<<
>>

Синдром слабости синусового узла

Термином «синдром слабости синусового узла» обозначаются клинико-электрокардиографичсские признаки, характеризующие снижение ' ритмогенной активности синусового узла и нарушение проведения импульсов к предсердиям в результате структурных изменений синусового узла и синоатриальной зоны.

Термин был предложен как sick sinus syndrome (SSS) или синдром слабости синусового узла (СССУ) в 1967 году В. Lown. Через год М. Ferrer (1968) распространила этот термин на группу брадиаритмий, вызываемых ослаблением функций СА узла и сопровождающихся соответствующей клинической симптоматикой.
Вскоре удобный диагноз СССУ приобрел большую популярность. В это понятие иногда стали включать аритмические формы, не имеющие отношения к СА узлу. В ряде работ игнорировались различия между органическими и регуляторными дисфункциями СА узла. Расширительное толкование СССУ привело к тому, что отдельным больным без достаточных оснований вживляли искусственный водитель ритма сердца.

Теперь уже очевидно, что общее наименование «дисфункции СА узла» объединяет по меньшей мере три основные клинические групировки: 1. СССУ — дисфункции СА узла органической природы. 2. Регуляторные (вагусные) дисфункции СА узла. 3. Лекарственные (токсические) дисфункции СА узла.

В настоящее время в понятие СССУ вкладывают сочетание клинических и электрокардиографических признаков, отражающих структурные повреждения СА узла, его неспособность нормально выполнять функцию водителя ритма сердца и (или) обеспечивать регулярное проведение автоматических импульсов к предсердиям.

ЭТИОЛОГИЯ. По современным представлениям, СССУ полиэтиологичен, но в его основе лежат причины, приводящие к дегенеративным изменениям в синусовом узле и синоатриальной области. В качестве причин СССУ у детей могут выступать многочисленные поражения миокарда предсердий с вовлечением синусового узла при миокардитах, кардиомиопатиях, миокардиодистрофиях. СССУ может встречаться у детей с дифтерией, системной красной волчанкой, гипертензией, опухолью сердца, прогрессирующей мышечной дистрофией Фридрейха и некоторых других заболеваниях. В синусовом узле уменьшается число пейсмекерных клеток, развивается фиброз, пролиферация коллагеновых и эластических волокон. СССУ у детей встречается после операций на предсердиях (транспозиция магистральных сосудов, дефект межпредсердной перегородки, единственное предсердие и др.), при которых в 30— 50% случаев происходит прямое повреждение СА узла. Повреждение СА узла возможно при закрытых травмах грудной клетки.

Довольно широко распространены регуляторные дисфункции СА узла. Они тоже проявляются выраженной синусовой брадикардией, СА блокадами и остановкой СА узла, причиной которых в большинстве случаев бывают чрезмерные воздействия блуждающего нерва на СА узел. Вазовагальные (вазодепрессорные) обмороки, при которых синусовая брадикардия сочетается с артериальной гипотензией, возникают как у детей, так и у взрослых. Примером вазовагального обморока у детей является кратковременная остановка сердца во время пункции вены. Внезапная смерть («отказ» СА узла, остановка сердца) может быть следствием вагусных рефлексов, исходящих из грыжи пищеводного отверстия диафрагмы или дивертикула пищевода при рвоте, икоте, поперхивании, глотании.

Промежуточное положение между органическими и регуляторными занимают дисфункции СА узла лекарственного или экзогенно-токсического происхождения.
Многие из противоаритмических препаратов I класса угнетают активность клеток СА узла, но благодаря своим ваголитическим свойствам они вместо отрицательного хронотропного эффекта вызывают у людей, не имеющих дефектов СА узла, легкое ускорение синусового ритма. При СССУ преобладают реакции торможения. Нарушения автоматизма СА узла или СА блокада могут быть связаны с идиосинкразией к сердечным гликозидам. Трициклические антидепрессанты и соли лития в токсических дозах способны вызвать угнетение СА узла.

