<<
>>

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

О.В.Чумакова, Р.Р.Шиляев

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) - неспецифический синдром, развивающийся при наследственных, врожденных и приобретенных заболеваниях почек вследствие прогресси­рующей гибели нефронов и стромы с неуклонным снижением способности почек выполнять го­меостатические функции.

Постепенная утрата гормональных и ферментативных функций почек сопровождается накоплением продуктов обмена (прежде всего белкового), формируя клинико­лабораторный симптомокомплекс - уремию. Последний включает симптомы интоксикации, из­менение объема жидкости и электролитов, изменение кислотно-основного состояния, патологию костной системы, задержку роста, появление гематологических, неврологических, желудочно- кишечных и дыхательных расстройств, артериальную гипертонию, нарушение иммунитета.

Скорость прогрессирования ХПН зависит:

- от темпа и интенсивности гломерулярного склероза;

- от скорости развития тубуло-интерстициального склероза;

- от адекватности консервативной терапии.

Развитие ХПН связано с уменьшением массы функционирующих нефронов вследствие процес­сов склерозирования, атрофии канальцев и склероза интерстиция. В зависимости от преоблада­ния поражения гломерулярного аппарата почек или тубулоинтерстициальной ткани, а также нали­чия дисплазии почек, изменяется скорость прогрессирования ХПН. В терминальную стадию ХПН морфологические изменения в почках однотипны и не зависят от этиологии болезни. При этом функционирующие нефроны замещаются соединительной тканью, появляется викарная гипертро­фия оставшихся нефронов, утрачивается морфологическое своеобразие исходного процесса.

Классификация ХПН (Наумова В.И., 1991):

I стадия - компенсированная - уменьшение резервных возможностей почек (при примене­нии нагрузочных проб), без нарушения гомеостатических констант;

II стадия - субкомпенсированная - стадия неустойчивой гиперазотемии и анемии с нару­шением парциальных ренальных функций;

III стадия - декомпенсированная - стадия отчетливых признаков ХПН;

IV стадия - уремия, терминальная стадия со свойственной ей олигоанурией, поражением ряда органов и систем.

V

Характеристика стадий ХПН и объем основных лечебных мероприятий
I стадия Объем почечных функций составляет 80-50% от нормы, число функционирующих нефронов - 50-25%. Состояние и самочувствие пациентов меняется мало. Нет клинических симптомов ХПН. Показано консервативное и/или оперативное лечение основного заболевания
II стадия Объем почечных функций - 50-25% от нормы, число функционирующих нефронов - менее 30%.

Отмечается нарушение всасывания Са, появление ацидоза, склонность к гиперкалиемии. Резко возрастает риск развития ОПН вслучае наличия дегидратации. Появляется задержка роста. Консервативная терапия направлена на сохранение остаточной функции почек

III стадия Объем почечных функций составляет менее 30%, число функционирующих нефронов менее 15% от нормы. Отмечается остеодистрофия, анемия, артериальная гипертензия, гиперкалиемия, нарушения кислотно-щелочного равновесия. Консервативные мероприятия направлены на коррекцию электролитных и метаболических нарушений.

Больные готовятся к диализу

IV стадия Объем почечных функций - менее 5%. Состояние детей тяжелое, обусловлено выраженной гиперазотемией - рвота, анорексия, возможны судороги. Выраженные электролитные и метаболические нарушения.

Появляются симптомы поражения других органов - сердечная недостаточность, аритмия, желудочно-кишечные кровотечения, уремическая энцефалопатия. Симптомы частично или полностью обратимы при использовании строгой консервативной терапии, которая дополняется диализом и/или почечной трансплантацией

Объем почечных функций (ОПФ) определяют по уровню клубочковой фильтрации (КФ): х100%

Патофизиология ХПН
азотемия уменьшение скорости клубочковой фильтрации, задержка азотистых метаболитов, усиленный катаболизм
гипернатриемия нефротический синдром, застойная сердечная недостаточность, олигурия
гипонатриемия солевой диурез, тубулярные нарушения
гиперкапиемия снижение скорости клубочковой фильтрации, ацидоз, гипоальдостеронизм, избыточное введение калия
ацидоз нарушения фильтрации, уменьшение экскреции аммония и кислот, истощение бикарбонатов
снижение функции концентрирования уменьшение массы нефронов и медуллярного кровотока, солевой диурез
анемия уменьшение продукции эритропоэтина, дефицит белка, железа, уменьшение срока жизни эритроцитов, кровотечения
ДВС-синдром нарушение тромбообразования, тромбоцитопения, изменение реологических свойств крови
иммунодефицитные

