Болезни легких перинатального периода



Под термином «пневмопатии» объединяют заболевания легких неинфекционной природы, приобретенные в перинатальном периоде: первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром, синдром аспирации мекония и ряд других болезней новорожденных.
Клинически пневмопатии проявляются в тахипноэ, втяжении «уступчивых» мест грудной клетки, цианозе. Эту группу заболеваний называют синдромом дыхательных расстройств новорожденных (респираторным дистресс-синдромом). Болезнь гиалиновых мембран называют респираторным дистресс-синдромом I типа.

Патогенез пневмопатий. Ведущим звеном в патогенезе пневмопатий является дефицит сурфактанта. Его роль в легких в норме хорошо изучена (см. главу 15). Основной активный компонент сурфактанта — дипальмитоил фосфатидилхолин. Белок, составляющий около 10 % сурфактанта, представлен двумя разными фракциями — сывороточными белками (альбумин, иммуноглобулины A, G) и апопротеинами, так называемыми сурфактантными протеинами (SP). Их обозначают как SP А, В, С, D. Эти белки играют важную роль в обеспечении структуры и функции сурфактанта. Сурфактант синтезируется пневмоцитами 2-го типа и бескаемчатыми эпителиоцитами респираторных бронхиол. Незрелые предшественники этих клеток появляются в легких плода лишь на 20—24-й неделе, и в этот период сурфактант начинает определяться в ткани легких и амниотической жидкости в незначительных количествах. Количество пневмоцитов 2-го типа и бескаемчатых эпителиоцитов с признаками синтетической активности быстро увеличивается с 24-й недели и достигает максимума к 35-й неделе беременности. До 32—34-й недели внутриутробного развития синтез сурфактанта осуществляется в основном за счет метилирования этаноламина, тогда как позднее — холиновым путем. Первый путь синтеза сурфактанта несовершенен и легко истощается под влиянием гипоксии, ацидоза, гипотермии, часто развивающихся у новорожденных, особенно у недоношенных. Важную роль в метаболизме сурфактанта играют гормоны. Глюкокортикоиды, гормоны щитовидной железы, эстрогены ускоряют созревание легких и уменьшают риск развития пневмопатий у недоношенных. Очень велика роль инсулина, рецепторы для которого обнаружены на пневмоцитах 2-го типа. Избыток инсулина приводит к замедлению созревания пневмоцитов 2-го типа, снижению содержания ненасыщенного фосфатидилхолина, фосфатидилглицерина и сурфактантных апопротеинов. Если беременная болеет сахарным диабетом, у плода развиваются гипергликемия и гиперинсулинизм. Поэтому неудивительно, что у детей от женщин с сахарным диабетом существенно повышена частота пневмопатий, главным образом болезни гиалиновых мембран.

Недостаток сурфактанта приводит к низкому поверхностному натяжению альвеол и ателектазу, гиповентиляции и ряду последовательных изменений, представленных на схеме 22.6. Конечным результатом является накопление в альвеолах богатого фибрином экссудата, выстилающего внутреннюю поверхность альвеол и по внешнему виду получившему название гиалиновых мембран. Гиалиновые мембраны, нарушая газообмен, усиливают гипоксемию и способствуют снижению синтеза сурфактанта, формируя, таким образом, порочный круг. Из схемы 22.6 понятно, что для формирования гиалиновых мембран ребенок должен какой-то период времени дышать. У мертворожденных гиалиновые мембраны не встречаются.

Схема 22.6.

Патогенез синдрома дыхательных расстройств





Факторами риска для пневмопатий являются заболевания и состояния, приводящие к недостатку сурфактанта в легких новорожденного: недоношенность и незрелость, внутриутробная гипоксия, сахарный диабет матери, кесарево сечение. При кесаревом сечении в предродовом и родовом периодах не выделяются катехоламины и, таким образом, не происходит адаптации легких плода к внеутробной жизни.

