<<
>>

Рестриктивная кардиомиопатия



Рестриктивная КМП связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков с проявлением признаков гиподиастолиии и симптомов застоя в большом и малом круге кровообращения.

Первичная миокардиальная (изолированное поражение миокарда, аналогично как при ДКМП).

Эндомиокардиальная (утолщение эндокарда и инфильтративные некротические и инфильтративные изменения в миокарде).

1. Гиперэозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Лефлера.

2. Эндомиокардиальный фиброз (Болезнь Девиса).

Стадии.

I.
Некротическая.

II. Тромботическая.

III. Фибротическая: на ЭКГ — снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса.

При УЗИ обнаруживают дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда. На рентгенограмме определяют увеличенные размеры сердца или его отделов.

Аритмогенная КМП правого желудочка. Клиника: желудочковые экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия.

Кардиомиопатии при митохондриальной патологии.К ним относятся следующие:

1) синдром Кернса-Сейра;

2) синдром MELAS;

3) синдром MERRF;

4) синдром Барта;

5) карнитиновая КМП;

6) гистиоцитарная КМП;

7) КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов.

Критерии КМП при митохондриальной патологии.

1. Экстракардиальные:

1) инфантильный соматотип (3—5 центиль);

2) мышечная слабость;

3) снижение толерантности к физической нагрузке;

4) нарушения зрения (птоз), слуха;

5) инсультоподобные эпизоды;

6) периодическая нейтропения;

7) стойкое увеличение печени;

8) высокий уровень лактата и пирувата;

9) повышение экскреции органических кислот;

10) снижение содержания карнитина крови — ацидоз.

2. Кардиальные:

1) нарушения проводящей системы сердца злокачественные, желудочковые аритмии характерны для детей раннего возраста;

2) сочетание ГКМП, ДКМП, фиброэластоза;

3) выявление ГКМП в раннем возрасте;

4) семейный характер заболевания;

5) гигантские зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях.

Синдром Кернса-Сейра. Дебют к 20—30 годам. Симптомы: КМП с развитием полной атриовентрикулярной блокады, возможно формирование ГКПМ и ДКМП, офтальмоплегия с птозом, ретинопатия, задержка физического и полового развития, вальгусная девиация стопы, мозжечковая атаксия.

Синдром MELAS (митохондриальная миопатия-энцефалопатия-лактат ацидоз, инсультоподобные эпизоды). Дебют между 6 и 10 годами. Симптомы: судороги, головная боль, рвота, анорексия, деменция.

Синдром MERRF (миоклонус-эпилепсия и инфаркт мозга, RRF- волокна). Дебют — от 3-х до 63-х лет. Симптомы: миоклонус-эпилепсия, атаксия, деменция (из-за множественных инфарктов мозга), потеря слуха, мышечная слабость, ГКМП.

Синдром Барта. Дебют в 5—7 месяцев жизни. Симптомы: вес и рост на 3—5 центиля, задержка роста; отставание костного возраста на 1—2 года; скелетная миопатия; нейтропения; ГКМП, ДКМП.

Карнитиновая КМП. Дебют в 3—5 месяцев. Часто внезапная смерть из-за метаболического стресса. Симптомы: гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз эндокарда, ЭКГ-гигантские зубцы Т (выше R) в левых грудных отведениях.

Гистиоцитарная КМП (дефицит цитохрома-В). Дебют — в 3 недели — 1 год. Чаще у девочек. Несмотря на лечение, погибают. Симптомы: тахиаритмии, фибрилляции желудочков, гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз сердца.

КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов. Дебют — после 9 лет. Симптомы: офтальмоплегия, энцефаломиопатия, атаксия, миоклонические подергивания, вторичный дефицит карнитина, лактат-ацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.

<< | >>
Источник: Павлова Н. В.. Госпитальная педиатрия. Конспект лекций. 2012

Еще по теме Рестриктивная кардиомиопатия:

  1. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  2. Рестриктивная кардиомиопатия.
  3. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.
  4. Рестриктивная кардиомиопатия
  5. Рестриктивная кардиомиопатии
  6. Первичная идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия
  7. Кардиомиопатии. Гипертрофическая кардиомиопатия (шифр 142.0)
  8. Рестриктивные заболевания легких
  9. Рестриктивные заболевания легких
  10. Обструктивные и рестриктивные заболевания легких
  11. Рестриктивный тип ОДН
  12. Диффузные интерстициальные (инфильтративные и рестриктивные) заболевания легких
  13. Кардиомиопатии
  14. Кардиомиопатии
  15. КАРДИОМИОПАТИИ
  16. Кардиомиопатии.
  17. КАРДИОМИОПАТИИ.
  18. КАРДИОМИОПАТИИ
  19. КАРДИОМИОПАТИЯ