состояния

белковый дефицит, нарушение иммунологического статуса, гормональный дисбаланс, индуцированный медикаментами или первичный
остеодистрофия нарушение продукции активных метаболитов витамина D, гиперпаратиреоидизм, уменьшение интерстицинальной абсорбции кальция
гипертензия усиленная продукция ренина, угнетение продукции простагландинов, задержка натрия и воды
задержка роста дефицит белка и кальция, калорий, витаминов, азотемия, ацидоз, остеодистрофия
неврологические

нарушения

уремические факторы
инфекции нарушения функции гранулоцитов, иммунологические нарушения
перикардит и кардиомиопатия уремия

Клинико-лабораторные проявления ХПН

Клинические признаки ХПН разнообразны, зависят от характера нефропатии, послужив­шей причиной ее развития, а также стадии почечной недостаточности.

Ранние признаки ХПН неспецифичны и трудно поддаются диагностике. Решающее значе­ние при этом имеют лабораторные исследования, позволяющие определить полиурию, никтурию, гипостенурию, нормохромную нерезко выраженную анемию, транзиторную гиперкалиемию и азотемию.

Выраженные клинико-лабораторные проявления ХПН появляются при уровне клубочковой фильтрации ниже 25 мл/мин (х 1,73 м2). Поэтому у детей с врожденными и наследственными нефропатиями, не сопровождающимися выраженной клинической симптоматикой, ХПН час­то диагностируется уже в стадии декомпенсации или терминальной стадии.

Наличие у ребенка жажды, полиурии, субфебрильной температуры, задержки физическо­го развития (более 1/3 от возрастной нормы), анорексии, рвоты - требует нефрологического обследования, даже при отсутствии мочевого синдрома.

В стадии субкомпенсации и особенно декомпенсации ХПН отмечаются утомляемость, сни­жение аппетита, тошнота, характерен внешний вид больного - несколько одутловатое лицо, кожа бледная с желтушным оттенком, возможен зуд кожи, появляется гипертония, головная боль, боли в костях, уменьшение массо-ростовых показателей, возможны ретинопатия, уре­мическая энцефалопатия. При лабораторных исследованиях отмечаются гиперазотемия, анемия, тромбоцитопения, нарушения кислотно-щелочного равновесия, гиперкапиемия, гипокальциемия, гиперфосфатемия. Резко снижена клубочковая фильтрация, осмотическое концентрирование.

В терминальной стадии - резкое нарушение биохимических показателей, показателей кислотно-щелочного равновесия, плохо корригируемые электролитные нарушения.

Появляется желтовато-зеленоватый оттенок кожи, геморрагии, ломкость волос и ногтей, сухость кожи, гиперсаливация, запах мочевины изо рта, мышечная гипотония, артериальная гипертензия, нарастает энцефалопатия, развиваются нарушения со стороны печени, желу­дочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, вплоть до развития сердечной недо­статочности, возможен уремический отек легких.

Диагностика ХПН

Основные этапы диагностики:

• анамнез заболевания (продолжительность протеинурии, артериальная гипертензия, за­держка роста, рецидивирующая мочевая инфекция и др.);

• семейный анамнез (с-м Альпорта, поликистоз почек и др.);

• данные клинического осмотра больного (отставание в физическом развитии, деформа­ции скелета, анемия, артериальная гипертензия и т.д.);

• данные ультразвукового исследования (размер почек, изменение их формы, наличие кист, конкрементов и т.д.);

• рентгенологические данные (признаки остеодистрофии, данные цистографии, экскретор­ной урографии, компьютерной томографии и пр.);

• лабораторные данные (клиренс эндогенного креатинина, показатели мочевины и креати­нина, кислотно-щелочного равновесия, гемоглобина и т.д.).

Факторы прогрессирования ХПН и лечебные мероприятия по противодействию этим процессам (Ратнер М.Я., 1995)

• артериальная гипертензия - диета с ограничением натрия и жидкости, гипотензивные препараты (преимущественна ингибиторы ангиотензинлревращающего фермента, уменьша­ющие капиллярную гипертензию);

• уменьшение массы почечной паренхимы - ингибиторы ангиотензинлревращающего фермента, диета с ограничением белка и фосфатов, обогащение диеты ненасыщенными жирными кислотами;

• гиперлипидемия - ограничение животных белков, обогащение диеты ненасыщенными жирными кислотами;

• образование в клубочках фибрина, способствующее гломерулосклерозу, обогащение диеты ненасыщенными жирными кислотами, малобелковая диета, ингибиторы тромбоксана в сочетании с простагландинами 1,2;

• персистирующий нефротический синдром - активная терапия нефротического синдрома.

