<<
>>

Целиакия (глютеновая энтеропатия)

Данное аутоиммунное заболевание характеризуется поражением слизистой оболочки тонкой кишки - Т-клеточно-опосредованной ат­рофической энтеропатией у генетически предрасположенных инди­видуумов под влиянием белков (проламинов) зерна некоторых злако­вых культур: глиадина пшеницы, секалина ржи, хордеина ячменя, авенина овса.

В медицинской литературе токсичные для больных целиакией белки злаковых принято объединять термином «глютен». Целиакия характеризуется стойкой, пожизненной непереносимостью глютена.

Симптомы типичной целиакии развиваются у детей, как прави­ло, спустя 4-8 недель после введения в рацион глютенсодержащих блюд прикорма (манная, пшеничная, овсяная каши, печенье, сухари, сушки, вермишель), обычно в возрасте от 6-8 месяцев до 1,5-2 лет, однако они могут впервые проявиться в любом возрасте.

Частота заболевания целиакией в различных странах колеблется от 1:300 до 1:2000.

Продукты неполного гидролиза повреждают эпителий ворсинок тонкой кишки. Слизистая оболочка кишки уплощается и истончается. Гистологически определяется резкое укорочение и полное исчезнове­ние кишечных ворсинок, уменьшение числа микроворсинок с повре­ждением мембраны и количества эндокринных клеток, углубление крипт. В результате атрофии кишечных ворсинок резко уменьшается площадь поверхности всасывания, снижается активность ферментов мембранного пищеварения; в просвете кишечника накапливаются продукты неполного гидролиза нутриентов, усиливается внутрики­шечный рост микробной флоры, что ведет к изменению рН содержи­мого тонкой кишки, нарушению транспорта воды, электролитов, бел­ка, усиленному выведению их из сосудистого русла.

Недостаточное всасывание жирных и желчных кислот, активи­рующих цАМФ, обусловливает усиление кишечной секреции и пери­стальтики, в результате содержимое кишечника разжижается и фор­мируется полифекалия.

Нарушение всасывания и потеря белка, жиров, электролитов, витаминов, минеральных и других веществ, необходимых для нор­мальной жизнедеятельности растущего организма, приводят к разви­тию дистрофии, анемии, рахита, полигиповитаминоза и т.п.

В течении заболевания различают несколько фаз (перио­дов):

• начальная (латентная);

• разгара (острая, манифестации клинических явлений);

• клинико-лабораторной ремиссии (хронизации);

• полной (редко);

• частичной (неполной);

• иногда заболевание переходит в терминальную фазу.

Болезнь развивается постепенно. Круг клинических проявлений

целиакии необычайно широк. Первые клинические симптомы на­столько неспецифичны, что в этот период заболевание обычно не ди­агностируется: отмечается лишь изменение настроения ребенка, сни­жение эмоционального тонуса; вялость; повышенная утомляемость; снижение аппетита; недостаточная прибавка массы тела, вплоть до ее остановки; увеличение объема фекалий при неизмененной частоте дефекаций.

При продолжающемся употреблении глютенсодержащих про­дуктов состояние больных ухудшается, симптомы постепенно нарас­тают, и через 2-4 месяца (а иногда и позже) формируется характер­ный для латентной фазы целиакии симптомокомплекс.

Основные типичные проявления целиакии:

• появление симптомов после введения в диету продуктов на основе злаков;

• отставание в физическом развитии;

• метеоризм;

• увеличение размеров живота;

• дискинетические расстройства кишечника (запор, чередова­ние запора с послаблением).

• рвота;

• отёки;

• спонтанные переломы костей (при вялом длительном течении

заболевания в скрытой форме).

В дальнейшем стул становится учащенным.

Каловые массы становятся разжиженными, обильными (масса их может достигать 1-1,5 кг в сутки), светлыми, замазкообразными, со зловонным запахом и жирным блеском (за счет увеличенного ко­личества жира, потери которого составляют до 60% вводимого с пи­щей).

В этот период дети нередко попадают в инфекционные отделе­ния по поводу кишечных инфекций, как правило, бактериально не подтверждающихся. Назначение антибактериальной терапии усугуб­ляет кишечный дисбиоз.

Для острого периода целиакии в раннем детском возрасте ха­рактерны выраженные диспепсические расстройства и нарушения в состоянии питания, вплоть до дистрофии и развития вторичной транзиторной пищевой непереносимости. Наиболее часто это - лактазная недостаточность, что требует исключения лактозосодержащих мо­лочных продуктов практически у всех больных в остром периоде за­болевания. У 2/3 детей раннего возраста наблюдается непереноси­мость белков коровьего молока, что требует временной элиминации всех молочных продуктов из диеты. Нередко наблюдается сенсибили­зация к другим пищевым протеинам - рису, бананам, белкам курино­го яйца и пр.

Период разгара заболевания сменяется фазой хронизации про­цесса, отличающейся вариабельностью степени выраженности клини­ческих проявлений.

Для формирования кардинальных признаков целиакии обычно требуется несколько месяцев. Период манифестации клинических проявлений заболевания приходится на 2-3-й год жизни.

Наиболее информативными исследованиями при подозре­нии на целиакию являются:

• определение титра антител (Ig, G, А) антиглиадиновых (АГА), ан­тиретикулиновых (АРА), антиэндомизиальных (АЭМА);

• гистологическое исследование слизистой оболочки тощей кишки.

При гистологическом исследовании определяются: субтотальная или полная атрофия кишечных ворсинок; атрофический еюнит; уко­рочение микроворсинок, приобретающих иногда кустовидную форму; дистрофические изменения энтероцитов, принимающих кубовидную форму; повышение митотической активности; углубление крипт; утолщение базальной мембраны, инфицированность её лимфоцитами; изменение структур гликокаликса; снижение активности гидролити­ческих ферментов мембранного пищеварения (в наибольшей мере - щелочной фосфатазы, аминопептидазы, лактазы, трегалазы, в мень­шей степени - сахаразно-изомальтазного комплекса).

Расширенная копрограмма выявляет стеаторею второго типа, проба с ксилозой выявляет снижение показателей во все исследуемые периоды. Отмечается дисбактериоз кишечника.

Лечение

Основной терапией при целиакии у детей служит аглиадиновая диета, являющаяся этиотропным лечебным фактором.

Из пищевого рациона полностью исключаются продукты из пшеницы, ржи, ячменя и овса (хлеб, макаронные изделия, крупы, кондитерские изделия), а также продукты, при изготовлении которых используется мука этих злаков (сосиски, колбаса, мясные консервы, шоколад, мороженое, майонез, кетчуп и т.д.). Строгого соблюдения диеты может быть достаточно для достижения положительного ле­чебного эффекта.

