<<
>>

Хроническая гемолитическая анемия

Хроническая гемолитическая анемия - одно из типичных заболеваний у детей. Заболевание характеризуется укорочением срока жизни эритроцитов (средний срок циркуляции эритроцита в периферической крови - примерно 120 дней). Поэтому тяжесть болезни напрямую зависит от реального укорочения срока выживания.

Большинство случаев обусловлено наследственными причинами, но бывают и приобретенные варианты заболевания.

Среди врожденных причин выделяют структурные аномалии эритроцитов (сфероцитоз, элиптоцитоз и др.), дефекты ферментов эритроцитов (ГбФД-недостаточность), гемоглобинопатии (талассемия, серповидноклеточная анемия - гемоглобин S, другие гемоглобинопатии). Среди приобретенных хронических гемолитических анемий чаще всего встречается аутоиммунная гемолитическая анемия).

Для диагностики имеет значение знание триады синдромов, позволяющих заподозрить гемолитическую анемию: хроническая анемия, умеренная желтуха и увеличение селезенки (спленомегалия). При врожденных заболеваниях симптомы появляются рано, чаще всего в младенческом периоде или раннем возрасте и сопровождают человека всю жизнь.

Хроническая анемия возникает из-за повышенного гемолиза эритроцитов в селезенке, что значительно укорачивает срок их жизни и снижает концентрацию в крови. Степень анемии зависит от интенсивности гемолиза.

Умеренная желтуха возникает из-за высвобождения в ретикулоэндотелиальной системе (в селезенке) гемоглобина и переход его в непрямой билирубин. Иногда гипербилирубинемия бывает визуально незаметной.

Спленомегалия развивается из-за нагрузки на селезенку (гемолиз и функция экстрамедуллярного гемопоэза). В некоторых особо тяжелых случаях может дополнительно развиться синдром гиперспленизма. Гиперспленизм - это агрессивные действия увеличенной селезенки, которая начинает разрушать эритроциты еще более активно. Одновременно агрессивные гемолитические свойства селезенки проявляются в отношении лейкоцитов (разрушение - лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения).

Другие клинические особенности включают в себя необычные черты больных, особенно ярко проявляющиеся при болезни Cooley (большая талассемия): большая голова, выступающая вперед верхняя челюсть, монголоидные черты лица.

Осложнения.

Частым осложнением хронической гемолитической анемии является отставание в физическом развитии (низкий рост и вес).

Хроническая застойная сердечная недостаточность встречается у тяжелобольных детей и развивается из-за анемии и гемосидероза (отложение железа во внутренних органах в результате постоянного гемолиза эритроцитов). И анемия, и гемосидероз снижают рабочие возможности сердечной мышцы и кровообращение нарушается. Возможны эпизоды острой застойной сердечной недостаточности во время острого респираторного заболевания или гемолитического криза.

Гемолитические кризы (кризисы). На фоне хронического течения гемолитической анемии возможны ухудшения состояния больных, особенно в те моменты жизни, когда дети переносят инфекционные заболевания.

Апластический кризис - это преходящий эпизод недостаточной функции костного мозга. Проявляется усугублением анемии и отсутствием (снижением числа) ретикулоцитов (ретикулоцитопения).

Гипергемолитический криз. Гемолиз эритроцитов идет не только в органах ретикулоэндотелиальной системы но и в просвете сосудов. Проявляется усугублением анемии, повышением содержания ретикулоцитов в крови и появлением гемоглобина в моче (моча становится темной).

Вазо-окклюзивный (болезненный) криз: главным образом встречается при серповидно-клеточной анемии. Проявляется болезненной припухлостью кистей рук и стоп (синдром «кистей-стоп») и болезненный отек крупных суставов. Часто бывают сильные боли в животе. Возникает из-за агрегации аномальных эритроцитов в капиллярах при нарушении питьевого режима и переохлаждении.

Лабораторные исследования призваны подтвердить предварительное предположение о хронической гемолитической анемии.

Хроническая анемия. При болезни Cooley анемия имеет характер гипохромной микроцитарной, в то время как при всех остальных гемолитические анемии всегда нормохромные, нормоцитарные.

Ретикулоцитоз. Уровень ретикулоцитов превышает 2%, что имеет диагностическое значение и называется гиперретикулоцитозом. Однако ретикулоцитоз, превышающий 10% также не редкое явление.

Высокое содержание сывороточного железа (нормальный уровень 0,9 - 1,5 мг/л) и низкий уровень железо-связывающей активности сыворотки (2,5-3,5 мг/л).

Умеренная неконъюгированная гипербилирубинемия - 40 - 80 мкмоль/л (в норме не более 20 мкмоль/л)

Повышенное регенераторное состояние костного мозга возникает как компенсаторный механизм.

Уточнение причины хронической гемолитической анемии проводится на основании следующих лабораторных исследований.

Определение формы эритроцитов позволяют диагностировать наследственны сфероцитоз и элиптоцитоз. Повышенная осмотическая повреждаемость эритроцитов характерна для наследственного сфероцитоза.

Изучение ферментов пируват-киназы и Г6ФДГ.

Электрофоретическое исследование гемоглобина.

При болезни Cooley (большой талассемии) повышено содержание фетального гемоглобина F (HbF) - более 50% от общего количества и снижено содержание гемоглобина А2 (HbA2) - менее 2%. При серповидно­клеточной анемии повышено содержние гемоглобина S (HbS) - более 90%, а гемоглобин А (HbA) - отсутствует.

Для приобретенных хронических гемолитический анемий характерно определение положительного теста Кумбса, выявляющего антитела на поверхности эритроцитов.

Болезнь Кули (Cooley, большая талассемия). Характерные деформации лица. Утолщенный свод черепа, его вертикальная исчерченность - «волосатый» череп.

<< | >>
Источник: Иванько О.Г.. Иллюстрированные клинические лекции по пропедевтике детских болезней. 2007

Еще по теме Хроническая гемолитическая анемия:

  1. ПРИОБРЕТЕННАЯ АУТОИММУННАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
  2. ХРОНИЧЕСКАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ С ПОСТОЯННОЙ ГЕМОСИДЕРИНУРИЕЙ И ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙ (ПНГ). БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВА
  3. Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Острая постгеморрагическая анемия
  4. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
  5. Аутоиммунная гемолитическая анемия
  6. Трансиммунная гемолитическая анемия
  7. АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
  8. Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара)
  9. Гетероиммунная гемолитическая анемия
  10. ВРОЖДЕННАЯ (СЕМЕЙНАЯ) СФЕРОЦИТАРНАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (БОЛЕЗНЬ МИНКОВСКОГО—ШОФФАРА), НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ
  11. Острая лекарственная гемолитическая анемия у лиц с врожденной недостаточностью в эритроцитах дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата
  12. ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