Лечение ХПН

Лечение ХПН складывается из консервативной терапии и диализа с последующей транс­плантацией почек.

Консервативная терапия направлена на:

• лечение основного заболевания, приведшего к ХПН;

• диетические мероприятия;

• контроль объема жидкости и электролитов;

• коррекцию обменных нарушений;

• лечение вторичных изменений со стороны других органов и систем.

Диетическая терапия у детей с ХПН может меняться в зависимости от стадии ХПН и на­правлена на:

• поддержание азотистого баланса при снижении азотистой нагрузки;

• покрытие знергитических затрат;

• обеспечение больных незаменимыми аминокислотами.

Ограничение белка у детей с ХПН начинают при уменьшении скорости клубочковой фильт­рации до 20 мл/мин (х 1,73 кв. м), при этом 70% вводимого белка должно быть животного про­исхождения.

С целью уменьшения дефицита незаменимых аминокислот при ограничении белка с пищей, аминокислоты или их аналоги вводят дополнительно в виде таблеток, гранул или рас­творов для парентерального питания.

Калорийность питания у детей с ХПН имеет большое значение, т.к. дефицит калорий яв­ляется одной из причин задержки роста. Потребность в калориях зависит от пола и возраста ребенка и в среднем колеблется от 120 кап/кг/сут (для новорожденных) до 42-45 кап/кг/сут (для девочек-подростков). При этом 75% потребности в калориях обеспечивается углевода­ми, 20% - жирами (преимущественно растительного происхождения), 5% - белками.

• В I стадию ХПН применяют диету №7 - рацион содержит около 60 г белка (40-50% жи­вотного происхождения), жиры и углеводы - в пределах физиологической нормы, калорий­ность - 2700-2900 калорий. Диета - бессолевая, соль выдается больному в количестве, ука­занном врачом.

• Во II стадию ХПН - диета №7-Б. Белки - 40-50 г (50-60% - животного происхождения), энергетическая ценность составляет 2600-2800 калорий. Диета - бессолевая, соль выдается больному в количестве, указанном врачом.

•В III и IV стадию ХПН показана диета Джиордано-Джиованетти с добавлением эссенциальных аминокислот или кетокислот.

Диета Джиордано-Джиованнетти (резкое ограничение белка до 0,6 г/кг/сут, при высокой калорийности 2000-2800 ккал/сут). Она предупреждает гиперкатаболизм тканей и имеет зна­чительный противоазотемический эффект.

Кетостерил - комбинированный препарат, обеспечивающий полноценное поступление протеинов в организм при минимальном введении азота, показан детям с хронической почеч­ной недостаточностью на фоне низкобелковой диеты (40 г белка /сут).

Кетостерил назначается пациентам со скоростью клубочковой фильтрации 5-15 мл/мин. Препарат улучшает азотный обмен, способствует утилизации азотсодержащих продуктов, анаболизму протеинов при одновременном снижении концентрации мочевины в крови. Сни­жает уровень калия, магния фосфора в крови. Длительное применение кетостерила в отдель­ных случаях позволяет отсрочить начало проведения диализа.

Коррекция водно-электролитных расстройств сводится к регуляции поступления жид­кости и электролитов.

В I и II стадии ХПН при отсутствии признаков сердечной недостаточности, отеков и арте­риальной гипертензии ребенка не следует ограничивать в жидкости и соли. Устанавливают ежедневный объем принимаемой жидкости из расчета 400 мл/кв. м поверхности тела + объ­ем мочи за предыдущие сутки. Если у больного не увеличивается объем мочи и повышается масса тела, достигнута верхняя граница выведения жидкости. Объем жидкости можно умень­шить, обеспечив ее адекватное введение. Возмещаются потери жидкости вследствие рвоты или поноса.

В III и IV стадии ХПН, когда ребенок не может выделить больше 600 мл/м2 поверхности те­ла мочи в день, прием жидкости определяется объемом мочи за предыдущий день и потерей жидкости путем перспирации (у детей до 5 лет - 1 мл /(кг х ч), а свыше 5 лет - 0,5 мл/ (кг х ч).

В эти стадии ХПН велика опасность гипергидратации, поскольку больные могут не соблюдать водный режим. Гипергидратация коррегируется гемодиализом в режиме ультрафильтрации. Основная опасность гипергидратации - застойная сердечная недостаточность.

Коррекция электролитов у детей с ХПН определяется их уровнем в крови и экскреции с су­точной мочой.