Более низкая эффективность диетотерапии объясняется сопутст­вующими дисахаридазной недостаточностью, снижением толерантно­сти к жирам и нарушениями обменных процессов в организме. Поло­жительная динамика в состоянии больных отмечается через 10-15 дней от начала диетотерапии.

Классификация БЭН (гипотрофий):

По времени возникновения гипотрофии:

• пренатальные;

• постнатальные.

По этиологии:

• алиментарные;

• инфекционные;

• связанные с дефектами режима, диеты;

• связанные с пренатальными повреждающими факторами;

• обусловленные наследственной патологией и врожденными аномалиями развития.

По степени тяжести:

• БЭН (гипотрофия) I степени - дефицит массы тела 11-20%;

• БЭН (гипотрофия) II степени - дефицит массы тела 21-30%;

• БЭН (гипотрофия) III степени - дефицит массы тела > 30%.

По периодам:

• начальный;

• прогрессирования;

• стабилизации;

• реконвалесценции.

Некоторые особые варианты разновидности БЭН (гипотро­фий)

• квашиоркор;

• гипотрофия у детей старшего возраста (БЭН);

• недостаток микроэлементов (медь, селен).

Клинические проявления БЭН (гипотрофии) могут быть сгруппированы в ряд синдромов:

- синдром трофических расстройств: истончение подкожно­жировой клетчатки, снижение тургора тканей, плоская кривая нарас­тания и дефицит массы тела относительно длины тела, признаки по­лигиповитаминоза и гипомикроэлементоза;

- синдром пищеварительных нарушений: анорексия, диспептические расстройства, снижение толерантности к пище, признаки мальдигестии в копрограмме;

- синдром дисфункции ЦНС: снижение эмоционального то­нуса, преобладание отрицательных эмоций, периодическое беспокой­ство (при тяжелых гипотрофиях - апатия), отставание психомоторно­го развития;

- синдром нарушений гемопоэза и снижение иммунобиоло­гической реактивности: дефицитные анемии, вторичные иммуноде­фицитные состояния (особенно страдает клеточное звено иммуните­та). Стёртое, атипичное течение патологических процессов.

Клиника

БЭН (гипотрофия) 1 степени

Диагностируется не всегда, так как общее состояние ребёнка страдает мало. Симптомы: умеренное двигательное беспокойство, проявление жадности к пище, урежение дефекаций, лёгкая бледность кожных покровов, истончение подкожно-жировой клетчатки в облас­ти туловища. В области пупка подкожно-жировой слой достигает 0,8­1,0 см. Масса тела снижается на 10-20% от должной, массо-ростовой коэффициент составляет 56-60 (в норме более 60). Индекс упитанно­сти Чулицкой достигает 10-15 (в норме 20-25). Психомоторное раз­витие соответствует возрасту, иммунологическая реактивность и то­лерантность к пище, как правило, не изменены. В белковом спектре крови - гипоальбуминемия, А/Г коэффициент снижается до 0,8. У 40% детей с гипотрофией отмечают симптомы рахита 1 и 2 степени, у 39% - дефицитной анемии.

БЭН (гипотрофия) 2 степени

Характеризуется выраженными изменениями со стороны всех органов и систем. У таких детей - плохой аппетит, периодические рвоты, нарушен сон. Отмечается отставание в психомоторном разви­тии: ребенок плохо держит голову, не сидит, не встаёт на ноги, не хо­дит. Нарушения терморегуляции проявляются существенными коле­баниями температуры тела в течение дня. Резкое истончение подкож­но-жировой клетчатки не только на животе, но и на туловище и ко­нечностях. Кожная складка в области пупка 0,4-0,5 см, индекс Чулицкой уменьшается до 10-0, массо-ростовой коэффициент снижает­ся ниже 56, ребёнок отстаёт в массе на 20-30%, в длине тела на 2-4 см. Кривая нарастания массы неправильного типа.

Кожные покровы бледные, бледно-серые, отмечается сухость и шелушение кожи (признаки полигиповитаминоза). Снижается эла­стичность, тургор тканей и тонус мышц. Волосы тусклые, ломкие. Снижается толерантность к пище. Изменяется характер дефекаций - стул неустойчивый, чередование запоров и поносов. В кале могут об­наруживаться крахмал, нейтральный жир, слизь, мышечные волокна, лимфоциты. У большинства детей наблюдается дисбактериоз разной степени выраженности. Моча имеет запах аммиака. У большей части детей имеется соматическая патология (пневмония, отит, пиелонеф­рит), а анемия и/или рахит практически у каждого ребёнка. Резко снижается иммунологическая толерантность, и поэтому соматическая патология протекает малосимптомно и атипично.

БЭН (гипотрофия) 3 степени (атрофия, маразм, атрепсия)

Обычно атрофия развивается у детей, которые родились с явле­ниями пренатальной гипотрофии, у недоношенных.

Клиника - анорексия, ослабление жажды, общая вялость, сни­жение интереса к окружающему, отсутствие активных движений. Ли­цо выражает страдание, а в терминальный период - безразличие. Рез­ко нарушена терморегуляция, ребёнок быстро охлаждается. Лицо - старческое, щеки запавшие, атрофируются даже комочки Биша. Складка кожи на уровне пупка до 0,2 см (практически исчезает), ин­декс упитанности Чулицкой - отрицателен. Отставание в массе тела свыше 30%, отставание в длине тела составляет более 4 см, задержка психомоторного развития. Дыхание поверхностное, иногда могут от­мечаться апноэ. Тоны сердца ослабленные, глухие, может наблюдать­ся тенденция к брадикардии, артериальной гипотонии. Живот увели­чен в объёме вследствие метеоризма, передняя брюшная стенка ис­тончена, контурируются петли кишок, запоры чередуются с мыльно­известковыми испражнениями.

Резко нарушена толерантность к пище, нарушены все виды об­мена. У большинства больных отмечается рахит, анемия, дисбактери­оз.

Терминальный период характеризуется триадой: гипотермией (температура тела 32-33° С), брадикардией (60-49 уд/мин), гипогли­кемией. Больной угасает постепенно и умирает незаметно, как "сго­рающая свеча" (Дж.Парро).

Клинико-диагностические критерии БЭН (гипотрофии)

Критерии диагностики

1. Основные клинические критерии:

- оценка физического статуса (соответствие возрастным стан­дартам массы, длины тела и др.);

- оценка соматического и эмоционального состояния (живость, реакция на окружающее, заболеваемость и др.);

- оценка кожных покровов (бледность, сухость, наличие высы­паний и др.);

- оценка состояния слизистых оболочек (наличие афт, молоч­ницы, и др.);

- оценка тургора тканей (снижен).