Экзогенно-токсические повреждения СА узла можно наблюдать при бытовых отравлениях хлорофосом, карбофосом и другими соединениями этого класса, блокирующими холинэстеразу. Известны тяжелые повреждения СА узла, вызванные отравлениями ядовитыми грибами.

Описаны семейные формы СССУ, а также у детей с пролапсом митрального клапана, у спортсменов как составная часть синдрома удлиненного интервала р-Т. Помимо гипертонуса блуждающего нерва, существуют и другие эндогенные причины регуляторных (обратимых) дисфункций СА узла. Временное угнетение его активности наблюдается, например, при гиперкальциемии, гиперкалиемии (> 9—10 ммоль/л). В ряде случаев имеет место идиопатический СССУ.

ПАТОГЕНЕЗ. В основе патогенеза СССУ лежит пейсмекерная слабость, характеризующаяся депрессией формирования импульса или нарушением его проведения, сочетанием депрессии и проведения. Причиной пейсмекерной слабости синусового узла в одних случаях являются морфологические изменения в узле, в других — функциональные нарушения (рис. 41). Органическое угнетение ритмогенной активности синусового узла следует отличать от его регуляторных (вагусных) дисфункций. Синусовая брадикардия может быть связана с медикаментозными воздействиями (чрезмерная дигитализация, воздействие бета-адреноблокаторов, верапамила, кордарона, солей лития и др.). В таких случаях брадикардия постепенно исчезает после отмены препарата.

Схема патогенеза синдрома слабости синусового узла



Рис. 41.

Схема патогенеза синдрома слабости синусового узла



Снижение пейсмекерной функции синусового узла индуцирует проявление автоматизма латентных водителей ритма: миграцию суправентрикулярного водителя ритма, появление замещающих комплексов и ритмов, атриовентрикулярной диссоциации. Нарушение электрофизиологических свойств предсердий обусловливает возникновение вторичных аритмий в виде пароксизмальных суправентрикулярных нарушений ритма. Синдром бради-тахикардии может предшествовать постоянной фибрилляции предсердий, как правило, брадикардической.

При пароксизмах тахикардии или под влиянием частой электрической стимуляции предсердий происходит сверхчастое подавление автоматизма синусового узла. Время восстановления функции синусового узла, характеризующее уровень синусового автоматизма, обычно удлиняется при СССУ — после окончания пароксизма или электрической стимуляции возникает длительная пауза.

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ. У детей, больных СССУ, наблюдается постоянная слабость, повышенная утомляемость, головокружение, потемнение в глазах, плохая успеваемость в школе. Иногда отмечается пошатывание при ходьбе. Основные жалобы у детей при СССУ сводятся к синкопальным припадкам и обморокам. Нередко эти дети долго и безуспешно лечатся у неврологов и психиатров. В тяжелых случаях СССУ, в результате длительной асистолии (отказ синусового узла, синоатриальная блокада) возникают приступы Морганьи—Адамса— Стокса (так называемые сердечные обмороки в виде внезапной потери сознания).
Такой приступ может быть причиной внезапной смерти. Поэтому во всех случаях синкопе целесообразно подвергнуть детей обследованию на наличие СССУ.

ЭКГ-ДИАГНОСТИКА. У детей при СССУ в некоторых случаях могут быть выявлены эпизоды внезапной остановки синусового узла — длинные паузы без каких-либо закономерностей, синоатриальная блокада, замещающие комплексы и ритмы, пароксизмы суправентрикулярной тахикардии или фибрилляции предсердий. Кроме того, СССУ может сочетаться с дистальными аритмиями и блокадами, в частности, АВ блокадами и внутрижелудочковыми блокадами. СССУ у детей имеет следующие электрокардиографические проявления (рис. 42):

1) постоянная и стойкая немедикаментозная и нерегуляторная синусовая брадикардия с частотой менее 50 в 1 мин в покое;

2) остановка (отказ) синусового узла (sinus arrest) с синусовыми паузами более 2—2,5 с;

3) синоатриальная блокада немедикаментозного происхождения;

4) повторные чередования синусовой брадикардии (длинных пауз более 2,5—3 с) с приступами фибрилляции (трепетания) предсердий либо предсердной тахикардии (синдром бради-тахикардии);

5) медленное и нестойкое восстановление функции синусового узла после спонтанною прекращения наджелудочковой тахикардии, электрической или фармакологической дефибрилляции (кардиоверсии), электрической стимуляции предсердий, а также после спонтанного прекращения приступа наджелудочковой тахикардии;

6) клинические признаки нарушения системной и/или региональной (мозговой) гемодинамики, связанные с перечисленными выше расстройствами сердечного ритма.

