения. Патология хромопротеидов.
  13. Нарушение обмена липидов
  14. Нарушение транспорта липидов и перехода их в ткани
  15. Нарушение обмена веществ и физиологических функций при гипоксии
  16. Нарушение функции нервной системы, вызванное наследственно обусловленным нарушением обмена веществ
  17. Смешанные дистрофии: нарушение обмена хромопротеидов
  18. Смешанные дистрофии: нарушение обмена нуклеопротеидов и минералов
  19. Нарушения обмена липидов и липопротеидов