Оценка подкожно-жирового слоя (уменьшение или отсутствие):

• при БЭН (гипотрофии) I степени - уменьшение на животе;

• при БЭН (гипотрофии) II степени - уменьшение на животе, туловище и конечностях;

• при БЭН (гипотрофии) III степени - отсутствие на лице, жи­воте, туловище и конечностях.

Необходим еженедельный и ежеквартальный контроль увеличе­ния массы тела. Контроль и анализ фактического питания проводится один раз в 7-10 дней.

2. Лабораторные исследования

а) обязательные:

- клинический анализ крови;

- клинический анализ мочи;

- анализ кала на копрограмму;

- анализ кала на дисбактериоз (1 раз в 6 мес., по показаниям, об­ращают внимание на уменьшение содержания бифидолактобактерий, появление условно-патогенных бактерий в диагностическом количе­стве - >104);

б) при необходимости:

- иммунограмма (у детей, которые часто болеют);

- биохимический анализ крови (уровень электролитов, общего белка, альбумина, амилазы);

- генетическое исследование (соответственно назначению гене­тика);

- другие лабораторные исследования по показаниям (лактозото­лерантный тест, хлориды пота, уровень аглиадиновых антител и др.);

в) инструментальные исследования:

- ультразвуковое исследование брюшной полости - для скри­нинг-диагностики;

- фиброэзофагогастродуоденоскопия проводится с диагностиче­ской целью, особенно у детей со срыгиванием или рвотой.

Дифференциальная диагностика

При осмотре ребёнка с гипотрофией в первую очередь опреде­ляют заболевание, вызвавшее у него гипотрофию. В связи с этим не­обходимо дифференцировать следующие заболевания:

- инфекционные;

- хронические заболевания ЖКТ;

- наследственные и врождённые энзимопатии;

- эндокринные заболевания;

- органические заболевания ЦНС и т.д.

Показания к консультации других специалистов

Детям с БЭН, особенно с её хронической формой, необходима консультация медицинского генетика и эндокринолога в целях ис­ключения генетических синдромов, а также наследственных и эндок­ринных заболеваний, требующих специализированной терапии. При нарушениях акта жевания и глотания показана консультация невроло­га, а при нарушенном пищевом поведении, неврогенной анорексии - консультация медицинского психолога и детского психиатра. В об­следовании ребёнка с БЭН необходимо участие гастроэнтеролога в целях исключения первичной гастроэнтерологической патологии, по эпидпоказаниям и признаках инфекционного или паразитарного забо­левания необходима консультация врача-инфекциониста.

При лечении детей с тяжёлыми формами БЭН, особенно при признаках полиорганной недостаточности, в целях коррекции прово­димой инфузионной терапии и парентерального питания может по­требоваться участие врачей отделения интенсивной терапии.

Основные принципы выхаживания детей с недостаточно­стью питания

• Предупреждение/лечение гипогликемии.

• Предупреждение/лечение гипотермии.

• Предупреждение/лечение дегидратации.

• Коррекция электролитного баланса.

• Предупреждение/лечение инфекций.

• Коррекция дефицита микронутриентов.

• Осторожное увеличение питания.

• Обеспечение прибавки массы тела и роста.

• Сенсорная стимуляция и эмоциональная поддержка.

• Дальнейшая реабилитация.

Необходимы следующие мероприятия

1. Устранение факторов, обусловливающих голодание.

2. Организация режима, ухода, массажа, ЛФК.

3. Оптимальная диетотерапия.

4. Заместительная терапия (ферменты, витамины, микроэлемен­ты).

5. Стимуляция сниженных защитных сил организма.

6. Лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.

Мероприятия проводят поэтапно, с учётом тяжести состояния больного ребёнка, начиная с коррекции и профилактики состояний, угрожающих жизни.

Все дети требуют оптимального режима сна. При 2 ст. гипотро­фии необходимо спать 2 раза, а при 3 ст. 3 раза в день. Помещение проветривают, два раза в сутки проводят влажную уборку. Темпера­тура воздуха должна поддерживаться в диапазоне 25-26° С.

Организуют тщательный уход за кожей и видимыми слизисты­ми оболочками, ребёнка подмывают, кожу обрабатывают увлажняю­щим детским кремом.

Первый шаг направлен на лечение и профилактику гипоглике­мии и связанных с ней возможных нарушений сознания у детей с БЭН. Если сознание не нарушено, но уровень глюкозы сыворотки крови ниже 3 ммоль/л, то ребёнку показано болюсное введение 50 мл 10% раствора глюкозы или сахарозы (1 ч.л. сахара на 3,5 ст.л. воды) через рот или назогастральный зонд. Затем таких детей кормят часто - каждые 30 мин. в течение 2 ч в объёме 25% объёма обычного разо­вого кормления с последующим переводом на кормление каждые 2 ч без ночного перерыва. Если ребёнок находится без сознания, в летар­гии, или у него гипогликемические судороги, то ему необходимо внутривенно ввести 10% раствор глюкозы из расчёта 5 мл/кг. Затем проводят коррекцию гликемии введением растворов глюкозы (50 мл 10% раствора) или сахарозы через назогастральный зонд и переводом на частые кормления каждые 30 мин. в течение 2 ч, а далее каждые 2 ч без ночного перерыва. Всем детям с нарушениями сывороточного уровня глюкозы показано проведение антибактериальной терапии препаратами широкого спектра действия.

Второй шаг заключается в профилактике и лечении гипотермии у детей с БЭН. Если ректальная температура ребёнка ниже 35,5°С, то его необходимо срочно согреть: одеть в тёплую одежду и шапку, уку­тать тёплым одеялом, уложить в кроватку с подогревом или под ис­точник лучистого тепла. Такого ребёнка необходимо срочно накор­мить, назначить антибиотик широкого спектра действия и проводить регулярный мониторинг уровня сывороточной гликемии.

Третий шаг - лечение и профилактика дегидратации. Дети с БЭН имеют выраженные нарушения водно-электролитного обмена, ОЦК у них может быть низким даже на фоне отёков. Вследствие опасности быстрой декомпенсации состояния и развития острой сер­дечной недостаточности у детей с БЭН для регидратации не следует использовать внутривенный путь, за исключением случаев гиповолемического шока и состояний, требующих интенсивной терапии. Стандартные солевые растворы, использующиеся для регидратационной терапии при кишечных инфекциях и, в первую очередь, при хо­лере, для детей с БЭН не применяют из-за слишком высокого содер­жания в них ионов натрия (90 ммоль/л Na+) и недостаточного количе­ства ионов калия. При недостаточности питания следует использовать специальный раствор для регидратации детей с БЭН - ReSoMal (Rehydratation Solution for Malnutrition), 1 литр которого содержит 45 ммоль ионов натрия, 40 ммоль ионов калия и 3 ммоль ионов магния.