Первичный (врожденный) ателектаз. Он проявляется у глубоко недоношенных новорожденных сразу после рождения. Макроскопически легкие безвоздушные, синюшные, уменьшены в объеме. Края легких уплощены, заострены. Микроскопически значительная часть легочной паренхимы безвоздушная, с отдельными расширенными респираторными бронхиолами и альвеолярными ходами.

Болезнь гиалиновых мембран. При этом заболевании легкие безвоздушные, темно-красные, имеют характерную «резиновую» консистенцию. Микроскопически на фоне ателектаза незрелой легочной ткани в просвете альвеол определяется отечная жидкость, эпителий некротизирован. Вскоре среди базофильного детрита появляются гомогенные эозинофильные массы, и примерно через 12 ч после начала болезни формируется типичная гистологическая картина: внутренняя поверхность альвеол, альвеолярных ходов и терминальных бронхиол выстлана гиалиновыми мембранами — гомогенными эозинофильными масса-



Рис. 22.10.

Гиалиновые мембраны в легких недоношенного ребенка

. Расширенные альвеолярные ходы выстланы плотными гиалиноподобными массами.
Остальные альвеолярные ходы в спавшемся состоянии.

ми, лежащими на эпителии или непосредственно на базальной мембране в местах гибели эпителия (рис. 22.10). Основой гиалиновых мембран является фибрин, в них также определяются высокие количества тирозина,-антитрипсина и СЗ-компонента комплемента. Нередко отмечают кровоизлияния в строму и просвет альвеол. Артерии сужены, вены и лимфатические сосуды расширены. Клеточная воспалительная реакция на гиалиновые мембраны не выражена. Уже через 36 ч после родов определяют первые признаки репарации: пневмоциты регенерируют, а мембраны фрагментируются и подвергаются фагоцитозу. Наблюдается активная пролиферация фибробластов, что приводит к частичной организации мембран и фиброзу межальвеолярных перегородок.

Отек и кровоизлияния в легких. Эти нарушения чаше наблюдаются у новорожденных, проживших более 2 сут. Макроскопически легкие плотные, тяжелые, с одним или несколькими участками кровоизлияний, обычно захватывающими одну или несколько долей. В трахее и бронхах видна окрашенная кровью пенистая жидкость. Гистологически альвеолы, бронхиолы и некоторые бронхи заполнены эритроцитами. Кровоизлияния могут сочетаться с гиалиновыми мембранами, аспирацией око-



Рис. 22.11.

Легкое недоношенного новорожденного с аспирацией инфицированных околоплодных вод

. В просвете альвеолярных ходов — роговые чешуйки, аморфные эозинофильные массы, материнские полиморфно-ядерные лейкоциты.

лоплодных вод, пневмонией. Существует мнение, что кровоизлияния в легкие представляют собой проявление острой левожелудочковой недостаточности, т.е. по существу не являются истинной пневмопатией.

Синдром массивной аспирации околоплодных вод и мекония. Синдром развивается при активации дыхательных движений плода в ответ па внутриутробную гипоксию. При тяжелой гипоксии происходят также рефлекторное усиление перистальтики кишечника и выделение мекония в околоплодные воды, которые при этом окрашиваются в зеленый цвет. При аспирации мекониальных вод обнаруживают ряд макроскопических изменений, легкие приобретают зеленоватый оттенок, в просвете трахеи и крупных бронхов изредка встречаются мекониальные пробки. Микроскопически в просвете дыхательных путей выявляется содержимое околоплодных вод: слущенные клетки плоского эпителия, роговые чешуйки, пушковые волоски (лануго), частицы мекония (рис. 22.11). Описаны наблюдения асептической воспалительной реакции на меконий, однако основной патогенетический механизм синдрома связан с подавлением меконием сурфактанта с последующим развитием ателектазов и нередко гиалиновых мембран.



Рис, 22.12.