При наличии «солетеряющего» синдрома у больных с ХПН возможно развитие гипонатриемии. Почечная природа гипонатриемии подтверждается потерей натрия с мочой (20 ммоль/л и выше). В случае экстраренапьных потерь натрия без достаточного его возмещения (хирур­гические вмешательства, сепсис, инфекции и т.д.) возможно развитие гипонатриемии и обез­воживания, что подтверждается снижением осмотического давления плазмы, гипонатриемией, признаками сгущения крови (повышение гемоглобина, белка крови).

В случае дефицита жидкости и гипонатриемии - сначала увеличить объем внеклеточ­ной жидкости до уменьшения признаков обезвоживания. После коррекции объема жидкости и повторного исследования концентрации натрия в крови - восполнение натрия (при уровне натрия выше 120 ммоль/л - уменьшить объем приема жидкости и увеличить прием натрия в виде натрия хлорида; при уровне натрия менее 120 ммоль/л - экстренная коррекция 3% р-ром хлорида натрия).

Тяжелая гипонатриемия с избытком воды у детей с ХПН является показанием к проведе­нию диализа.

При ацидозе для коррекции гипонатриемии можно использовать натрия гидрокарбонат.

Коррекция гиперкалиемии. Необходимо до минимума уменьшить поступление калия с пищей на фоне высококалорийного питания. Небольшое количество К+ (2 г) и высокую кало­рийность (1100 кап в 400 г) содержит кисель Борста, который может быть назначен на 2-3 дня. Также используют ионообменные смолы.

Если уровень К+ плазмы выше 7 ммоль/л или имеются характерные для гиперкалиемии из­менения на ЭКГ вводят 10% раствор глюконата кальция в дозе 0,5-1 мл/кг в/в в течение 5-10 мин (максимально 10 мл), 25% раствор глюкозы 0,5 г/кг (2 мл/кг) с инсулином 1 Ед на 5 г глюкозы в/в, в течение 30 мин. В случае необходимости введение повторяют через 30-60 минут. Экстренный гемодиализ показан при уровне К в плазме > 7,5 ммоль/л и неэф­фективности мероприятий, перечисленных выше.

Гипокалиемия у детей с ХПН встречается редко и развивается при полиурии, гиперальдостеронизме, ренальном канальцевом ацидозе, с-ме Бартера, мапьабсорбции, неадекватной ди­уретической терапии и т.д. Гипокалиемия устраняется возмещением потерь калия. Коррекция гипокапиемии проводится с большой осторожностью - диетотерапия (продукты, обогащенные калием), препараты калия (KCI, аспаркам, панангин) per os под контролем калия крови и ЭКГ. Поступление калия не должно превышать его потерю более чем на 50 ммоль/(кв. м х 24 ч). Вос­полнение калия проводится параллельно с устранением причины, приводящей к развитию ги­покапиемии.

Гипокальциемия и гиперфосфатемия являются одной из составляющих почечной остео­дистрофии, развивающейся у всех детей с ХПН. Клинические проявления остеодистрофии разнообразны и зависят от давности недостаточности, причины ХПН, уровня кальция и фос­фора в крови. Патогенез ренальной остеодистрофии до конца неясен. Костные изменения при ХПН связывают с нарушением образования активных метаболитов витамина D в почках за счет уменьшения функционирующей почечной паренхимы и развитием вторичного гиперпаратиреоидизма.

Для поддержания нормального уровня кальция в крови у детей с ХПН применяют препара­ты кальция и витамина D, преимущественно его активные метаболиты (апьфакапьцидол, этапьфа, альфа D3-Teвa, оксидевит). Препараты кальция назначают с учетом кислотно-ще­лочного равновесия крови - карбонат кальция (при ацидозе), лактат или глюконат (при алка­лозе). Суточная доза кальция зависит от уровня кальция крови и степени остеодистрофии. Начальная суточная доза витамина D составляет 5-10 тыс. ЕД/сут. При отсутствии эффекта (нормализация уровня кальция в крови и улучшение рентгенологической картины, данных остеоденситометрии) в дальнейшем может быть увеличена до 200 тыс. ЕД/сут. Альфа D3-Тева назначается из расчета 0,25-0,5 мкг/сут, при отсутствии эффекта - до 2-3 мкг/сут.

Коррекция гиперфосфатемии. Следует исключить продукты, богатые фосфором. Per os - кальция карбонат или другие кальцийсодержащие соединения, связывающие фосфор. При отсутствии эффекта - диализ.