Если у ребёнка с БЭН клинически выражены признаки дегидра­тации или водянистая диарея, то ему показано проведение регидратационной терапии через рот или назогастральный зонд раствором ReSoMal из расчёта 5 мл/кг каждые 30 мин. в течение 2 ч. В после­дующие 4-10 ч раствор вводят по 5-10 мл/кг в час, заменяя введение регидратационного раствора на кормление смесью или материнским молоком в 4, 6, 8 и 10 ч. Таких детей также необходимо кормить каж­дые 2 ч без ночного перерыва. Им следует проводить постоянный мо­ниторинг состояния. Каждые 30 мин. в течение 2 ч, а далее каждый час в течение 12 ч следует оценивать частоту пульса и дыхания, час­тоту и объём мочеиспусканий, стула и рвоты.

Четвёртый шаг направлен на коррекцию электролитного дис­баланса у детей с БЭН. Как было сказано выше, для детей с тяжёлой БЭН характерен избыток натрия в организме, даже если сывороточ­ный уровень натрия снижен. Дефицит ионов калия и магния требует коррекции в течение первых 2 недель. Отёки при БЭН также связаны с электролитным дисбалансом. Для их коррекции не следует исполь­зовать диуретики, так как это может только усугубить имеющиеся на­рушения и вызвать гиповолемический шок. Необходимо обеспечить регулярное поступление в организм ребёнка основных минералов в достаточном количестве. Рекомендуют использовать калий в дозе 3- 4 ммоль/кг в сутки, магний по 0,4-0,6 ммоль/кг в сутки. Пищу для де­тей с БЭН следует готовить без соли, для регидратации применяют только раствор ReSoMal. Для коррекции электролитных нарушений используют специальный электролитно-минеральный раствор, со­держащий (в 2,5 л) 224 г калия хлорида, 81 г калия цитрата, 76 г маг­ния хлорида, 8,2 г цинка ацетата, 1,4 г меди сульфата, 0,028 г натрия селената, 0,012 г калия йодида, из расчёта 20 мл этого раствора на 1 л питания.

Пятый шаг заключается в своевременном лечении и предупре­ждении инфекционных осложнений у детей с БЭН и вторичным ком­бинированным иммунодефицитом.

Шестой шаг применяют для коррекции дефицита микронутри­ентов, характерного для любой формы БЭН. При этом шаге необхо­дим крайне взвешенный подход. Несмотря на достаточно высокую частоту анемии при БЭН, препараты железа в ранние сроки выхажи­вания не применяют. Коррекцию сидеропении проводят только после стабилизации состояния, при отсутствии признаков инфекционного процесса, после восстановления основных функций ЖКТ, аппетита и стойкой прибавки массы тела, то есть не ранее чем через 2 недели от начала терапии. Иначе данная терапия может значительно усилить тяжесть состояния и ухудшить прогноз при наслоении инфекции. Для коррекции дефицита микронутриентов необходимо обеспечить по­ступление железа в дозе 3 мг/кг в сутки, цинка 2 мг/кг в сутки, меди - 0,3 мг/кг в сутки, фолиевой кислоты (в первый день - 5 мг, а затем - 1 мг/сут) с последующим назначением поливитаминных препаратов с учётом индивидуальной переносимости. Возможно назначение от­дельных витаминных препаратов:

• аскорбиновой кислоты в виде 5% раствора внутривенно или внутримышечно по 1-2 мл (50-100 мг) 5-7 раз в сутки в фазу адаптации при II—III степени гипотрофии или внутрь по 50-100 мг 1-2 раза в сутки в течение 3-4 нед. в фазу репарации;

• витамина Е - внутрь по 5 мг/кг в сутки в 2 приёма во второй половине дня в течение 3-4 нед. в фазу адаптации и репарации;

• кальция пантотената - внутрь по 0,05-0,1 г 2 раза в сутки в течение 3-4 нед. в фазу репарации и усиленного питания;

• пиридоксина - внутрь по 10-20 мг 1 раз в сутки до 8 ч утра в течение 3-4 нед. в фазу адаптации и репарации;

• ретинола - внутрь по 1000-5000 ЕД в 2 приёма во второй по­ловине дня в течение 3-4 нед. в фазу репарации и усиленного питания.

Седьмой и восьмой шаги включают проведение сбалансиро­ванной диетотерапии с учётом тяжести состояния, нарушенной функ­ции ЖКТ и пищевой толерантности. Дети с тяжёлой БЭН зачастую требуют интенсивной терапии так как степень нарушения их метабо­лических процессов и функций пищеварительной системы настолько велика, что обычная диетотерапия не способна значимо улучшить их состояние. Именно поэтому при тяжёлых формах БЭН показано про­ведение комплексной нутритивной поддержки с применением как эн­терального, так и парентерального питания.

Питание парентеральное (ПП)

(греч. para около + enteron кишка) - обеспечение организма пи­тательными ингредиентами (нутриентами), минуя желудочно­кишечный тракт. При этом количество и качество вводимых нутриен­тов соответствует таковым при естественном питании. Парентераль­ное питание может быть полным, когда все питательные вещества вводят в сосудистое русло (больной даже не пьет воду), частичным (неполным), когда используют только основные питательные вещест­ва (например, белки и углеводы), и вспомогательным, когда питание через рот недостаточно и требует дополнения.

Цель проведения ПП - обеспечение белково-синтетических процессов, для которых требуются аминокислоты и энергия. Путь ме­таболизма аминокислот может быть двояким - аминокислоты могут потребляться для осуществления белково-синтетических процессов (что благоприятно) или, в условиях дефицита энергии, вступать в процесс глюкогенеза с образованием мочевины (что неблагоприятно). Конечно, в организме все указанные превращения аминокислот про­исходят одновременно, но преобладающий путь может быть различ­ным. В условиях избыточного поступления белка и недостаточного энергии, 57% полученных аминокислот окисляется до мочевины. Для поддержания достаточной анаболической эффективности ПП на каж­дый грамм аминокислот следует вводить не менее 30 небелковых ки­локалорий. ПП должно обеспечивать прежде всего потребности орга­низма в азоте и незаменимых аминокислотах (лейцине, изолейцине, фенилаланине, метионине и др.). Однако ПП может быть эффектив­ным только при достаточном энергетическом обеспечении организма.

Энергетические вещества, снабжая организм энергией, предупрежда­ют расщепление для этих целей азотистых веществ (азотсберегающее действие) и являются источником энергии для пластических процес­сов.