Типичная ЭКГ при синдроме слабости синусового узла



Рис. 42.

Типичная ЭКГ при синдроме слабости синусового узла



Периодическая регистрация ЭКГ не всегда позволяет фиксировать нарушения сердечного ритма, характерные для СССУ. Более информативно для выявления электрокардиографических признаков СССУ суточное мониторирование ЭКГ. Для диагностики СССУ используют атропиновый тест. Последний считается положительным, если в ответ на внутривенное введение 0,5—1,0 мг атропина увеличивается частота эктопических (предсердных или атриовентрикулярных) импульсаций и они становятся доминантным ритмом. У больных при СССУ атропиновый тест отрицательный и частота ритма остается менее 90 в 1 мин.

Кроме того, при диагностике СССУ необходимо исключить: вагусный (регуляторный или рефлекторный) генез синусовой брадикардии, а также медикаментозно индуцированную синусовую брадикардию.

Синдром Морганьи—Адамса—Стокса (MAC) — настолько серьезное состояние, что заслуживает более подробного рассмотрения. Причины его состоят в ухудшении или временном прекращении мозгового кровотока при чрезмерном урежении или учащении сердечного ритма. Критическое урежение ритма, вызывающее расстройства церебральной гемодинамики, может наблюдаться при следующих ситуациях:

— «отказ» или остановка синусового узла (sinus arrest) — временная или стойкая утрата синусовым узлом автоматической функции с длинными паузами, при которых отсутствует кратность нормальному интервалу Р-Р;

— синоатриальная и атриовентрикулярная блокады высоких градаций с редким желудочковым ритмом (частота желудочкового автоматизма ниже 15 в 1 мин);

— синдром слабости синусового узла со значительным ограничением его автоматической активности, блокадами проведения и низким желудочковым автоматизмом;

— внезапное развитие синусовой брадикардии с частотой менее 25 в 1 мин, индуцированной медикаментами или возникшей в результате значительного повышения тонуса блуждающего нерва, а также при поражении центральной нервной системы в области продолговатого мозга.

Во всех этих случаях необходимо иметь в виду еще один дефект — несрабатывание механизмов физиологического (замещающего) выскальзывания импульсов.

Чрезмерное учащение желудочкового ритма с резким уменьшением сердечного выброса также может приводить к развитию синкопальных состояний. Это может происходить при пароксизмальных суправентрикулярных и желудочковых тахикардиях (особенно при реципрокных атриовентрикулярных тахикардиях при синдроме WPW), при пароксизмах фибрилляции и трепетания предсердий у больных с синдромом WPW, при трепетании предсердий с атриовентрикулярным проведением 1:1.

Довольно трудно определить критическую частоту ритма, как малую, так и большую, которая сопровождается развитием синдрома MAC. Многое зависит от состояния сосудистой системы (в первую очередь сосудов головного мозга) и уровня сократительной функции миокарда. И все же тяжесть приступа пропорциональна продолжительности паузы между желудочковыми сокращениями. Эта пауза, т.е. интервал времени с момента последнего пришедшего с предсердий импульса до возникновения деятельности автоматического желудочкового центра, носит название предавтоматической паузы.

Если предавтоматическая пауза, т.е. продолжительность ишемии мозга, составляет 6—8 секунд, уже появляется слабость, головокружение, «потемнение» в глазах. Пауза в 8—10 секунд обычно приводит к обморочному состоянию вплоть до потери сознания. Отсутствие сердечной деятельности более 10 секунд сопровождается глубокой потерей сознания, а через 15 секунд могут появиться судороги. Спустя 1 минуту возникают выраженные расстройства дыхания, цианоз и развивается состояние клинической смерти.

