<<
>>

Кардиомиопатии



Дилатационная кардиомиопатия. Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия характеризуется постепенным развитием сердечной недостаточности при явлениях гипертрофии стенок всех 4 камер сердца и дилатации полостей, происходящей по неизвестным причинам (схема 11.3, А и Б). У 20 % больных, особенно у лиц с семейной дилатационной кардиомиопатией, были обнаружены генетические причины заболевания. Для кровных родственников предполагается возможность возникновения аутосомно-доминантных, аутосомно-рецессивных и X-связанных нарушений (см.
главу 8). Открыта также Т-связанная дилатационная кардиомиопатия при кардиомиопатии Дюшенна, вызываемой дистрофиновым геном и тоже упоминавшейся в главе 8 (см. табл. 8.5). В большинстве же случаев установить какую-либо причинную связь пока не удается. Однако существуют предположения об отдаленном влиянии на миокард различных повреждающих субстратов и процессов: алкоголя или других токсических продуктов, предшествующего миокардита, недостаточности питания или иммунологического повреждения при беременности.



Обозначения: А —

нормальное сердце на разрезе

; Б — сердце при дилатационной кардиомиопатии, в правом желудочке и области верхушки пристеночный тромб; В — сердце при гипертрофической кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия может развиться в любом возрасте, однако обычно в интервале от 20 до 60 лет. Ведущим признаком дилатационной кардиомиопатии является снижение сократительной силы левого желудочка (систолическая недостаточность). Так, в развитой стадии заболевания фракция изгнания крови составляет менее 25 %, а в норме — примерно 50— 65 %. Как вариант встречается аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, часто заканчивающаяся внезапной сердечной смертью. Отмечаются разные стадии застойной сердечной недостаточности, медленно или быстро прогрессирующей, в состоянии компенсации или декомпенсации. В течение 2 лет умирают 50 % больных дилатационной кардиомиопатией, и лишь 25 % из них живут дольше 5 лет. Смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности или тяжелой аритмии, реже от тромбоэмболических осложнений. Наилучший способ лечения — пересадка сердца.

Сердце при дилатационной кардиомиопатии, как правило, по массе превышает в 2—3 раза норму. Характерно расширение полостей всех 4 камер. Измерение толщины стенок желудочков не является объективным критерием, отражающим степень их гипертрофии, так как сильно выраженная дилатация «скрадывает» показатели толщины. В обоих желудочках нередко обнаруживаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки сердца, которые могут приводить к тромбоэмболии. Никаких первичных изменений в клапанах нет, но иногда развивается вторичная, или функциональная, митральная, регургитация. В левом желудочке, чаще в субэндокардиальной зоне, выявляются мелкоочаговые рубцовые изменения. Последние отражают либо несоответствие уровня кровоснабжения пораженного миокарда уровню его гипертрофии и дилатации полостей, либо обструкцию коронарных артерий, возможно, тромбоэмболические осложнения. На поверхности эндокарда также встречаются фиброзные бляшки, развивающиеся вторично в расширенном желудочке. Сходные макроскопические картины отмечаются при некоторых видах дилатации желудочков, имеющих определенную этиологию (например, при миокардитах или перенасыщении железом).

Микроскопически идиопатическая дилатационная кардиомиопатия тоже не имеет достаточно надежных специфических признаков.
Размеры отдельных кардиомиоцитов варьируют, большинство из них гипертрофировано, но многие выглядят истощенными или вытянутыми. Ядра мышечных клеток увеличены, что более точно указывает на наличие гипертрофии миокарда. Фиброз интерстициальной ткани и эндокарда выражен в различной степени, но зоны рубцовой ткани местами напоминают рубцы на месте некротизированного миокарда. Поэтому такие рубцы относят к заместительному фиброзу. В рубцовой ткани могут располагаться немногочисленные полиморфноядерные лейкоциты.

Гипертрофическая кардиомиопатия. Она известна также под названиями «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз» и «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия». Заболевание характеризуется тяжелым «мышечным» гиперконтрактилъным сердцем (с повышенной силой сокращения) и поэтому представляет собой патологию, затрагивающую скорее диастолу, а не систолу. Гипертрофическую кардиомиопатию следует отличать прежде всего от амилоидоза сердца и рабочей гипертрофии миокарда при гипертензии. Одним из важных ее признаков является спонтанное (сначала латентное) развитие, не связанное ни с какими внешними воздействиями или заболеваниями. Приблизительно в 50 % случаев гипертрофическая кардиомиопатия имеет семейный характер с аутосомно-доминантным типом передачи и сниженной пенетрантностью гена (см. главу 8). У некоторых кровных родственников найдены миссенс-мутации генов хромосомы 14, кодирующих изоформы



Рис. 11.25.

Гипертрофическая кардиомиопатия

.

Субаортальное утолщение межжелудочковой перегородки, уменьшение полости левого желудочка, имеющей форму банана, а также утолщение передней створки митрального клапана (препарат IAP).

тяжелых цепей кардиального миозина — важнейшего сократительного белка толстых филаментов мышечных саркомер. Гипертрофическая кардиомиопатия протекает по-разному. У многих больных в течение ряда лет заметных перемен нет, но улучшение наступает редко. Главными осложнениями являются фибрилляция предсердий с пристеночным тромбозом и тромбоэмболией, аритмии с внезапной сердечной смертью (особенно у молодых мужчин с семейной формой заболевания), а также сердечная недостаточность.