Кроме того, важной задачей ПП является коррекция водно­электролитного равновесия. Одним из источников энергии являются углеводы, которые откладываются в организме в виде гликогена и ис­тощаются после 12-15-часового голодания. Стабильная нормоглике­мия необходима для эффективной функции миокарда, всех нервных клеток и особенно клеток головного мозга, которые в сутки потреб­ляют до 100 г глюкозы. Последняя является исходным компонентом синтеза РНК и способствует интенсивному включению аминокислот в тканевые белки.

Препараты для парентерального питания

А. Источники аминокислот

Современными препаратами этого класса являются растворы кристаллических аминокислот (РКА). Если в гидролизатах белка оп­ределенная доля азота представлена пептидами, то в кристаллических аминокислотных смесях весь азот находится в виде свободных ами­нокислот, что способствует их быстрому усвоению после внутривен­ного введения. Гидролизаты белка обладают многими недостатками (несбалансированность аминокислотного состава, наличие балласт­ных веществ) и у детей раннего возраста уже практически не исполь­зуются. Наиболее известными препаратами этого класса являются препараты Полиамин, Вамин (КаЬі РИагшасіа), Аминостерил КЕ 10% (Ргевепіш), Мориамин -S-2 (Руссель Морисита).

Состав РКА постоянно совершенствуется. Так, если первые препараты этого класса по аминокислотному спектру приближались к "идеальному белку” (белок куриного яйца), то теперь, кроме препара­тов общего назначения, создаются так называемые препараты направ­ленного действия, способствующие не только оптимальному усвое­нию аминокислот при определенных клинических состояниях (почеч­ная и печеночная недостаточность, гиперкатаболические состояния), но и ликвидации присущих этим состояниям видов дисбаланса ами­нокислот.

Одним из направлений в создании препаратов направленного действия является разработка препаратов для новорожденных и груд­ных детей, в основу которых положен аминокислотный состав жен­ского молока. Специфика его состава заключается в высоком содер­жании незаменимых аминокислот (около 50%), цистеина и пролина, в то время как фенилаланин, тирозин и глицин представлены в незна­чительном количестве. В последнее время важным считается введе­ние в состав РКА для детей таурина, биосинтез которого из метиони­на и цистеина у маленьких детей снижен.

Наиболее известны следующие препараты для парентерального питания грудных детей: Аминовеноз, Ваминолакт, Аминопед. Ами­нокислотный состав последнего препарата основан на концентрациях аминокислот в пуповинной крови новорожденного. Есть мнение о том, что в состав РКА для детей не следует вводить глютаминовую кислоту, поскольку вызываемое ею увеличение содержания натрия и воды в глиальных клетках неблагоприятно при острой церебральной патологии. Из перечисленных РКА для грудных детей только Амино­веноз не содержит глютаминовой кислоты. Следует подчеркнуть, что при отсутствии возможности выбора ПП детям раннего возраста можно проводить, используя любой РКА, предназначенный для взрослых, усвоение аминокислот при этом хуже, но ситуация будет более благоприятной, чем в случае белкового голодания. Концентра­ция аминокислот в препаратах обычно составляет от 5 до 10 %, при полном парентеральном питании доза аминокислот (сухого вещества) составляет 2-2,5 г/кг.

Б. Источники энергии

К препаратам этой группы относятся глюкоза и жировые эмуль­сии. Энергетическая ценность 1 г глюкозы составляет 4 ккал, 1 г жира - примерно 10 ккал. Наиболее известными жировыми эмульсиями яв­ляются Интралипид (Рйагшасіа), Липофундин МСТ (В.Вгаии), Липовеноз (Fresenius). Доля энергии, поставляемой углеводами и жирами, может быть различной. На этом основано существование двух мето­дов ПП - так называемого липидного метода (скандинавский метод, метод сбалансированного ПП) и глюкозный (метод гипералиментации по Бибгіск). Разница между этими методами заключается в исполь­зуемых энергетических субстратах - при применении липидного ме­тода используются глюкоза и жировые эмульсии, а при использова­нии метода гипералиментации - только глюкоза. Понятно, что для обеспечения равноценной калорийности при системе гипералиментации приходится использовать значительно большие количества глю­козы, чем при скандинавском методе, и, поскольку общий объем вво­димой жидкости ограничен, глюкоза вводится в виде высококонцен­трированных растворов в центральные вены.

Метод гипералиментации менее физиологичен, чем метод сба­лансированного ПП - он не обеспечивает достаточного поступления энергетического субстрата в периоде постепенной адаптации орга­низма к углеводной нагрузке. Толерантность же к глюкозе у тяжело­больных детей снижена из-за выброса контринсулярных гормонов. Поэтому в начальном периоде проведения ПП по методу гипералиментации гипергликемия и глюкозурия являются частыми, хотя и легкоустранимыми осложнениями. Длительное же поступление больших доз углеводов - 20-30 г сухого вещества на 1 кг массы тела - вызывает значительный выброс эндогенного инсулина, что обуслав­ливает частоту гипогликемии и вызывает затруднения при отмене ПП по этой системе.

Учитывая ряд нежелательных влияний глюкозы в высоких кон­центрациях (более 20%) на кислотно-основное состояние (ацидоз), миокард (угнетение его функции) и др., не рекомендуется применение растворов глюкозы в концентрации свыше 20-25%. Максимальная скорость утилизации глюкозы при внутривенном введении составляет 0,75 г/кг в 1 ч. Превышение отмеченной скорости введения препарата приводит к осмотическому диурезу. С целью обеспечения суточных потребностей в энергии наряду с глюкозой используют жировые эмульсии, которые одновременно снабжают организм незаменимыми жирными кислотами. В программе ПП рекомендуемая доля калорий­ности, получаемой благодаря жировым эмульсиям, составляет 35­40%, глюкозе - 40-45% и аминокислотам - 5-15%.

Кроме того, применение жировых эмульсий обеспечивает орга­низм полиненасыщенными жирными кислотами, способствует защите стенки вен от раздражения гиперосмолярными растворами. Таким об­разом, применение сбалансированного ПП следует считать предпоч­тительным, однако при отсутствии жировых эмульсий вполне можно обеспечить ребенка необходимой энергией только за счет глюкозы. По классическим схемам ПП за счет глюкозы дети получают 60-70% небелкового энергообеспечения, за счет жира - 30-40%. При введе­нии жиров в меньших пропорциях задержка белка в организме ма­леньких детей уменьшается.

Дозировки препаратов для ПП

Для проведения полного ПП доза аминокислот должна состав­лять 2-2,5 г/кг, жира - 2-4 г/кг, глюкозы - 12-15 г/кг. При этом энер­гетическое обеспечение составит 80-110 ккал/кг. К указанным дози­ровкам надо приходить постепенно, увеличивая количество вводимых препаратов в соответствии с их переносимостью, соблюдая при этом необходимую пропорцию между пластическими и энергетическими субстратами (см. алгоритм составления программ ПП).

