<<
>>

Изолированная некомпактность левого желудочка

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Изолированная некомпактность левого желудочка (одна из форм некомпактного миокарда желудочков) — редкая, генетически гетерогенная врождённая аномалия, характеризующаяся выраженной трабекулярностью и глубокими межтрабекулярными полостями в толще миокарда левого желудочка. В настоящее время изолированную некомпактность левого желудочка относят к неклассифицированным КМП.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость заболевания варьирует от 0,05 до 0,24%. Среди больных, направленных на Эхо-КГ, изолированную некомпактность левого желудочка выявляют в 0,014% случаев.

СКРИНИНГ

Необходимо обследование ближайших родственников.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют семейные (от 18 до 50%) и спорадические формы заболевания, передающиеся по аутосомно-рецессивному или сцепленному с полом типу.

ЭТИОЛОГИЯ

Заболевание обусловлено прекращением в онтогенезе процесса превращения миокарда из свободно лежащей трабекулярной сети в компактную форму.
Патология формируется в период 5-8 нед гестации в результате нарушения взаимодействия транскрипционных факторов и факторов дифференцировки миокарда в эмбриогенезе. Таким образом, эту патологию рассматривают как врождённую, и она должна присутствовать уже у новорождённого при отсутствии других структурных поражений сердца, прежде всего различных форм аортального стеноза, поскольку в последнем случае повышенная трабекулярность желудочка возникает вследствие перегрузки давлением и ишемии миокарда, препятствующих регрессу синусоидов миокарда, связанных с коронарным руслом.

Семейные формы болезни связывают с мутацией генов структурных белков миокарда тафаззина (ген G4.5) и а- дистробревина. Описаны также мутации в генах белка ламина A/C и рианодина, при которых обнаруживают сочетание некомпактности миокарда с ДКМП или аритмогенной дисплазией правого желудочка.

ПАТОГЕНЕЗ

Морфологические изменения затрагивают в основном среднелатеральную и верхушечную зоны желудочка, в которых его стенка значительно утолщена, имеет выраженный фиброз. Уменьшение толщины пораженного миокарда и гипокинезия обычно коррелирует со снижением фракции выброса (менее 20-38%) и плохим прогнозом. Основную роль в генезе дисфункции миокарда играют субэндокардиальная гипоперфузия и расстройства микроциркуляции вследствие интрамуральной компрессии коронарных сосудов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание может протекать бессимптомно, однако в большинстве случаев (более 60%) развиваются СН, аритмии, эпизоды эмболий из межтрабекулярного пространства. У 35% больных выявляют лицевой дисморфизм.

ДИАГНОСТИКА

Инструментальные исследования

• ЭКГ. Изменения неспецифичны. Возможны признаки гипертрофии левого желудочка, нарушения реполяризации, инвертированный зубец Т, нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. У детей относительно часто отмечают синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (до 15%).

• Рентгенография грудной клетки. Изменения неспецифичны, возможна кардиомегалия.

• Эхо-КГ. Отмечают следующие признаки.

Множественные трабекулы и глубокие межтрабекулярные полости (рис. 26-4).

Эхокардиограмма левого желудочка в проекции короткой оси в систолу



Рис. 26-4.

Эхокардиограмма левого желудочка в проекции короткой оси в систолу

.

Характерна повышенная трабекулярность внутренней поверхности левого желудочка.

? Направление потока крови в диастолу из просвета желудочка в межтрабекулярные полости, в систолу — из межтрабекулярных полостей в просвет желудочка (по данным цветной ДГ).

? Отсутствие прочих структурных заболеваний сердца.

? Нарушение систолической и диастолической функции.

? Отношение толщины некомпактного и компактного слоев больше или равно двум.

• Дополнительные методы исследования включают ангиокардиографию (с контрастированием левого желудочка), магнитно-резонансную томографию (МРТ), суточное мониторирование ЭКГ и электрофизиологическое исследование, молекулярно-генетическую диагностику, эндомиокардиальную биопсию.

Дифференциальная диагностика

Необходима дифференциальная диагностика с КМП другой этиологии.

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение

Лекарственная терапия включает назначение в-адреноблокаторов (карведилола), антиаритмических средств, ЛС для лечения СН (диуретиков, ингибиторов АПФ), антикоагулянтов, дезаггрегантов, проведение инотропной поддержки (дигоксин).

Хирургическое лечение

Возможны установка кардиовертера-дефибрилятора и трансплантация сердца.

ПРОГНОЗ

Прогноз различный: от фатальных исходов на 1-м году жизни от прогрессирующей СН до бессимптомных случаев у взрослых. Возможны случаи внезапной сердечной смерти.

<< | >>
Источник: Володин Н.Н. (ред.). Неонатология. Национальное руководство. Часть I. 2008

Еще по теме Изолированная некомпактность левого желудочка:

  1. Аневризма левого желудочка
  2. Нарушения диастолических свойств левого желудочка
  3. Изменение систолической функции левого желудочка
  4. Корреляция между поздними потенциалами и функцией левого желудочка
  5. ЭКГ признаки гипертрофии миокарда левого желудочка
  6. Образование динамического градиента систолического давления в полости левого желудочка
  7. Хирургическое лечение аневризмы левого желудочка и других осложнений инфаркта миокарда
  8. Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ
  9. Синдром гипоплазии левого сердца
  10. Изолированная задержка менархе
  11. Изолированное преждевременное телархе (ПТ)
  12. Изолированный стеноз ЛА
  13. Изолированный трахеопищеводный свищ
  14. Изолированный стеноз легочной артерии.
  15. Изолированная недостаточность минералокортикоидов