Ведущий макроскопический признак — гипертрофия миокарда, сопровождающаяся диспропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки (см. схему 11.3, В). Перегородка по толщине преобладает над стенкой левого желудочка в соотношении 1,3:1. Такая асимметричная септальная гипертрофия встречается примерно у 90 % больных гипертрофической кардиомиопатией, в остальных случаях гипертрофия имеет симметричный характер. На продольных срезах полость желудочков утрачивает свою округлую или овальную форму и обретает бананоподобную конфигурацию из-за выпячивания гипертрофированной межжелудочковой перегородки (рис. 11.25). Несмотря на тотальное утолщение перегородки, ее гипертрофия обычно бывает выражена неравномерно — чаще только в субаортальной зоне, реже в центральной или апикальной зоне стенок желудочков. При выраженном утолщении перегородки в области устья аорты или митрального отверстия возможны соответствующие гемодинамические нарушения. Иногда одновременно возникают фиброзные утолщения париетального или клапанного эндокарда. Под микроскопом хорошо видна выраженная гипертрофия кардиомиоцитов, диаметр которых, в норме около 15 мкм, достигает 40 мкм и более.
Второе, что также сразу привлекает внимание, это беспорядочное расположение пучков кардиомиоцитов, часто пересекающихся в разных направлениях (рис. 11.26).



Рис. 11.26.

Гипертрофическая кардиомиопатия

.

Гипертрофия волокон миокарда, причудливое направление хода этих волокон, выраженный кардиосклероз (препарат IAP).

При более пристальном изучении обнаруживаются хаотичное расположение сократительных элементов в саркомерах, а также фиброз интерстициальной ткани (со столь же хаотично направленными коллагеновыми волокнами) и заместительный фиброз.

Рестриктивная (ограничительная) кардиомиопатия. Она характеризуется затруднениями в диастолическом расслаблении желудочков и заполнении полости левого желудочка. Сократительная (систолическая) функция левого желудочка обычно не изменена. Функционально рестриктивную кардиомиопатию нелегко отличить от констриктивной формы перикардита (см. ниже), гипертрофической кардиомиопатии, какого-либо вторичного поражения миокарда (например, с отложением амилоида) или радиационного фиброза. Однако есть еще три разновидности рестриктивных поражений сердца, о которых следует упомянуть.

Эндомиокардиальный фиброз. Болезнь поражает преимущественно детей и молодых лиц стран Африки и других тропических регионов. Этиология этого заболевания неизвестна, но известно, что ему присущ фиброз эндокарда желудочков и субэндокардиального слоя, распространяющийся от верхушки сердца к основанию в одном или обоих желудочках. Этот фиброз может затрагивать и атриовентрикулярные клапаны. Как правило, он приводит к уменьшению объема полости желудочков и рестриктивному функциональному расстройству. Иногда возникает пристеночный тромбоз.

Эндомиокардит Леффлера (W. Loeffler; фибропластический эндокардит). При эндомиокардите тоже имеется эндомиокардиальный фиброз, часто осложненный выраженным пристеночным тромбозом. Однако это заболевание не «ограничено» определенными географическими регионами и, хотя причины его также неизвестны, оно обладает некоторыми специфическими чертами, имеющими дифференциально-диагностическое значение — это эозинофильный лейкоцитоз и иногда эозинофильный лейкоз. При этих состояниях отмечаются дегрануляция эозинофилов, их структурные дефекты. По-видимому, токсические продукты, освобождающиеся при дегрануляции эозинофилов (особенно главный основной белок) повреждают эндокард. Развиваются очаги некроза с эозинофильной инфильтрацией и последующим рубцеванием и наслоением на рубец пристеночного тромба.

Эндокардиальный фиброэластоз. Это редкое заболевание детей неизвестной этиологии с очаговым или диффузным хрящеподобным фиброэластическим утолщением париетального эндокарда левого желудочка. Эндокардиальный фиброэластоз возникает в первые 2 года жизни и часто сопровождается врожденным пороком сердца, который у 30 % больных проявляется в виде стеноза устья аорты.

Возвращаясь к идиопатической рестриктивной кардиомиопатии, следует отметить, что при ней желудочки сердца имеют почти нормальный размер, их полости не расширены, а миокарду свойственна обычная консистенция. Однако дилатация, причем двусторонняя, характерна для предсердий. Под микроскопом в миокарде желудочков можно обнаружить интерстициальный фиброз, который бывает либо мелкоочаговым, либо диффузным.
<< | >>
Источник: Пальцев М.А., Аничков Н.М.. Патологическая анатомия. 2001

Еще по теме Кардиомиопатии:

  1. Кардиомиопатии. Гипертрофическая кардиомиопатия (шифр 142.0)
  2. Кардиомиопатии
  3. Е.Н. Амосова. Кардиомиопатии, 1999
  4. КАРДИОМИОПАТИИ
  5. Кардиомиопатии
  6. Кардиомиопатии.
  7. КАРДИОМИОПАТИИ.
  8. Кардиомиопатии
  9. Кардиомиопатия такотсубо
  10. КАРДИОМИОПАТИЯ
  11. КАРДИОМИОПАТИИ
  12. Дилатационная кардиомиопатия
  13. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  14. Кардиомиопатии
  15. Кардиомиопатии
  16. Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ
  17. ИШЕМИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  18. КАРДИОМИОПАТИИ И МИОКАРДИТЫ
  19. КАРДИОМИОПАТИЯ