Примерная суточная потребность в энергии составляет с 2-х не­дель до 1 года - 110-120 ккал/кг.

Парентеральное питание осуществляют преимущественно внут­ривенным путем. Через центральные вены проводят в тех случаях, ко­гда ПП предполагается проводить дольше 1 недели, и когда перифе­рические вены слабо выражены. Особенно показано использование центрально-венозного пути у больных, нуждающихся, наряду с ПП, в других мерах интенсивной терапии. С целью исключения флебитов и тромбофлебитов концентрированные растворы глюкозы (> 5%) вли­вают только через центральные вены. Когда ПП длится не более 1 не­дели, выражены периферические вены и используются изотонические растворы, предпочтение отдается периферическому пути вливания препаратов. Важным фактором усвоения азотисто-калорийных источ­ников ПП является одновременное применение (через две параллель­ные капельницы) аминокислотных смесей и жировых эмульсий (или растворов глюкозы). В противном случае аминокислоты также могут расходоваться в энергетических целях. Не следует смешивать жиро­вые эмульсии с электролитными растворами и лекарственными сред­ствами (в связи с опасностью склеивания жировых частиц). Учитывая случаи возникновения побочных реакций в результате переливания жировых эмульсий (озноб, лихорадка, боли за грудиной, в пояснице, тошнота, рвота и др.), процедуру следует проводить в дневное время, в присутствии врачебного персонала. В некоторых случаях при инди­видуальной непереносимости препарата его инфузию начинают под прикрытием внутримышечного введения антигистаминного препара­та (супрастина, димедрола). Электролитные, микроэлементные ком­поненты и аскорбиновую кислоту можно добавлять в 5; 10; 20% рас­творы глюкозы. Витамины группы В вводятся раздельно, внутримы­шечно.

Парентеральное питание через центральные вены проводят по­сле предварительной катетеризации одной из вен крупного калибра, чаще яремной.

Все препараты должны вводиться с минимальной скоростью (в течение 22-24 ч), что обеспечивает максимальное усвоение вводимых веществ и значительно уменьшает возможность развития осложне­ний. Препараты белка можно смешивать с концентрированными рас­творами глюкозы, электролитов, витаминов, микроэлементов. Сме­шивание этих веществ в одном резервуаре с жировыми эмульсиями не допускается.

Алгоритм составления программ ПП

1. Расчет общего объема жидкости, необходимой ребенку на су­тки.

2. Решение вопроса о применении препаратов для инфузионной терапии специального назначения (препараты крови, плазма, имму­ноглобулин) и их объеме.

3. Расчет количества концентрированных растворов электроли­тов, необходимых ребенку, исходя из физиологической суточной по­требности и величины выявленного дефицита. При расчете потребно­сти в натрии необходимо учесть его содержание в кровезаменителях и растворах, применяемых для струйных внутривенных инъекций.

4. Определение объема раствора аминокислот, исходя из сле­дующего приблизительного расчета (табл. 13):

Таблица 13 - Объем раствора аминокислот

Общий объем жидкости Объем раствора аминокислот
40-60 мл/кг 0,6 г/кг
65-80 мл/кг 1,0 г/кг
85-100 мл/кг 1,5 г/кг
105-120 мл/кг 2,0 г/кг
125-150 мл/кг 2,0-2,5 г/кг

5. Определение объема жировой эмульсии. В начале применения ее доза составляет 0,5 г/кг, затем повышается до 2,0 г/кг.

6. Определение объема раствора глюкозы. Для этого из объема, полученного в п.1 вычесть объемы, полученные в пп. 2-5. В первые сутки ПП назначают 10% раствор глюкозы, на вторые - 15%, с треть­их суток - 20% раствор (под контролем глюкозы крови).

7. Проверка и, при необходимости, коррекция соотношений ме­жду пластическими и энергетическими субстратами. При недостаточ­ном энергообеспечении в пересчете на 1 г аминокислот следует уве­личить дозу глюкозы и/или жира, либо уменьшить дозу аминокислот.

8. Распределить полученные объемы препаратов для инфузии, исходя из того, что жировая эмульсия не смешивается с другими пре­паратами и вводится либо постоянно на протяжении суток через тройник, либо в составе общей инфузионной программы в два-три приема со скоростью, не превышающей 5-7 мл/час. Растворы амино­кислот смешивают с глюкозой и растворами электролитов. Скорость их введения рассчитывают таким образом, чтобы общее время инфу­зии составляло 24 часа в сутки.

При проведении частичного ПП расчет осуществляется по вы­шеприведенному алгоритму, но с учетом объема питания, его энерге­тической ценности и содержания белка в молоке.

Возможные осложнения ПП и их предупреждение

1. Неадекватный выбор дозы жидкости с последующей дегидра­тацией или перегрузкой жидкостью. Контроль: подсчет диуреза, взвешивание, определение объема циркулирующей крови. Необходи­мые мероприятия: коррекция дозы жидкости, по показаниям приме­нение мочегонных.

2. Гипо- или гипергликемия. Контроль: определение глюкозы крови и мочи. Необходимые мероприятия: коррекция концентрации и скорости вводимой глюкозы, при выраженной гипергликемии - инсу­лин.

3. Нарастание концентрации мочевины. Необходимые меро­приятия: исключить нарушение азотвыделительной функции почек, повысить дозу энергообеспечения, снизить дозу аминокислот.

4. Нарушение усвоения жиров - хилезность плазмы, выявляю­щаяся позднее, чем через 1-2 часа после прекращения их инфузии. Контроль: визуальное определение прозрачности плазмы при опреде­лении гематокрита. Необходимые мероприятия: отмена жировой эмульсии, назначение гепарина в малых дозах (при отсутствии проти­вопоказаний).

5. Повышение активности аланиновой и аспарагиновой трансаминаз, иногда сопровождающееся клиникой холестаза. Необходимые мероприятия: отмена жировой эмульсии, желчегонная терапия.

6. Инфекционные осложнения, связанные с длительным стояни­ем катетера в центральной вене. Необходимые мероприятия: стро­жайшее соблюдение правил асептики и антисептики.

Хотя метод ПП к настоящему времени достаточно хорошо изу­чен, может длительно применяться и давать хорошие результаты, не следует забывать, что он не является физиологичным. Энтеральное питание следует вводить, когда ребенок сможет усваивать хотя бы минимальные количества молока. Раннее введение энтерального пи­тания, преимущественно нативного материнского молока, даже если оно вводится по 1-3 мл в кормление, не внося существенного вклада в энергообеспечение, улучшает пассаж по ЖКТ, ускоряет процесс пе­ревода на энтеральное питание, за счет стимуляции желчеотделения снижает частоту развития холестаза.

