Порфирины

Порфирины - промежуточные продукты синтеза гема (небелковая часть гемоглобина). Они образуются из аминокислоты глицина и производного янтарной кислоты - сукцинин- коэнзима А. Основные количества порфиринов синтезируются в костном мозге (для образования гема) и печени (для синтеза окислительно-восстановительных ферментов, гема, миоглобинов, миелина костной и других тканей).

В норме с мочой выделяются небольшие количества урои копропорфиринов.

Клиническое значение

Принято различать первичные и вторичные порфиринурии.

К первым относят группу наследственных заболеваний, для каждого из которых характерен набор экскретируемых с мочой порфиринов и их предшественников. Вторичные порфиринурии возникают вследствие нарушения функции печени или кроветворных органов в результате каких-либо первичных заболеваний, например тяжелых гепатитов, интоксикаций свинцом, фосфором, алкоголем, бензолом, при некоторых злокачественных опухолях и аллергических состояниях, циррозах печени и т. и. При вторичных порфиринуриях в моче обнаруживаются значительные количества копропорфиринов.

<< | >>
Источник: Вяткина П.. Полный медицинский справочник фельдшера. Часть III. 2012

Еще по теме Порфирины:

  1. Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
  2. Сидероахрестическая анемия
  3. Нарушения обмена эндогенных пигментов. Эндогенные пигментации
  4. ПОРФИРИИ
  5. Лабораторные критерии диагностики железодефицитной анемии
  6. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ (СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ, СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ
  7. Смешанные дистрофии
  8. Наследственные болезни обмена веществ
  9. ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ, СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ (СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ
  10. Смешанные дистрофии
  11. Метаболизм железа
  12. Транспорт газов кровью
  13. Витамин В6-дефицитные анемии
  14. Смешанные дистрофии
  15. Эпидермофития паховая
  16. Лабораторные методы исследования
  17. Роль железа в организме
  18. Диагноз
  19. Наследственные формы