<<
>>

Поражения легких при дефиците а-ингибитора протеаз



Поражения легких при дефиците а1-ингибитора протеаз характеризуется преимущественным поражением респираторного отдела легочной ткани в виде рано развивающейся первичной эмфиземы вследствие действия на легочную ткань неинактивированных протеаз (трипсина, эластазы и др.).
Недостаточность а1-антитрипсина наследуется по аутосомно-рецессивному типу (ген в 14-й хромосоме).

Патогенез. Звенья патогенеза:

1) протеазы, трипсин, хемотрипсин, эластаза;

2) наследственно обусловленная недостаточность а1-антитрипсина;

3) нарушение баланса в системе протеазы-антипротеазы при воспалении, травмах, ожогах в сторону увеличения протеаз;

4) повреждение эластина, коллагена, протеогликанов;

5) разрушение эластических волокон легочной ткани;

6) истощение и разрыв альвеолярных перегородок;

7) первичная панлобулярная эмфизема легких.

Ингибиторы протеаз представляют собой белки, обладающие

свойством инактивировать протеолитические ферменты эндогенного и экзогенного происхождения.

Клиника. Одышка (основная жалоба), постепенное снижение массы тела, кашель редкий (сухой) или отсутствует, мокрота скудная, бочкообразная грудная клетка.

Диагностика. При рентгенографии определяется увеличение прозрачности легочных полей, при формировании гигантских булл легочный рисунок отсутствует («исчезающее», «сверхпрозрачное» легкое); диафрагма обычно уплощена, стоит низко, подвижность ее резко ограничена; сердечная тень небольших размеров — «каплевидная».

При компьютерной томографии определяются очаги буллезной эмфиземы или гигантские буллы. Исследование содержания аг-антитрипсина в сыворотке крови (ИФА).

Лечение:

1) заместительная терапия (введение в/в нативного а1-антитрипсина;

2) введение нативной человеческой плазмы;

3) введение контрикала, гордокса;

4) генотерапия: введение гена с помощью ретровируса-вектора (на животных).

Прогноз. Прогноз неоднозначный, чаще всего сомнительный.

<< | >>
Источник: Павлова Н. В.. Госпитальная педиатрия. Конспект лекций. 2012

Еще по теме Поражения легких при дефиците а-ингибитора протеаз:

  1. Ингибиторы протеазы ВИЧ
  2. Поражения легких при онкогематологических заболеваниях
  3. Поражения легких при первичной иммунологической недостаточности
  4. Поражения легких при диффузных болезнях соединительной ткани
  5. Поражения легких при сосудисто-коллагеновых заболеваниях
  6. Искусственная вентиляция легких при остром поражении лег­ких и ОРДС
  7. Перкутанные коронарные вмешательства при наличии изгибов в русле коронарных артерий, поражениях устья, кальцинированных поражениях, длинных поражениях
  8. Перкутанные коронарные вмешательства при единичных дискретных поражениях коронарных артерий, диффузных стенозах, многососудистом поражении при ИБС
  9. Искусственная вентиляция легких при операциях на легких и органах средостения
  10. Что бывает при дефиците звездного питания
  11. Поражения легких сосудистого происхождения
  12. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРЕДИКТОРЫ ОТВЕТА НА ТЕРАПИЮ ИНГИБИТОРАМИ ТИРОЗИНКИНАЗЫ В ВЫБОРЕ ЛЕЧЕБНОЙ ТАКТИКИ ПРИ НЕМЕЛКОКЛЕТОЧНОМ РАКЕ ЛЁГКОГО
  13. Утопление — ОДН вследствие поражения легких
  14. Перкутанные коронарные вмешательства при многососудистом поражении при ИБС