Парентеральное питание начального периода следует проводить постепенно, с применением исключительно аминокислотных препа­ратов и концентрированных растворов глюкозы. Жировые эмульсии при БЭН добавляют в программы парентерального питания только спустя 5-7 дней от начала терапии из-за их недостаточного усвоения и высокого риска развития побочных эффектов и осложнений. Во из­бежание опасности развития тяжёлых метаболических осложнений, таких как синдром гипералиментации и синдром «возобновлённого питания» («refeeding syndrome»), при БЭН необходимо сбалансиро­ванное и минимальное парентеральное питание. Синдром «возобнов­лённого питания» - комплекс патофизиологических и метаболиче­ских нарушений, вызванных последовательным истощением, перена­сыщением, сдвигом и нарушенным взаимодействием фосфорного, ка­лиевого, магниевого, водно-натриевого и углеводного обмена, а также полигиповитаминозом. Последствия данного синдрома иногда быва­ют фатальными.

При тяжёлых формах БЭН наиболее оправдано постоянное эн­теральное зондовое питание: непрерывное медленное поступление питательных веществ в ЖКТ (желудок, двенадцатиперстную кишку, тощую кишку) с их оптимальной утилизацией, несмотря на патологи­ческий процесс. Скорость поступления питательной смеси в ЖКТ не должна превышать 3 мл/мин, калорийная нагрузка - не более 1 ккал/мл, а осмолярность - не более 350 мосмол/л. Необходимо ис­пользовать специализированные продукты. Наиболее оправдано при­менение смесей на основе глубокого гидролизата молочного белка, обеспечивающие максимальное усвоение питательных веществ в ус­ловиях значительного угнетения переваривающей и всасывающей способности пищеварительного канала. Другое требование, предъяв­ляемое к смесям для детей с тяжёлыми формами БЭН, - отсутствие или низкое содержание лактозы, поскольку у этих детей отмечают выраженную дисахаридазную недостаточность. При проведении по­стоянного энтерального зондового питания следует соблюдать все правила асептики, а при необходимости - обеспечить стерильность питательной смеси, что возможно только при применении готовых жидких питательных смесей. Поскольку энерготраты на переварива­ние и усвоение питательных веществ гораздо ниже, чем при болюс­ном введении питательной смеси, такой вид питания максимально оправдан. Этот вид диетотерапии способствует улучшению полостно­го пищеварения и постепенному повышению всасывающей способно­сти кишки. Постоянное энтеральное зондовое питание нормализует моторику верхних отделов ЖКТ. Белковый компонент (независимо, полуэлементная или полимерная диета) при таком питании модули­рует секреторную и кислотообразующую функцию желудка, поддер­живает адекватную экзокринную функцию поджелудочной железы и секрецию холицистокинина, обеспечивает нормальную моторику би­лиарной системы и предотвращает развитие таких осложнений, как билиарный сладж и холелитиаз. Белок, поступающий в тощую кишку, модулирует секрецию хемотрипсина и липазы. Длительность периода постоянного энтерального зондового питания варьирует от несколь­ких дней до нескольких недель в зависимости от выраженности на­рушенной пищевой толерантности (анорексии и рвоты). Постепенно повышая калорийность пищи и изменяя её состав, осуществляют пе­реход на болюсное введение питательной смеси при 5-7-разовом дневном кормлении с постоянным зондовым кормлением в ночное время. При достижении объёма дневных кормлений 50-70% постоян­ное зондовое кормление полностью отменяют.

При средней и лёгкой степени тяжести БЭН проводят тради­ционную диетотерапию, основанную на принципе омоложения пищи и поэтапном изменении рациона с выделением:

• этапа адаптационного, осторожного, минимального питания;

• этапа репарационного (промежуточного) питания;

• этапа оптимального или усиленного питания.

В период определения толерантности к пище осуществляют адаптацию ребёнка к её необходимому объёму и проводят коррекцию водно-минерального и белкового обмена. В репарационный период осуществляют коррекцию белкового, жирового и углеводного обмена, а в период усиленного питания повышают энергетическую нагрузку. При БЭН в начальные периоды лечения уменьшают объём и увеличи­вают кратность кормления. Необходимый суточный объём пищи у ребёнка с гипотрофией составляет 200 мл/кг, или 1/5 часть его факти­ческой массы тела. Объём жидкости ограничивают до 130 мл/кг в су­тки, а при тяжёлых отёках - до 100 мл/кг в сутки.

При I степени БЭН адаптационный период обычно длится 2-3 дня. В первый день назначают 2/3 необходимого суточного объёма пищи. В период выяснения толерантности к пище её объём постепен­но увеличивают. По достижении необходимого суточного объёма пищи назначают усиленное питание. При этом количество белков, жиров и углеводов рассчитывают на долженствующую массу тела (допустим расчёт количества жиров на среднюю массу тела между фактической и долженствующей). При II степени БЭН в первый день назначают 1 /2- 2/3 необходимого суточного объёма пищи. Недос­тающий объём пищи восполняют за счёт приёма внутрь регидратационных растворов. Адаптационный период заканчивается при дости­жении необходимого суточного объёма пищи.

На первой неделе переходного периода количество белков и уг­леводов рассчитывают на массу, соответствующую фактической мас­се тела пациента плюс 5% её, жиров - на фактическую массу. На вто­рой неделе количество белков и углеводов рассчитывают на фактиче­скую массу плюс 10% её, жиров - на фактическую массу. На третьей неделе кратность кормлений соответствует возрасту, количество бел­ков и углеводов рассчитывают на фактическую массу плюс 15% её, жиров - на фактическую массу. На четвёртой неделе количество бел­ков и углеводов рассчитывают приблизительно на долженствующую массу тела, жиров - на фактическую.

В период усиленного питания содержание белков и углеводов постепенно увеличивают, их количество начинают рассчитывать на долженствующую массу, количество жиров - на среднюю массу меж­ду фактической и долженствующей. При этом энергетическая и бел­ковая нагрузка на фактическую массу тела превышает нагрузку у здо­ровых детей. Это связано со значительным увеличением энергозатрат у детей в период реконвалесценции при БЭН. В дальнейшем диету ребёнка приближают к нормальным параметрам за счёт расширения ассортимента продуктов, увеличения суточного объёма принимаемой пищи и уменьшения числа кормлений. Меняют состав применяемых смесей, увеличивают калорийность и содержание основных питатель­ных веществ. В период усиленного питания используют гиперкалори­ческие питательные смеси. Коррекцию потребления белка проводят творогом, белковыми модулями; потребления жиров - жировыми мо­дульными смесями, сливками, растительным или сливочным маслом; потребления углеводов - сахарным сиропом, кашами (по возрасту).