Бронхолегочная дисплазия

. Дистелектаз. В некоторых альвеолах эпителий замещен соединительной тканью. Отмечается фиброз межальвеолярных перегородок. В строме — лимфомакрофагальная инфильтрация.

Синдром аспирации околоплодных вод нередко сочетается с персистирующей легочной гипертензией. Полагают, что аспирация околоплодных вод происходит преимущественно у доношенных и переношенных детей. Однако следует иметь в виду, что амниотическая жидкость у недоношенных детей содержит мало клеточных элементов и чешуек, поэтому аспирацию у недоношенных подтвердить трудно.

Основным осложнением всех рассмотренных форм пневмопатии является пневмония.

Бронхолегочная дисплазия. Она является осложнением терапии пневмопатий (ятрогенной патологией) у недоношенных детей. Большинство таких детей с массой тела менее 1500 г получают в течение продолжительного времени кислород в высоких концентрациях и подвергаются искусственной вентиляции легких под высоким давлением. Макроскопические изменения неспецифичны. Постоянно наблюдается лишь сочетание очагов эмфиземы и ателектаза (дистелектаз). Микроскопически выявляются некроз эпителия дистальных бронхов, бронхиол и альвеол, позднее — мононуклеарная воспалительная реакция, пролиферация фибробластов и миофибробластов, приводящая в конечном итоге к выраженному фиброзу стомы (рис. 22.12). Регенерация эпителия бронхов и бронхиол, как правило, сопровождается гиперплазией и плоскоклеточной метаплазией. Мышечный слой бронхов и бронхиол подвергается гиперплазии. В тяжелых случаях возникают облитерирующий бронхит и бронхиолит в сочетании с выраженной плоскоклеточной метаплазией эпителия. Развивается фиброз межальвеолярных перегородок. Наблюдаются признаки персистирующей эмфиземы и легочной гипертензии.

Одним из последствий бронхолегочной дисплазии являются нарушение процессов постнатального развития легких, отсутствие мультипликации альвеол, что ведет к уменьшению размеров и объема легких. Дети, страдающие бронхолегочной дисплазией, отстают в физическом и умственном развитии, легко подвергаются вторичной легочной инфекции.

<< | >>
Источник: Пальцев М. А., Аничков Н.М.. Патологическая анатомия. 2001

Еще по теме Болезни легких перинатального периода:

  1. БОЛЕЗНИ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА. ГЕСТАЦИОННЫЙ ВОЗРАСТ И МАССА ПЛОДА. ВНУТРИУТРОБНАЯ ГИПОКСИЯ. РОДОВАЯ ТРАВМА. РОДОВЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГИПОКСИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА. БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ. ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
  2. Болезни легких перинатального периода.
  3. ЗАНЯТИЕ 17 ТЕМА. ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ ПЕРИНАТАЛЬНОГО И НЕОНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДОВ. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ (для педиатрического факультета)
  4. ТЕМА. ПАТОЛОГИЯ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА. НЕДОНОШЕННОСТЬ, ПЕРЕНОШЕННОСТЬ. РОДОВАЯ ТРАВМА. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО (для педиатрического факультета)
  5. БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ. ХРОНИЧЕСКИЕ ДИФФУЗНЫЕ АСТМА. ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ. РАК ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ. БРОНХИАЛЬНАЯ ЛЕГКОГО
  6. Бронхолёгочная дисплазия, возникшая в перинатальном периоде
  7. Основные определения и статистические понятия, характеризующие антенатальный, перинатальный и неонатальный периоды жизни
  8. Врожденные аномалии (пороки развития) центральной нервной системы. Повреждения головного мозга в перинатальном периоде
  9. Перинатальная патология, недоношенность, переношенность. Родовая травма. Гемолитическая болезнь новорожденного. Внутриутробные инфекции: цитомегалия, токсоплазмоз, герпес.
  10. Интерстициальные болезни легких.
  11. О периодах болезней
  12. Хроническая обструктивная болезнь легких