Коррекция ацидоза. Базовую терапию ацидоза не следует проводить без знаний связан­ного и ионизированного Са2+ крови. Ацидоз сдвигает соотношение этих фракций в сторону увеличения ионизированного Са2+. Ионизированный Са2+ детерминирует трансмембранный потенциал и электрохимический градиент. Поэтому ацидоз должен компенсироваться посте­пенно.

Расчет коррекции метаболического ацидоза может осуществляться по дефициту стандарт­ных бикарбонатов сыворотки крови (SB), уровень которых в норме от 20 до 28 ммоль/л. Де­фицит SB целесообразнее рассчитывать, ориентируясь на нижнюю границу нормы. Напри­мер, у больного массой 20 кг SB = 10 ммоль/л. Следовательно, дефицит SB равен 10 ммоль/л. Общий объем экстрацеллюлярой жидкости составляет 1/5 массы больного, т.е. 4 л. Для всей экстрацеллюлярной жидкости дефицит SB = 10 х 4 = 40 ммоль. Поэтому для коррекции аци­доза необходимо ввести 40 : 12 = 3,3 гр. гидрокарбоната Na (в 1 г содержится 12 ммоль), ко­торый может вводиться перорально или в 2-4% растворе (в/в).

Можно вводить цитрат или лактат в дозе 1-3 ммоль/кг/сут. Следует иметь в виду, что 1 ммоль бикарбоната содержит 1 ммоль Na+ или К+.

При тяжелом ацидозе, лечение которого затруднено из-за гипергидратации, показан гемо­диализ.

Анемия у детей с ХПН имеет мультифакгориальное происхождение: нарушение выработ­ки эритропоэтина почками, укорочение срока жизни клеток красного ряда, возможно, за счет снижения активности Na-, К-АТФ-азы, нарушение питания, недостаток железа и витаминов, гипопротеинемия, снижение кроветворения за счет фиброзного остеоида, действие уремиче­ских токсинов и пр.

Лечение анемии проводится с учетом факторов, способствующих ее развитию: преду­преждение желудочно-кишечных кровотечений, введение препаратов железа (при его дефи­ците), фолиевой кислоты, витаминов В1 В6, В12, С, пантотеновой кислоты.

Препаратом выбора лечения анемии у детей с ХПН является эритропоэтин (рекормон). На­чальная доза 20 МЕ/кг 3 раза в неделю подкожно или в/венно медленно, в дальнейшем мо­жет быть увеличена - до 50 МЕ/кг. При лечении эритропоэтином необходим контроль гемо­глобина, гематокрита и артериального давления (гипертония). Применение эритропоэтина обычно сочетают с назначением препаратов железа. Необходимо исключить дефицит фоли­евой кислоты и витамина В12.

При снижении гемоглобина до критических цифр показано переливание препаратов крови на фоне продолжающейся консервативной терапии.

Коррекция артериальной гипертензии (см главу «Гломерулонефрит»).

Лечение вторичных изменений со стороны других органов и систем проводится посиндромно.

Показания к диализу определяются степенью почечной недостаточности, возрастом ре­бенка, наличием жизнеугрожаемых осложнений и пр.:

• уровень клубочковой фильтрации менее 5 мл/мин х 1,73 м2;

• отсутствие положительной динамики на фоне консервативного лечения (анурия > 2 сут);

• суточный прирост крови мочевины в крови на 21-28,5 ммоль/л/сут; креатинина на 0,18-0,44 ммоль/л/сут;

• некоррегируемый ацидоз (SB < 10 мэкв/л);

• некоррегируемая гиперкалиемия (< 7, 5ммоль/л);

• некоррегируемая артериальная гипертензия;

• тяжелые нарушения кальций-фосфорного обмена;

• усиление неврологической симптоматики;

• необходимость парэнтерального питания.

Противопоказания к гемо- и перитонеальному диализу:

• выраженный геморрагический синдром;

• масса тела менее 10 кг;

• высокий риск повышения внутричерепного давления при проведении сеанса гемодиализа.

<< | >>
Источник: Под ред. Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Каганова Б.С.. Избранные лекции по педиатрии. Часть II. 2005

Еще по теме ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ:

  1. Хронический гломерулонефрит у детей. Острая и хроническая почечная недостаточность
  2. Хроническая почечная недостаточность
  3. Хроническая почечная недостаточность
  4. Хроническая почечная недостаточность (ХПН)
  5. Хроническая почечная недостаточность
  6. ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У ДЕТЕЙ
  7. Хроническая почечная недостаточность
  8. Хроническая почечная недостаточность
  9. Хроническая почечная недостаточность
  10. ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
  11. ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