Слишком частый желудочковый ритм значительно уменьшает диастолическое наполнение желудочков, в результате — критически падает сердечный выброс и развивается ишемия мозга.

Синкопальные состояния при синдроме MAC могут иметь разную степень выраженности. В самых легких случаях возникает кратковременное головокружение, слабость, иногда преходящее состояние оглушенности, легкие расстройства зрения. В момент приступа у больного может появляться бледность. Это стертая форма синдрома MAC. Тяжелые приступы характеризуются внезапной потерей сознания. Иногда приступу предшествует «продромальное» состояние, объясняемое возникновением нарушений сердечного ритма. Картина приступа может быть достаточно яркой. Лицо больного во время приступа бледнеет, затем может появиться диффузный цианоз. Зрачки широкие со слабой реакцией на свет. Возможно появление судорог — иногда только на лице, а в некоторых случаях и на конечностях по типу джексоновских судорог. Может развиться картина эпилептического припадка с прикусом языка, непроизвольным мочеиспусканием, пеной у рта, глубоким шумным дыханием. Это эпилептиформный синдром MAC. Иногда в результате тяжелого приступа потери сознания развиваются признаки нарушения мозгового кровообращения с преходящими параличами и парезами. Это апоплектиформный синдром MAC.

Для того, чтобы правильно установить причину мозговых расстройств в подобных ситуациях, очень важно оценить состояние сердечного ритма. У больных с синдромом MAC пульс отсутствует, резко замедлен или, напротив, резко учащен, но ослаблен. Эти же признаки выявляются при аускультации сердца. Важную информацию дает электрокардиографическое исследование.

ЛЕЧЕНИЕ. При небольшой выраженности СССУ можно попытаться отрегулировать частоту сердечного ритма с помощью холинолитиков (атропин, метацин) или симпатомиметиков (миофедрин). В комплексной терапии используются средства, улучшающие мозговой и коронарный кровоток (инстенон, кавинтон и др.). Но медикаментозная терапия в большинстве случаев дает лишь ограниченный эффект.

Основным методом лечения является постоянная электрокардиостимуляция. Показаниями к имплантации кардиостимулятора являются:

1) приступы Морганьи—Адамса—Стокса, даже не полностью развернутые:

2) нарастающие проявления дисциркуляторной энцефалопатии;

3) прогрессирующая недостаточность кровообращения в результате брадикардии или синдрома бради-тахикардии;

4) тромбоэмболические осложнения при синдроме бради-тахикардии;

5) недостаточная эффективность медикаментозной терапии:

6) наличие частых длительных (более 2,5—3 с) периодов асистолии на ЭКГ.

Если после установки кардиостимулятора появляются тахисистолические нарушения ритма, для их подавления на фоне постоянной кардиостимуляции могут быть использованы антиаритмические средства, в частности кордарон, могут назначаться сердечные гликозиды.

<< | >>
Источник: Майданник В.Г.. Педиатрия. 2003

Еще по теме Синдром слабости синусового узла:

  1. Синдром слабости синусового узла
  2. Синдром слабости синусового узла
  3. Синдром слабости синусового узла
  4. Лечение больных с синдромом слабости синусового узла
  5. Прогноз у больных с синдромом слабости синусового узла
  6. Синдром слабости синусного узла
  7. Ведение пациента с брадикардией, блокадами сердца, синдромом слабости синусового узла
  8. Дисфункция синусового узла
  9. ДИСФУНКЦИИ СИНУСОВОГО УЗЛА
  10. Остановка синусового узла
  11. НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ СА УЗЛА. СИНДРОМ СЛАБОСТИ САУЗЛА СА БЛОКАДА. ОСТАНОВКА (ОТКАЗ) САУЗЛА ОСТАНОВКА ПРЕДСЕРДИИ. МЕЖПРЕДСЕРДНЫЕ БЛОКАДЫ
  12. Оценка функции синусового узла
  13. Функция синусового узла
  14. Нарушения функции синусового узла