Объём кормления следует увеличивать постепенно под строгим контролем состояния ребёнка (пульс и частота дыхания). Если в тече­ние 2-х последующих 4-часовых кормлений частота дыхания увели­чивается на 5 в мин., а частота пульса увеличивается на 25 и более в мин., то объём кормления снижают, а последующее увеличение объё­ма разового кормления замедляют (16 мл/кг на кормление 24 ч, затем 19 мл/кг на кормление - 24 ч, затем 22 мл/кг на кормление - 48 ч, за­тем повышая каждое последующее кормление на 10 мл). При хоро­шей переносимости на этапе усиленного питания обеспечивают высо­кокалорийное питание (150 ккал/кг в сут.) с повышенным содержани­ем нутриентов, однако количество белков не превышает 5 г/кг в сут., жиров - 6,5 г/кг в сут., углеводов - 14-16 г/ кг в сут. Средняя дли­тельность этапа усиленного питания составляет 1,5-2 мес.

Основной показатель адекватности диетотерапии - прибавка массы тела. Хорошей считают прибавку, превышающую 10 г/кг в сут., средней 5-10 г/кг в сут., и низкой - менее 5 г/кг в сут.

Возможные причины плохой прибавки массы тела:

• неадекватное питание (отсутствие ночных кормлений, непра­вильный расчёт питания или без учёта прибавки массы, ограничение частоты или объёма питания, несоблюдение правил приготовления питательных смесей, отсутствие коррекции при грудном или обычном питании, недостаток ухода за ребёнком);

• дефицит специфических нутриентов, витаминов;

• текущий инфекционный процесс;

• психические проблемы (руминация, вызывание рвоты, отсут­ствие мотивации, заболевания психики).

Девятый шаг предусматривает сенсорную стимуляцию и эмо­циональную поддержку. Дети с БЭН нуждаются в нежном, любящем уходе, ласковом общении родителей с ребёнком, проведении массажа, лечебной гимнастики, регулярных водных процедур и прогулок на свежем воздухе. С детьми необходимо играть в течение не менее 15­30 мин. в сут. Наиболее оптимальная температура воздуха для детей с БЭН - 24-26°С при относительной влажности 60-70%.

Десятый шаг предусматривает длительную реабилитацию, включающую:

• питание, достаточное по частоте и объёму, адекватное по ка­лорийности и содержанию основных нутриентов;

• хороший уход, сенсорную и эмоциональную поддержку;

• регулярные медицинские осмотры;

• адекватную иммунопрофилактику;

• витаминную и минеральную коррекцию.

Фармакотерапия тесно связана с диетической коррекцией. За­местительную терапию назначают всем детям с БЭН. В состав этой терапии входят ферменты, наиболее оптимальны микросферические и микрокапсулированные формы панкреатина (Креон). Ферментные препараты назначают длительно из расчёта 1000 ЕД/кг в сутки липазы во время еды или в основные приёмы пищи, при необходимости (муковисцидоз) - из расчёта 6000-10000 ЕД/кг/сут по липазе. Обязатель­ное условие при лечении БЭН - назначение витаминно­микроэлементных препаратов (шаг 6). Витаминотерапия осуществля­ется со стимулирующей и заместительной целью - вит. В1, В6, А, PP, B15, B5, E и др. При тяжелых формах гипотрофии витамины назнача­ются парентерально.

При дисбактериозе кишечника назначают биопрепараты - Линекс, Энтерожермина, Бифидумбактерин, Бификол, Бактисубтил в возрастных дозировках длительными курсами.

Стимулирующая иммунотерапия. В период разгара гипотро­фии следует отдавать предпочтение пассивной иммунотерапии - им­муноглобулинам. В период реконвалесценции назначают неспецифи­ческие иммуностимуляторы: Дибазол, Метилурацил, биостимуляторы типа Апилака, адаптогены.

В фазу адаптации, а также в другие фазы при низкой толерант­ности к пище или при отсутствии прибавки массы тела оправдано на­значение инсулина из расчёта 1 ЕД. на 5 г в сочетании с внутривен­ным введением концентрированных растворов глюкозы. В фазу вос­становления метаболизма, при постоянной прибавке массы тела для её закрепления и некоторой стимуляции показано назначение других лекарственных средств с анаболическим эффектом:

• инозина - внутрь до еды по 10 мг/кг в сут. в 2 приёма во вто­рой половине дня в течение 3-5 нед.;

• оротовой кислоты, калиевой соли - внутрь до еды по 10 мг/кг в сут. в 2 приёма во второй половине дня в течение 3-5 нед. в фазу усиленного питания при удовлетворительной толерантности к пище (или на фоне приёма ферментных препаратов), при плохой прибавке массы тела;

• левокарнитина - 20% раствор внутрь за 30 мин. до еды по 5 капель (недоношенным детям), по 10 капель (детям до года), по 14 капель (детям от 1 года до 6 лет) 3 раза в день в течение 4 нед.;

• ципрогептадина внутрь по 0,4 мг/кг 1 раз в сут. в 20-21 ч в течение 2 нед.

При выраженном дефиците массы тела и роста на фоне замести­тельной (базовой) терапии витаминами и ферментами (в случае отста­вания костного возраста от паспортного) назначают нандролон внут­римышечно по 0,5 мг/кг 1 раз в мес. в течение 3-6 мес.

Прогноз

При первичных алиментарно-зависимых формах БЭН прогноз, как правило, благоприятный. Часто неблагоприятный прогноз отме­чают у детей с вторичными формами БЭН, особенно генетически де­терминированными. Наиболее тяжёлый прогноз характерен для хро­мосомной патологии. Так, при синдромах Патау и Эдвардса в боль­шинстве случаев дети не доживают до года.

Профилактика гипотрофии

Мониторинг основных антропометрических показателей (массы, роста), особенно у детей, находящихся на искусственном вскармли­вании. Взвешивания не реже 1 раза в 2 недели.

<< | >>
Источник: Курс лекций. Педиатрия. 2011
Помощь с написанием учебных работ

Еще по теме Целиакия (глютеновая энтеропатия):

  1. Глютеновая энтеропатия (целиакия)
  2. ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
  3. Целиакия
  4. Питание при целиакии (МКБ-10 К 90.0)
  5. Патология слизистой оболочки кишечника
  6. Патология слизистой оболочки кишечника
  7. Клиническая картина
  8. Этиология. Патогенез
  9. Классификация
  10. Синдромы поражения тонкой кишки
  11. Грудное детство
  12. Клиническая картина
  13. IgA-нефропатия
  14. Некупируемые диареи при иммунодефицитных состояниях
  15. Опухоли тонкой кишки
  16. ЗАКЛЮЧЕНИЕ